胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細胞的腫瘤,具有分泌5-羥色胺(5-HT)或5-羥色氨酸(5-HTP)等激素的功能,部分病人在臨床上可出現(xiàn)類癌綜合征(Carcinoidsyndrome),屬于一種低度惡性、生長緩慢的惡性腫瘤。早在1907年,Oberndorfer首次提出類癌為一種生長緩慢的腸道腺癌,并提出類癌這一名詞。Lembeck于1953年在類癌組織中發(fā)現(xiàn)有5-羥色胺存在,并且是引起類癌綜合征的生物活性物質(zhì)。Williams將類癌分為前腸、中腸和后腸3種,其中前腸類癌分泌5-HT、5-HTP、血管活性腸肽和多肽激素,產(chǎn)生不典型類癌綜合征;中腸類癌例如闌尾類癌分泌5-HT,具有典型類癌綜合征;而后腸類癌多無功能。胰島細胞類癌與中腸類癌不同,它產(chǎn)生類癌綜合征時并不一定提示肝臟有類癌轉(zhuǎn)移。
胰島細胞類癌
- 目錄
- 1.胰島細胞類癌的發(fā)病原因有哪些 2.胰島細胞類癌容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.胰島細胞類癌有哪些典型癥狀 4.胰島細胞類癌應(yīng)該如何預(yù)防 5.胰島細胞類癌需要做哪些化驗檢查 6.胰島細胞類癌病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療胰島細胞類癌的常規(guī)方法
1胰島細胞類癌的發(fā)病原因有哪些
胰島細胞類癌(Carcinoid)是起源于EC細胞的腫瘤,EC細胞具有APUD細胞的特點,廣泛分布于胃腸道、胰腺和肺。當(dāng)類癌體積較小,直徑不超過3.5cm時,一般不引起癥狀和體征;而類癌體積較大時,由于產(chǎn)生大量的5-HT等胺和多肽類激素,使肝臟不能有效地代謝、滅活這些類癌的分泌產(chǎn)物,于是5-HT、5-HTP、緩激肽、胰多肽等都進入體循環(huán)之中;另外,當(dāng)類癌發(fā)生肝轉(zhuǎn)移時,肝內(nèi)轉(zhuǎn)移癌分泌的激素可以未經(jīng)肝細胞代謝而直接進入體循環(huán),并作用于靶細胞,從而出現(xiàn)類癌綜合征。
2胰島細胞類癌容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
伴隨胰島細胞類癌癥和腫瘤,有時亦可有其他內(nèi)分泌激素功能亢進的表現(xiàn),如胰島素、胰高血糖素、生長激素、甲狀旁腺素、促腎上腺皮質(zhì)激素等,一般都有相應(yīng)的特征性表現(xiàn)可供鑒別。在類癌癥和腫瘤的晚期,也可出現(xiàn)消瘦、貧血、低蛋白血癥等惡液質(zhì)表現(xiàn)。
3胰島細胞類癌有哪些典型癥狀
本病早期常無癥狀,或無特異性臨床癥狀;當(dāng)病人出現(xiàn)典型的陣發(fā)性皮膚潮紅,并且反應(yīng)發(fā)作,久治不愈者,應(yīng)想到本病的可能,當(dāng)病人在皮膚潮紅的同時,伴有心動過速,血壓下降,哮喘,呼吸困難,腹痛,腹瀉等類癌綜合征表現(xiàn)者,更支持本病的診斷。
對被懷疑為類癌綜合征的病人,可做化驗室檢查如粗篩實驗,尿中5-HIAA測定,腫瘤組織中5-HT測定,應(yīng)用B超,CTMRCI以及ERCP等定位檢查技術(shù),為制定手術(shù)方案提供診斷資料。
胰島細胞類癌可有典型的類癌綜合征表現(xiàn):陣發(fā)性面色潮紅,低血壓,眼眶周圍水腫和流淚等。
1、陣發(fā)性皮膚潮紅(Intermittentflushing):主要發(fā)生在顏面部,頸部和前胸部等暴露部位,也可遍及全身,皮膚潮紅的發(fā)生多呈陣發(fā)性,突然性出現(xiàn),呈鮮紅色或暗紅色,持續(xù)時間為數(shù)分鐘至1~2天不等,但黑色人種或膚色黝黑的病人皮膚顏色變化可不明顯,如果病程較久,則在經(jīng)常發(fā)作的部位可出現(xiàn)固定性皮膚改變,局部呈多數(shù)細血管擴張,皮膚呈暗紅色,影響皮膚潮紅發(fā)作的因素可有:飲酒,疼痛,情緒波動和體力活動等可誘發(fā)皮膚潮紅,腎上腺素和去甲腎上腺素也能促進發(fā)作;應(yīng)用α-腎上腺素能阻滯劑則能制止皮膚潮紅的發(fā)生,在發(fā)作皮膚潮紅的同時,病人往往伴有心動過速,低血壓,眼眶周圍水腫以及胃腸,肺的癥狀。
2、心血管系統(tǒng)癥狀:病人在出現(xiàn)皮膚潮紅時,可伴有心動過速,血壓下降甚至休克;晚期可發(fā)生心瓣膜病變或充血性右心衰竭。
3、呼吸系統(tǒng)癥狀:有20~30%的病人在發(fā)生陣發(fā)性皮膚潮紅的同時,可出現(xiàn)哮喘和呼吸困難,與支氣管哮喘相似,其機理為5-HT等物質(zhì)引起支氣管平滑肌痙攣所致。
4、消化系統(tǒng)癥狀:病人可不同程度地伴有腹痛,腹脹,腹瀉等癥狀,腹痛多與原發(fā)腫瘤和/或轉(zhuǎn)移癌的部位,以及瘤體增大時對周圍組織的擠壓和破壞有關(guān),腹瀉多為水樣,嚴重者1天可達10~20次,應(yīng)注意與WDHA綜合征的鑒別。
5、眼眶周圍水腫,結(jié)合膜出血,流淚,多伴隨皮膚潮紅出現(xiàn)。
6、其他癥狀:伴隨胰島細胞類癌,有時亦可有其他內(nèi)分泌激素功能亢進的表現(xiàn),如胰島素,胰高血糖素,生長激素,甲狀旁腺素,促腎上腺皮質(zhì)激素等,一般都有相應(yīng)的特征性表現(xiàn)可供鑒別,在類癌的晚期,也可出現(xiàn)消瘦,貧血,低蛋白血癥等惡液質(zhì)表現(xiàn)。
4胰島細胞類癌應(yīng)該如何預(yù)防
目前對于本病無有效預(yù)防措施,故早發(fā)現(xiàn)、早診斷是本病防治的關(guān)鍵。建議定期每年做一次全身體檢。若有B超或CT、MRI發(fā)現(xiàn)有異常包塊,則需要考慮本病的可能性。一旦懷疑本病可疑性的同時需要立即進行手術(shù)切除并做病理學(xué)檢查明確腫瘤性包塊性質(zhì)。
5胰島細胞類癌需要做哪些化驗檢查
1、粗篩試驗
在濾紙上滴一滴病人的尿,再滴加偶氮P-二硝基芐胺(P-nitroanilinediazo)如呈現(xiàn)紅色,提示尿中5-羥吲哚乙酸(5-HIAA)增多,支持本病的診斷;如為紫色,則屬嗜鉻細胞瘤。
2、尿中5-HIAA測定
由于99%的5-HT的體內(nèi)轉(zhuǎn)變成5-HIAA后經(jīng)尿排出,故測定24小時尿中5-HIAA總量,有助于診斷本病,正常人24小時尿中5-HIAA總量為10.5~42.0μmol,多數(shù)病人尿5-HIAA大于158μmol/24小時,若大于263μmol/24小時,具有確診價值。
3、腫瘤組織中5-HT測定
類癌組織中5-HT含量明顯升高,較尿中測定5-HIAA法更為敏感。
應(yīng)用B超,CT,MRI以及ERCP等檢查,有助于了解胰島細胞類癌的部位,大小和數(shù)目,為制訂手術(shù)方案提供定位診斷資料。
6胰島細胞類癌病人的飲食宜忌
1、胰腺癌手術(shù)后吃哪些食物對身體好
飲食首先要選擇富含營養(yǎng),易消化,少刺激性、低脂肪的飲食,可給高蛋白,多碳水化合物的食物,如奶類、魚肉、肝、蛋清、精細面粉食品、藕粉、果汁、菜湯、粳米等。并配合具有軟堅散結(jié),疏肝理氣的食物,如山楂、麥芽、苡仁米、神曲、赤豆、薺菜、麥冬、木香、瓜蔞、當(dāng)歸、黃芪、黨參、銀花、海帶、海藻、紫菜等。應(yīng)常用補益氣血、健脾和胃之晶,如糯米、赤豆、蠶豆、山藥、枸杞、淡菜、無花果、榛子、牛奶、菱角粉等。
2、胰腺癌手術(shù)后最好不要吃哪些食物
要避免暴飲、暴食、酗酒和高脂肪的飲食。要少吃或限制食肥肉、魚子、腦髓、油膩、煎炸等不易消化的食品,忌食蔥、姜、蒜、辣椒等辛辣刺激品,忌煙酒。
7西醫(yī)治療胰島細胞類癌的常規(guī)方法
一、手術(shù)治療
同其他功能性內(nèi)分泌腫瘤一樣,早期切除腫瘤是本病的首選治療方法;手術(shù)原則和術(shù)式選擇也然。但是,本病即使已經(jīng)轉(zhuǎn)移,如果能將原發(fā)的類癌病灶切除,也能緩解甚至消除癥狀,對于不適宜行根治性切除的多中心性或轉(zhuǎn)移性類癌,作姑息性胰腺或肝葉切除,也有一定療效。
二、內(nèi)科治療
1、少用或忌用能促使5-HT釋放的藥物
它們有:嗎啡、氟烷、右旋糖酐、多粘菌素等。同時也應(yīng)避免或減少飲酒、情緒波動和劇烈運動等容易誘使類癌綜合征發(fā)作的因素。
2、應(yīng)用組胺1和組胺2拮抗劑來抑制類癌分泌組胺和肽類激素
?。?)甲基麥角酸丁醇酰胺(methysergide):用于類癌綜合征發(fā)作時的治療,用1~4mg1次靜脈注射;或用10~20mg加入100~200ml生理鹽水中,在1~2小時內(nèi)靜脈滴注,能控制皮膚潮紅、哮喘和腹瀉等癥狀。
?。?)賽庚啶(cyproheptadine);每次口服4~8mg,每天3~4次,可緩解癥狀,達到姑息治療的目的。
3、色氨酸羥化酶抑制劑
這類藥物能抑制色氨酸羥化酶的活性,從而減少5-HT的合成,緩解本病的癥狀。
(1)對氯苯丙氨酸(parachlophenylalanine)每次1g,每日3~4次,口服。能緩解或減輕惡心嘔吐、腹瀉和皮膚潮紅的發(fā)作程度。其副作用可導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂或低體溫等。
?。?)甲基多巴(methylodpa):對于分泌5-羥色氨酸的胰腺類癌可采用本藥治療,口服每次0.25~0.5g,每天4次。
4、生長抑素
可廣泛抑制內(nèi)分泌激素的釋放,應(yīng)用于胰島細胞類癌的病人,可抑制五肽胃泌素刺激引起的面色潮紅。
5、化學(xué)療法:
應(yīng)用化療藥物,如5-Fu、環(huán)磷酰胺等可緩解本病的癥狀,但療效較差。