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一、發(fā)病原因

　　本病病因迄今未完全闡明，大多認(rèn)為與循環(huán)障礙、神經(jīng)遞質(zhì)傳遞障礙、氨中毒、胺代謝障礙(5-HT增加可誘發(fā)昏迷)以及電解質(zhì)代謝障礙相關(guān)。首先，由于多種肝臟疾病晚期肝功能衰竭，解毒作用降低，使胃腸道內(nèi)攝入或產(chǎn)生的毒性物質(zhì)得不到肝臟的有效解毒，造成肝臟生成的維持腦功能的必需物質(zhì)減少；同時(shí)，肝功能損害導(dǎo)致血氨增高、低氧，電解質(zhì)代謝紊亂如缺鉀、低鎂，胺代謝障礙如一些擬神經(jīng)遞質(zhì)(羥苯乙醇胺、去甲新福林等)不能及時(shí)被清除，與NE和DA產(chǎn)生競(jìng)爭(zhēng)作用，影響神經(jīng)沖動(dòng)傳遞等；其次，消化道出血、感染、發(fā)熱、飲酒和麻醉鎮(zhèn)靜劑的應(yīng)用，這些因素均對(duì)精神障礙的發(fā)生有重要作用。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　引起神經(jīng)精神癥狀的確切機(jī)制迄今尚來(lái)完全明了，目前認(rèn)為可能與下列因素有關(guān)。

　　1、循環(huán)障礙說(shuō)

　　肝功能衰竭和門(mén)腔靜脈之間手術(shù)分流或自然形成的側(cè)支循環(huán)可能是其病理生理學(xué)基礎(chǔ)。肝內(nèi)及肝外門(mén)靜脈之間的分流，使門(mén)靜脈中的有毒物質(zhì)繞過(guò)肝細(xì)胞，經(jīng)側(cè)支進(jìn)入體循環(huán)而至腦部，引起腦功能紊亂。

　　2、神經(jīng)遞質(zhì)說(shuō)

　　肝功能不全或門(mén)-體側(cè)支循環(huán)的存在，使來(lái)自腸道的某些芳香胺類(lèi)物質(zhì)，如羥苯乙醇胺或去甲新福林等不能被排除，這些物質(zhì)與去甲腎上腺素和多巴胺相似，產(chǎn)生競(jìng)爭(zhēng)性作用，使神經(jīng)突觸傳遞發(fā)生障礙，影響腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)上行激活系統(tǒng)的活動(dòng)，以致引起昏迷。

　　3、氨中毒學(xué)說(shuō)

　　認(rèn)為肝性腦病是由血氨濃度增高引起。有人指出肝性腦病時(shí)腦脊液中的氨濃度比血液中的更高，氨可引起酸中毒，缺氧可使氨的毒素增加。有人觀察肝性腦病時(shí)腦電圖異常與氨的水平是同向的。但肝性腦病的發(fā)病機(jī)制僅用氨濃度增高來(lái)解釋顯然是不夠的，因?yàn)楦涡阅X病血氨增高者只占80％。

　　4、胺代謝障礙

　　胺代謝障礙與意識(shí)障礙有關(guān)，5-HT增加可誘發(fā)昏迷，5-HT減少也可引起腦代謝障礙，肝性腦病時(shí)注射5-HT后，腦電圖由慢波轉(zhuǎn)為快波，5-HT減少時(shí)出現(xiàn)慢波。

　　5、電解質(zhì)代謝障礙

　　肝性腦病前由于各種原因引起的血鉀降低，可使病人迅速陷入昏迷。低鎂也可出現(xiàn)精神障礙。其他也有人提出如氨基酸和硫醇代謝障礙對(duì)肝性腦病的影響。

　　6、肝性腦病的誘發(fā)因素

　　有消化道出血、感染、發(fā)熱、麻醉藥、抗精神病藥的應(yīng)用、流產(chǎn)、飲酒等。

可并發(fā)出血，穿孔的并發(fā)癥。最常見(jiàn)于急性重型肝炎急性黃疸性肝炎，也可見(jiàn)于慢性肝炎、肝硬化和肝癌。本病是多種肝臟疾病晚期的嚴(yán)重并發(fā)癥和導(dǎo)致死亡的重要原因根據(jù)發(fā)病原因起病緩急、肝功能損害程度和發(fā)病誘因不同臨床可分為急性慢性、持續(xù)3種類(lèi)型。

一、急性肝性腦病

　　急性肝性腦病是指原發(fā)性肝疾病引起肝實(shí)質(zhì)損害，急劇發(fā)生嚴(yán)重肝功能不全伴發(fā)的精神障礙和神經(jīng)癥狀，多見(jiàn)于重癥肝炎如急性重型肝炎和亞急性重型肝炎，以意識(shí)障礙為主要表現(xiàn)。

　　1、精神障礙

　?。?）抑郁狀態(tài)：病初多表現(xiàn)反應(yīng)遲鈍，沉默少語(yǔ)，活動(dòng)減少等。

　?。?）興奮狀態(tài)：少數(shù)病人出現(xiàn)焦慮不安，興奮躁動(dòng)，多言，哭鬧喊叫或輕躁狂表現(xiàn)。

　?。?）意識(shí)障礙：嗜睡及意識(shí)朦朧，昏睡，譫妄或錯(cuò)亂。

　?。?）幻覺(jué)或錯(cuò)覺(jué)：重者可出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)，幻覺(jué)，隨后進(jìn)入昏迷。

　?。?）智力障礙：少數(shù)病人在疾病后期可出現(xiàn)短暫或不可逆的遺忘，甚至癡呆。

　　2、神經(jīng)癥狀

　　多發(fā)生在精神癥狀之后出現(xiàn)，如構(gòu)音不清，撲翼樣震顫等，眼球震顫多發(fā)生在昏迷先兆時(shí)，這常是昏迷前兆，并可有痙攣發(fā)作，肌陣攣，肌張力增高的病理反射等。

　　二、慢性肝性腦病

　　慢性肝性腦病是指繼發(fā)性或門(mén)體循環(huán)性腦病在病程中，由于肝組織損害，急劇出現(xiàn)肝功能不全伴發(fā)的精神障礙和神經(jīng)癥狀，意識(shí)障礙是慢性肝性腦病的主要癥狀之一，臨床上多為嗜睡，昏睡，錯(cuò)亂狀態(tài)或昏迷，也可表現(xiàn)為持續(xù)性精神障礙。

　　1、精神障礙

　　常以人格及智力改變較為明顯，如脾氣變得急躁，情感冷淡和乖戾，做事輕率，幼稚，易怒，缺乏禮貌，行為障礙與意識(shí)障礙常同時(shí)出現(xiàn)且不易分割，常見(jiàn)行為紊亂，如倒穿衣褲，當(dāng)眾便溺等；智力方面則表現(xiàn)為記憶力減退，注意力不集中，領(lǐng)悟遲鈍，思維困難，言語(yǔ)單調(diào)，判斷力及理解力差，甚至連一般簡(jiǎn)單工作都難以完成，后期進(jìn)入癡呆狀態(tài)；偶見(jiàn)幻覺(jué)妄想狀態(tài)，病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至數(shù)年。

　　2、神經(jīng)癥狀

　　主要為撲翼樣震顫，手足徐動(dòng)癥，肌陣攣，構(gòu)音障礙，錐體束征，小腦癥狀，帕金森綜合征等。

　　3、腦電圖所見(jiàn)

　　早期多顯示彌漫性?xún)蓚?cè)同步高幅θ波，后可有同步高幅δ波，昏迷加深可有特征性三相波，多在額葉，左右對(duì)稱(chēng)。

1、限制高蛋白飲食高蛋白飲食是最常見(jiàn)誘因之一，以往有肝性腦病發(fā)作史者，蛋白

　　2、保持大便通暢糞便含有氨、胺類(lèi)及其他毒素，便秘時(shí)大量毒素被吸收可誘發(fā)腦病。必要時(shí)可服乳果糖或稀醋灌腸。

　　3、及時(shí)發(fā)現(xiàn)控制消化道出血。肝硬化因食管靜脈曲張、門(mén)脈高壓，易致食管及胃出血，血中的蛋白在腸內(nèi)產(chǎn)生的氨可誘發(fā)腦病，故應(yīng)經(jīng)常注意大便顏色，大量出血時(shí)大便呈柏油樣，小量出血大便顏色變化不大，應(yīng)及時(shí)送檢做潛血試驗(yàn)。

　　4、預(yù)防和控制感染、發(fā)熱；改善電解質(zhì)和酸堿平衡；禁飲酒和慎用麻醉藥、鎮(zhèn)靜、安眠藥等。

　　5、對(duì)患者支持性心理治療為主，進(jìn)行心理疏導(dǎo)，要給予針對(duì)性指導(dǎo)，輔以安慰、支持及疏導(dǎo)，消除其緊張不安心理。消除不良的情緒因素可以使中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能保持正常狀態(tài)，有助于預(yù)防精神障礙發(fā)生。

　消化系統(tǒng)疾病伴發(fā)的精神障礙患者需要做的實(shí)驗(yàn)室檢查包括：符合原發(fā)病實(shí)驗(yàn)室陽(yáng)性檢查結(jié)果；其他輔助檢查：符合原發(fā)病輔助檢查結(jié)果；同時(shí)進(jìn)行相應(yīng)的精神心理檢查。

1、核桃香蜜膏

　　核桃仁120克，黑芝麻120克，八角茴香、小茴香各12克焙干，共研末，放于鍋中，加入麻油、冰糖、蜂蜜、鮮牛奶各120克，用小火慢熬兩小時(shí)，使之成膏。每日服3次，每次20-30克。適用于婦女臟躁癥頭暈?zāi)垦＃呓⊥?，語(yǔ)言顛倒，精神抑郁。

　　2、小麥粳米粥

　　小麥100克，加清水1000毫升煮熟，去渣取汁；然后加入梗米100克，紅棗10枚，冰糖適量慢熬成粥。分1-2次空腹服。適用于婦女臟躁癥，精神不暢，呵欠頻作，心中煩亂，飲食無(wú)味。

　　3、小麥紅棗桂圓粥

　　把小麥淘?xún)?，加熱水浸發(fā)，倒入鍋里，煮熟，取汁水，加入糯米、去核的紅棗和切碎的桂圓肉，用旺火燒沸，用小火煮成粥，加白糖。每天早、晚分食。有清熱除煩、利尿止渴之功效；對(duì)癔癥精神障礙、失眠癥療效顯著。

　　4、代赭石黨參湯

　　代赭石(先煎)40克，黨參、生地黃各15克，旋覆花(包)、遠(yuǎn)志、柏子仁、延胡索、炙甘草各10克，酸棗仁20克，大棗30克，生姜3片，配料有小麥100克，糯米100克，紅棗10枚，桂圓肉20克，白糖適量；2)做法和療程：水煎，分早、中、晚口服，每天1劑，5劑為1療程。

一、治療

　　肝性腦病目前尚無(wú)特效療法，需采用綜合措施。治療要點(diǎn)為祛除誘因，降低血氨，保肝和支持療法。

　　1、消除誘因

　　消除和控制肝性腦病的誘發(fā)因素，如防止和及時(shí)處理消化道出血；預(yù)防和控制感染；發(fā)熱；改善電解質(zhì)和酸堿平衡；限制高蛋白飲食；禁飲酒和慎用麻醉藥、鎮(zhèn)靜、安眠藥等。

　　2、清除對(duì)大腦有害物質(zhì)

　　是重要的搶救措施。主要降低血氨，有助于病人的意識(shí)恢復(fù)和精神癥狀的改善。常用谷氨酸鹽(23～46g/d)。鈉鹽與鉀鹽之比為3∶1，靜脈點(diǎn)滴。也可選用精氨酸(10～20g)或醋谷胺(乙酰谷氨酰胺)(1g)等；亦可用左旋多巴以取代腦內(nèi)假性神經(jīng)介質(zhì)，開(kāi)始試用0.5g，以觀察有無(wú)副作用，然后每天2.5～5g加入100ml生理鹽水中鼻飼或灌腸。但需注意左旋多巴可能對(duì)肝細(xì)胞有損害作用。控制氨的產(chǎn)生還可采用巴龍霉素，服用半乳糖、果糖可改變腸道pH值，減少氨的吸收。其他尚可用換血方法、全身灌流療法、異體肝與肝性昏迷患者進(jìn)行體外肝臟灌流等。同時(shí)，還要排除腸道積血和積食，以抑制腸道細(xì)菌的繁殖，減少腸內(nèi)毒物的生成和吸收，酸化腸道和降低血氨等。

　　3、精神障礙的處理

　　由于肝功能損壞，對(duì)鎮(zhèn)靜、安眠藥物的耐受性減低，所以在控制興奮、幻覺(jué)、抑郁和各種意識(shí)障礙時(shí)，應(yīng)慎用或禁用催眠藥、麻醉藥、鎮(zhèn)靜藥和抗精神病藥。這些藥不僅對(duì)肝臟有害，而且使網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)水平降低，更可促使意識(shí)障礙的發(fā)生、發(fā)展和加重，甚至誘發(fā)昏迷死亡。如必須要用時(shí)，應(yīng)注意選擇藥種和劑量。對(duì)興奮躁動(dòng)者可肌注苯二氮卓類(lèi)藥如地西泮(安定)、奮乃靜及副醛等。禁用或慎用氯丙嗪等抗精神病藥。

　　4、治療并發(fā)癥

　　如繼發(fā)感染、出血、腦水腫等。

　　5、促進(jìn)細(xì)胞代謝

　　可用輔酶A或三磷腺苷(ATP)、細(xì)胞色素C、谷氨酸等。

　　二、預(yù)后

　　誘因明確且容易消除者(例如出血、缺鉀等)的預(yù)后較好。肝功能較好，分流手術(shù)后由于進(jìn)食高蛋白而引起門(mén)體分流性腦病者預(yù)后較好。有腹水、黃疸、出血傾向的患者提示肝功能很差，其預(yù)后也差。暴發(fā)性肝功能衰竭伴發(fā)的肝性腦病預(yù)后最差。肝性腦病的意識(shí)障礙一般是逐步加深，多數(shù)病例經(jīng)8～12天陷入昏迷，持續(xù)時(shí)間最短10h左右，最長(zhǎng)10h。病死率：急性肝性腦病為80％左右；慢性肝性腦病約30％～50％。