視神經(jīng)萎縮(optic atrophy)不是一種單獨(dú)的疾病，它是視神經(jīng)各種病變及其髓鞘或視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其軸突等的損害，致使神經(jīng)纖維喪失、神經(jīng)膠質(zhì)增生的最終結(jié)局，為病理學(xué)通用的名詞。一般發(fā)生于視網(wǎng)膜至外側(cè)膝狀體之間的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞軸突變性。由于神經(jīng)纖維的蛻變及萎縮，病人多有視功能的減退、視野的縮小。
視神經(jīng)萎縮
- 目錄
- 1.視神經(jīng)萎縮的發(fā)病原因有哪些 2.視神經(jīng)萎縮容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.視神經(jīng)萎縮有哪些典型癥狀 4.視神經(jīng)萎縮應(yīng)該如何預(yù)防 5.視神經(jīng)萎縮需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.視神經(jīng)萎縮病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療視神經(jīng)萎縮的常規(guī)方法
1視神經(jīng)萎縮的發(fā)病原因有哪些
視神經(jīng)萎縮的病因較為復(fù)雜，主要包括以下方面：
一、發(fā)病原因
1、由多種原因均可引起，常見有缺血、炎癥、壓迫、外傷和脫髓鞘疾病等。
?。?）顱內(nèi)高壓致繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。
?。?）顱內(nèi)炎癥，多見于結(jié)核性腦膜炎或視交叉蛛網(wǎng)膜炎。
?。?）視網(wǎng)膜病變：
①血管性視網(wǎng)膜中央動脈或靜脈阻塞，視神經(jīng)本身的動脈硬化，正常營養(yǎng)血管紊亂、出血(消化道及子宮等)。缺血性疾病如視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、頸內(nèi)動脈供血不足或阻塞、動脈硬化、高血壓、巨細(xì)胞動脈炎、紅斑狼瘡、大量失血和低眼壓性青光眼等；②炎癥如視神經(jīng)炎、腦膜炎、腦炎、腦膿腫及敗血癥等；③青光眼后；④視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或神經(jīng)纖維的損害如視網(wǎng)膜色素變性、嚴(yán)重的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜變性、炎癥及萎縮；⑤Refsum?。虎藓诿尚约易逍园V呆。
?。?）視神經(jīng)炎和視神經(jīng)病變
?、傺苄裕缛毖砸暽窠?jīng)病變；②視神經(jīng)脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化、彌散性硬化和視神經(jīng)脊髓炎等；③維生素B族的缺乏如嚴(yán)重營養(yǎng)不良、維生素B1缺乏病和惡性貧血等；④中毒如砷、鉛、甲醇、奎寧、乙胺丁醇和煙草等的毒性損害；⑤帶狀皰疹；⑥梅毒如脊髓結(jié)核及麻痹性癡呆；⑦壓迫性所致，如顱內(nèi)、眶內(nèi)腫瘤或血管瘤的壓迫，尤以垂體腫瘤對視交叉的壓迫為視神經(jīng)萎縮最常見的原因之一。
（5）外傷視神經(jīng)的直接損傷，如視神經(jīng)的挫傷或撕脫。
?。?）代謝性疾病，如糖尿病、神經(jīng)節(jié)苷脂病等。
?。?）遺傳性疾病Leber病，小腦性共濟(jì)失調(diào)，周圍神經(jīng)病變?nèi)鏑hareot-Marie-Tooth病。
?。?）其他。
2、在兒童其原因更復(fù)雜，包括如下因素：
?。?）染色體異常：貓叫綜合征、染色體18長臂部分缺失。
（2）脂性疾?。篢ay-sachs病、Sandhoffs病、乳糖基酰基(神經(jīng))鞘氨醇中毒癥、NIEMANN-Pieck病、α-β-脂蛋白血癥(Bassen-kornzwig綜合征)。
?。?）粘多糖?。篐urlers粘多糖病、同胱氨酸尿病。
?。?）礦物代謝缺陷及其代謝：Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纖維變性，全身性神經(jīng)節(jié)甙脂癥、Zellwage氏病等。
?。?）遺傳性視網(wǎng)膜色素變性：Ushers綜合征、Kesrns-Sayer綜合征、Alstrom綜合征。
?。?）灰質(zhì)病：Battens病、嬰兒神經(jīng)軸索營養(yǎng)不良癥、Hallervorden-Spatz病。
?。?）小腦性共濟(jì)失調(diào)：Behr視神經(jīng)萎縮、Marie共濟(jì)失調(diào)、遺傳性運(yùn)動或感覺性多神經(jīng)病變、Charcot-Marie-Tooth病、橄欖體-橋腦小腦變性。
?。?）原發(fā)性白質(zhì)病變：異常性腦白質(zhì)變性、Krabbers病、海綿質(zhì)白質(zhì)變性(Canaran)、蘇丹白質(zhì)變性、Merzbacher-pelizaeus病、Cockayne綜合征。
（9）脫髓鞘疾?。耗I上腺白質(zhì)變性、多發(fā)性硬化。
?。?0）家族性視神經(jīng)萎縮：Leber病，嬰兒型視神經(jīng)萎縮(隱性、顯性)。
?。?1）顱內(nèi)壓增高：假腦瘤、顱內(nèi)出血、顱骨狹窄癥、導(dǎo)水管阻塞腦積水。
二、發(fā)病機(jī)制
1、興奮性神經(jīng)遞質(zhì)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)在細(xì)胞缺血或應(yīng)激狀態(tài)下會大量釋放出來。持續(xù)缺氧引起細(xì)胞膜去極化，而膜的去極化又反過來促進(jìn)興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的釋放，并減少突觸對這些興奮性神經(jīng)遞質(zhì)的攝取，以致細(xì)胞外興奮性神經(jīng)遞質(zhì)聚集，這些興奮性神經(jīng)遞質(zhì)在細(xì)胞外的大量聚集，導(dǎo)致了興奮性神經(jīng)毒素作用，即遞質(zhì)作用于受體，引起鈣離子大量內(nèi)流。在此情況下，突觸后細(xì)胞不能有效地調(diào)節(jié)其胞內(nèi)鈣離子量，從而使更多的鈣離子在細(xì)胞內(nèi)聚集，引起細(xì)胞損傷甚至死亡。興奮性氨基酸受體主要為N-甲基-D-天門冬氨酸(NMDA)、AMPA及KA3種受體亞型，無論是內(nèi)源性還是外源性的NMDA受體激動劑，都能引起廣泛的神經(jīng)病變。視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞上存在興奮性氨基酸受體，通過對培養(yǎng)的視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞觀察發(fā)現(xiàn)，胞體較大的細(xì)胞較胞體較小的細(xì)胞更易經(jīng)受興奮性毒素?fù)p傷，與青光眼低氧損傷模型的結(jié)論是一致的。
2、鈣離子超載細(xì)胞內(nèi)鈣離子水平的升高可導(dǎo)致神經(jīng)毒性作用，其機(jī)制在于激活下列物質(zhì)：分解代謝的酶類、磷脂酶、蛋白激酶、過氧化物及其他自由基等，這些物質(zhì)均與神經(jīng)毒性有關(guān)。此外，細(xì)胞內(nèi)鈣離子的濃度增加對谷氨酸的釋放產(chǎn)生正反饋刺激。
3、一氧化氮(NO)的神經(jīng)毒性谷氨酸與NMDA受體結(jié)合的一個作用就是引起鈣離子進(jìn)入突觸后細(xì)胞在此處合成氧化亞氮。鈣離子一進(jìn)入細(xì)胞即與鈣調(diào)蛋白結(jié)合，進(jìn)而激活了氧化亞氮合成酶(NOS)，后者催化L-精氨酸合成氧化亞氮。已經(jīng)有許多實(shí)驗(yàn)顯示氧化亞氮的神經(jīng)毒性作用。
4、自由基的毒性作用應(yīng)激缺氧、興奮性毒素釋放導(dǎo)致細(xì)胞死亡的過程，需某種分子介導(dǎo)才可能導(dǎo)致神經(jīng)損害，氧自由基即是這類介質(zhì)之一。氧自由基引起損害的另一途徑是干擾氧化亞氮調(diào)節(jié)血管張力的自然能力。氧自由基的某些毒性作用與興奮性毒素相同，氧自由基可以調(diào)節(jié)NMDA受體的功能，甚至引起興奮性毒素釋放，形成惡性循環(huán)。氧自由基不僅在短期缺氧時有損傷作用，在神經(jīng)的慢性變性中如慢性青光眼也有重要作用，它們通過鈣離子內(nèi)流、超氧化物自由基酶降解產(chǎn)物增加等途徑，引起銅鋅比值改變、超氧化物歧化酶基因突變、谷氨酸類增加，導(dǎo)致興奮性毒性反應(yīng)。
5、神經(jīng)生長因子及受體的改變正常中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的神經(jīng)營養(yǎng)因子有多種，神經(jīng)生長因子作用有以下幾個方面：①促進(jìn)和維持神經(jīng)原生存、生長、分化和執(zhí)行功能的作用，但沒有刺激分裂的作用；②保護(hù)神經(jīng)原免受興奮性毒素的損害；③刺激原始膠質(zhì)細(xì)胞分化，調(diào)節(jié)多肽的表型并參與免疫反應(yīng)。
6、視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞凋亡實(shí)驗(yàn)性青光眼模型中視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞存在細(xì)胞凋亡的現(xiàn)象。慢性高眼壓的早期視網(wǎng)膜神經(jīng)細(xì)胞的損傷中細(xì)胞凋亡是其主要的損傷方式。這種神經(jīng)元的損傷是由于篩板部位阻塞軸漿流，減少了與靶器官的接觸所造成的。而且由于軸漿流阻塞視網(wǎng)膜中的神經(jīng)營養(yǎng)因子減少，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞出現(xiàn)凋亡。更多的人認(rèn)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的凋亡是由于失去了細(xì)胞之間的相互作用。在體外培養(yǎng)的視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的研究中也證實(shí)視網(wǎng)膜的損害機(jī)制中存在細(xì)胞凋亡的現(xiàn)象。
2視神經(jīng)萎縮容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
視神經(jīng)萎縮容易并發(fā)視網(wǎng)膜脫落。視網(wǎng)膜脫落是視網(wǎng)膜的神經(jīng)上皮層與色素上皮層的分離。兩皮層之間有一潛在間隙，分離后間隙內(nèi)所潴留的液體稱為視網(wǎng)膜下液。按病因可分為孔源性、牽拉性和滲出性視網(wǎng)膜脫落。視網(wǎng)膜脫落的部分無法正常工作，導(dǎo)致大腦接受從眼部來的圖像不完整或全部缺失。
3視神經(jīng)萎縮有哪些典型癥狀
視神經(jīng)萎縮主要表現(xiàn)視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。正常視盤色調(diào)是有多種因素決定的，正常情況下，視盤顳側(cè)顏色大多數(shù)較其鼻側(cè)為淡，而顳側(cè)色淡的程度又與生理杯的大小有關(guān)，嬰兒視盤色常淡，或是檢查時壓迫眼球引起視盤缺血所致，因此不能僅憑視盤的結(jié)構(gòu)和顏色是否正常診斷視神經(jīng)萎縮，必須觀察視網(wǎng)膜血管和視盤周圍神經(jīng)纖維層有無改變，特別是視野色覺等檢查，綜合分析。視盤周圍神經(jīng)纖維層病損時可出現(xiàn)裂隙狀或楔形缺損，前者變成較黑色，為視網(wǎng)膜色素層暴露；后者呈較紅色，為脈絡(luò)膜暴露，如果損害發(fā)生于視盤上下緣區(qū)，則更易識別，因該區(qū)神經(jīng)纖維層特別增厚，如果病損遠(yuǎn)離視盤區(qū)，由于這些區(qū)域神經(jīng)纖維導(dǎo)變薄，則不易發(fā)現(xiàn)，視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經(jīng)纖維層有病變，乃神經(jīng)纖維層在該區(qū)變薄所致。
視盤小血管通常為9～10根，如果視神經(jīng)萎縮，這些小血管數(shù)目將減少，同時尚可見視網(wǎng)膜動脈變細(xì)和狹窄、閉塞，但該現(xiàn)象不是所有視神經(jīng)萎縮皆有，一般球后視神經(jīng)萎縮無影響，如果視神經(jīng)萎縮伴有視網(wǎng)膜血管改變，則必須直接影響視網(wǎng)膜血管，才能發(fā)生視網(wǎng)膜血管的改變。常用的視神經(jīng)萎縮分原發(fā)性和繼發(fā)性二種：前者視盤境界清晰，生理凹陷及篩板可見。后者境界模糊，生理凹陷及篩板不可見。下面根據(jù)分類詳細(xì)描述：
1、原發(fā)性視神經(jīng)萎縮
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮是由于篩板以后的眶內(nèi)、管內(nèi)、顱內(nèi)段視神經(jīng)以及視交叉、視束和外側(cè)膝狀體的損害而引起的視神經(jīng)萎縮，因此又稱為下行性視神經(jīng)萎縮。下行性視神經(jīng)萎縮的眼底改變僅限于視盤，表現(xiàn)為視盤顏色呈灰白色，邊界極為整齊，由于視神經(jīng)纖維萎縮及其髓鞘的喪失，生理凹陷顯得略大稍深呈淺碟狀，并可見灰藍(lán)色小點(diǎn)狀的篩板，視網(wǎng)膜和視網(wǎng)膜血管均正常。對每一例原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的病人，必須進(jìn)行仔細(xì)的視野分析，臨床上經(jīng)?？梢姶贵w腫瘤病人因視力減退而首診于眼科，由于眼科醫(yī)師忽略了視野檢查而誤診或漏診，致使病人貽誤了治療時機(jī)。
2、繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮
繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮是由于長期的視盤水腫或嚴(yán)重的視盤炎而引起的視神經(jīng)萎縮，病變多局限于視盤及其鄰近區(qū)域，所以其眼底改變也僅限于視盤及其鄰近的視網(wǎng)膜，視盤因神經(jīng)膠質(zhì)增生而呈白色，視盤邊界不清，生理凹陷被神經(jīng)膠質(zhì)所填滿，因而生理凹陷消失，篩板不能查見，視盤附近的視網(wǎng)膜動脈血管可變細(xì)或伴有白鞘，視網(wǎng)膜靜脈可稍粗而且彎曲，后極部視網(wǎng)膜可能還殘留一些未吸收的出血及硬性滲出。繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮者，大部分病人視力已完全喪失，少數(shù)殘留部分視力的病人，其視野也多呈明顯地向心性縮小。
3、上行性視神經(jīng)萎縮
上行性視神經(jīng)萎縮是由于視網(wǎng)膜或脈絡(luò)膜的廣泛病變，引起視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的損害而導(dǎo)致的視神經(jīng)萎縮，因此又名視網(wǎng)膜性視神經(jīng)萎縮或連續(xù)性視神經(jīng)萎縮，幾乎所有大范圍的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病變均可引起上行性視神經(jīng)萎縮，如視網(wǎng)膜中央動脈阻塞、視網(wǎng)膜色素變性，嚴(yán)重的視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎癥和蛻變以及晚期青光眼等。上行性視神經(jīng)萎縮的眼底表現(xiàn)為視盤呈蠟黃色，邊界清晰；視網(wǎng)膜血管管徑多較細(xì)，眼底可見一些色素沉著，此外病人還可有視網(wǎng)膜，脈絡(luò)膜或視網(wǎng)膜血管的原發(fā)性病變損害。
對于原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的診斷應(yīng)該慎重，不能僅依靠眼底檢查發(fā)現(xiàn)視盤蒼白就做出診斷，因?yàn)檎Ｈ说膫€體差異，視盤的顏色可顯得蒼白，但視功能完全正常，診斷原發(fā)性視神經(jīng)萎縮必須結(jié)合視力，視野以及視覺電生理等檢查結(jié)果，并且排除眼部其他疾病及屈光不正后才能做出結(jié)論。
4視神經(jīng)萎縮應(yīng)該如何預(yù)防
預(yù)防視神經(jīng)萎縮，需做到在保持身心健康的同時，重視眼部保健。堅(jiān)持科學(xué)用眼的同時，有意識的進(jìn)行眼部訓(xùn)練和飲食調(diào)節(jié)。此外還應(yīng)注意眼部衛(wèi)生。
5視神經(jīng)萎縮需要做哪些化驗(yàn)檢查
視神經(jīng)萎縮主要是針對引起視神經(jīng)萎縮的一些原發(fā)病開展的實(shí)驗(yàn)室檢查，以明確病因，如血常規(guī)、血液生化檢查以及腦脊液檢查等。主要檢查內(nèi)容如下：
1、視野檢查
視野的改變依據(jù)視神經(jīng)損害的部位不同而各異：靠近眼球段的視神經(jīng)炎，視野中有巨大中心暗點(diǎn)，離眼球稍遠(yuǎn)段的視神經(jīng)的病變，則可表現(xiàn)為視野局限性缺損或向心性縮小。視交叉病變可呈雙眼顳側(cè)偏盲。單側(cè)外側(cè)膝狀體或視束病變，雙眼在病變的對側(cè)出現(xiàn)同側(cè)偏盲。
2、視覺電生理檢查
可發(fā)現(xiàn)特征性的異常改變。
3、用無赤光檢眼鏡檢查
眼底正常的視神經(jīng)纖維呈白細(xì)線條狀，萎縮的視神經(jīng)纖維，常呈雜亂斑點(diǎn)狀，視野改變多為向心性縮小，尤以鼻側(cè)周邊視野發(fā)生最早，也有開始周邊視野出現(xiàn)楔形缺損，繼而向中心擴(kuò)展，最后形成向心性縮小者。此外根據(jù)病變部位的不同，尚可出現(xiàn)各種不同形狀的視野缺損或暗點(diǎn)視，野檢查應(yīng)注意適用小的紅色視標(biāo)，可見中心暗點(diǎn)，鼻側(cè)缺損，顳側(cè)島狀視野，向心性視野縮小至管狀視野雙顳側(cè)偏盲等。色覺障礙多為后天獲得性，紅綠色障礙多見，色相排列檢查法優(yōu)于一般檢查法，眼底熒光血管造影早期意義不大，晚期可見視盤熒光減弱和后期強(qiáng)熒光，視覺電生理檢測包括視網(wǎng)膜電圖(ERG)、眼電圖(EOG)和視誘發(fā)電位(VEP)等對診斷病情及預(yù)后等均有一定的輔助意義。
6視神經(jīng)萎縮病人的飲食宜忌
視神經(jīng)萎縮患者可采用以下食療方加以輔助治療：
1、雛雞方：用小雄雞一只，宰后取出其肝臟，烤熟，食之；再將雞去毛后，加適量水燉熟食用。隔數(shù)日吃1只，療程不限?？梢宰萄a(bǔ)肝腎，輔助治視神經(jīng)萎縮。
2、銀杞明目湯：用銀耳先發(fā)泡開，雞肝切片，枸杞子，加水和佐料燒沸去浮沫，待雞肝剛熟，裝入碗內(nèi)，用茉莉花撒入碗內(nèi)即可食用?？裳a(bǔ)肝益腎、明目養(yǎng)神，用于肝腎陰虛之視神經(jīng)萎縮、視力減退、腰膝酸軟、遺精、消渴等病癥。
7西醫(yī)治療視神經(jīng)萎縮的常規(guī)方法
視神經(jīng)萎縮的治療主要針對原發(fā)型，繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮和上行性視神經(jīng)萎縮通常無特殊、有效的治療方法。
原發(fā)性視神經(jīng)萎縮的治療，首先應(yīng)積極尋找病因，治療其原發(fā)疾病。絕大多數(shù)垂體腫瘤引起的視神經(jīng)萎縮即使視力損害已經(jīng)非常嚴(yán)重，但術(shù)后視力?？傻玫搅己玫幕謴?fù)。外傷后視神經(jīng)管骨折引起的視神經(jīng)萎縮，如能早期手術(shù)減壓、清除骨折片對視神經(jīng)的壓迫，也可收到較好的療效。其他原因引起的視神經(jīng)萎縮則治療效果很差，可試給予大劑量的神經(jīng)營養(yǎng)藥物及血管擴(kuò)張劑。
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