彼得異常的表現(xiàn)是角膜中央部有先天性白斑,并有相應(yīng)部位的后基質(zhì)層及后彈力層缺損。在角膜渾濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。彼得異常者還常伴有全身異常,如有短身材、智力遲滯、唇頜腭裂畸形及耳異常。對于本病究竟是一種單純的疾病,還是有同一表現(xiàn)的多種疾病構(gòu)成,始終存在爭論。
彼得異常
- 目錄
- 1.彼得異常的發(fā)病原因有哪些 2.彼得異常容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.彼得異常有哪些典型癥狀 4.彼得異常應(yīng)該如何預(yù)防 5.彼得異常需要做哪些化驗檢查 6.彼得異常病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療彼得異常的常規(guī)方法
1彼得異常的發(fā)病原因有哪些
彼得異常的病因尚不完全了解,但從組織病理學(xué)和電鏡發(fā)現(xiàn)不同的改變,認(rèn)為不是單一原因。有人認(rèn)為通過羊水或胎盤獲得子宮內(nèi)角膜炎,導(dǎo)致角膜穿孔,使虹膜-晶狀體隔前移,造成角膜后缺損、角膜白斑及角膜晶狀體及虹膜角膜粘連。在伴有晶狀體異常的患者,可能是由于晶狀體泡與表層外胚層分化不完全所致。
2彼得異常容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
有些彼得異?;颊呖捎兄醒氩康慕悄ぞ铙w粘連,伴有淺前房,而有一些為前極性白內(nèi)障,50%~70%的患眼發(fā)生青光眼。此外,彼得異常還可有很多不常見的眼部異常,包括小角膜、小眼球、扁平角膜、角膜硬化、虹膜缺損、瞳孔異位、無虹膜、前葡萄腫、小晶狀體、先天性無晶狀體等。
3彼得異常有哪些典型癥狀
彼得異常的表現(xiàn)是角膜中央部有先天性白斑,并有相應(yīng)部位的后基質(zhì)層及后彈力層缺損。在角膜渾濁的部位有自中央到周邊的虹膜粘連。8%的患者為雙眼患病。白斑厚而大者無法看到前房。由于角膜水腫,早期角膜呈毛玻璃樣外觀,并有點狀上皮著色。如角膜水腫加重說明病變有進(jìn)展,且青光眼加重了這種狀況。但如眼壓正常,則水腫會逐漸消失,留下邊界較清楚的角膜瘢痕,并有正常光澤的上皮。角膜緣的硬化常見,虹膜與角膜粘連常位于顳側(cè)虹膜睫狀區(qū),相應(yīng)部位有角膜白斑,但其他方位的角膜比較透明。粘連可為局部,也可擴展到360°虹膜睫狀區(qū)。彼得異常者還常伴有全身異常,如有短身材、智力遲滯、唇頜腭裂畸形及耳異常。還有報道有腦癱、小紅痣、無牙、少牙、并指(趾)、屈曲指、短頭畸形、半側(cè)面部發(fā)育不良、Wilsm瘤、顱面成骨不全、腦積水、無腦、肺發(fā)育不全、Dandy-Walker綜合征、心臟及泌尿生殖系統(tǒng)異常、Lowe綜合征等。
4彼得異常應(yīng)該如何預(yù)防
彼得異常是先天性疾病的一種,因此本病的預(yù)防重點主要為早發(fā)現(xiàn)、早處理。對于即將懷孕的夫妻來說,及時的做好產(chǎn)檢是減少胎兒先天性疾病發(fā)生的重要措施,如發(fā)現(xiàn)異常,應(yīng)根據(jù)醫(yī)生建議及時處理,以減少患病胎兒的出生。
5彼得異常需要做哪些化驗檢查
嬰兒發(fā)育性角膜疾病的處理比較困難,應(yīng)盡可能早做全麻下的全面檢查,如可能,拍攝或畫下角膜與視神經(jīng)形態(tài),測定角膜橫徑,縱徑及混濁大小,并測定視盤C/D縱徑及橫徑值,因患者角膜前部異常,測眼壓時可用眼壓筆或氣動眼壓計,還應(yīng)查A超、B超、ERG及角膜內(nèi)皮細(xì)胞等。
6彼得異常病人的飲食宜忌
彼得異?;颊唢嬍撤矫鏇]有特殊要求,一般正常飲食就可以。要注意飲食豐富,營養(yǎng)均衡。保證人體正常代謝所需的熱量、蛋白質(zhì)、維生素的需求。適當(dāng)增加蔬菜、水果的攝入。保健方面要注意放松心情,樹立信心,保持良好的心態(tài),積極配合醫(yī)生治療。
7西醫(yī)治療彼得異常的常規(guī)方法
彼得異常最初用藥物治療,包括局部滴用β-腎上腺素能阻斷藥,亦可用擬腎上腺素藥及膽堿能類藥物。在角膜移植術(shù)前如眼壓不能用藥物控制,應(yīng)采用手術(shù)治療。但由于房水排出受阻的原因不詳,Schlemm管可能不存在,對有先天異常的房角可以選用小梁切開術(shù),小梁切除術(shù)加抗纖維化藥物可能是最佳選擇。
