色素性青光眼(pigmentary glaucoma)是因眼前節(jié)段色素播散引起的繼發(fā)性開角型青光眼。1949年Sugar對色素播散綜合征作過詳細報道，并提出色素性青光眼的命名。此型青光眼占西方青光眼的1.0％～1.5％，而我國青光眼中較少見。其特征為雙眼中周部虹膜后表層色素缺失，伴有色素沉積于角膜后面、小梁網(wǎng)、虹膜及晶狀體等眼內(nèi)組織中。經(jīng)透照法檢查虹膜顯輪輻狀透光區(qū)，自虹膜色素上皮層釋放色素，經(jīng)房水循環(huán)而沉著于晶狀體懸韌帶晶狀體、角膜后壁、虹膜前表面、小梁網(wǎng)及周邊部視網(wǎng)膜上，經(jīng)過較長時間后，因色素集聚于房水引流道中，有部分病例眼壓升高發(fā)展成色素性青光眼。若不伴眼壓升高即為色素播散綜合征(pigment dispersion syndrome，PDS)。
色素性青光眼
- 目錄
- 1.色素性青光眼的發(fā)病原因有哪些 2.色素性青光眼容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.色素性青光眼有哪些典型癥狀 4.色素性青光眼應(yīng)該如何預(yù)防 5.色素性青光眼需要做哪些化驗檢查 6.色素性青光眼病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療色素性青光眼的常規(guī)方法
1色素性青光眼的發(fā)病原因有哪些
色素性青光眼的病因不明，可能與虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)有關(guān)。
有關(guān)色素播散的機制曾提出過發(fā)育性和機械性兩種理論。本病虹膜組織病理學(xué)研究，發(fā)現(xiàn)虹膜色素上皮局灶性萎縮、色素減少、黑色素生成顯著延遲和瞳孔擴大肌增生，提示虹膜色素上皮發(fā)育異常(萎縮或變性)是色素播散的基本缺陷。虹膜血管熒光造影觀察，顯示虹膜血管分布缺陷和血管低灌注(后者可出現(xiàn)在色素播散之前)，提示虹膜中胚葉支撐組織先天性發(fā)育缺陷。本病的常染色體顯性遺傳模式，有報道兩兄弟同時患色素性青光眼和廣泛視網(wǎng)膜色素上皮營養(yǎng)不良，周邊虹膜凹陷、虹膜根贅長，虹膜較松弛、顯著的鞏膜嵴和睫狀體帶、較后的虹膜附止和豐富的虹膜突等形態(tài)異常，似乎支持本病的遺傳或發(fā)育缺陷的病因?qū)W。
2色素性青光眼容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
色素性青光眼除了一般癥狀外，還會引起其他疾病，本病可引發(fā)高眼壓癥及高眼壓引起的眼底損害。所以一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需積極治療，平時也應(yīng)做好預(yù)防措施。
3色素性青光眼有哪些典型癥狀
色素性青光眼患者眼部各器官如角膜、虹膜、瞳孔等均有如下特點：
角膜
通過顯微裂隙燈可以看到典型的色素沉積-Krukenberg梭：色素沉積位于角膜后壁中央?yún)^(qū)，寬0.5～3.0mm，長2～6mm，垂直并趨向中部稍下，梭通常呈基底向下的三角形，這是由于前房內(nèi)房水自鼻側(cè)半和顳側(cè)半向中央對流的結(jié)果，不典型者可偏于一側(cè)或呈斜行，Krukenberg梭是PDS/PG最早被發(fā)現(xiàn)的異常，此梭雖然常見，但并不是每個病例都有。
虹膜
1、前表面色素沉著：色素顆粒主要聚集在虹膜中心擴張溝內(nèi)，藍色虹膜中尤其容易看見，但深色虹膜中也有相同的發(fā)生率，播散的色素很少嚴重得使虹膜顏色發(fā)生改變，如果雙眼色素播散不對稱，可以發(fā)生虹膜異色，虹膜表面的色素沉積可以表現(xiàn)為散在的色素顆?；虺錆M色素的吞噬細胞。
2、外觀：許多PG病人在疾病早期，虹膜角膜角鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)周邊虹膜呈輕度后陷狀態(tài)，基質(zhì)薄且呈囊狀，由于虹膜后陷PG眼球的前房體積比相對應(yīng)的近視眼球稍大，當眼運動時，虹膜角膜角鏡可見周邊虹膜有輕度震顫，虹膜無前粘連和后粘連，周邊虹膜后陷的程度可以分為4級：①1級：嚴重虹膜后陷；②2級：輕度虹膜后陷；③3級：虹膜扁平；④4級：虹膜凸起，虹膜的彎曲程度可受瞬目的影響。
3、透照缺損：虹膜中周邊部透照缺損隨色素播散的加重而發(fā)展，可用兩種臨床檢查來識別，虹膜透照法：在暗室中用一個電燈或光導(dǎo)纖維燈經(jīng)鞏膜照明；另一種較好的方法是用低倍裂隙燈檢查，用一個足夠亮且窄的裂隙燈光帶，通過瞳孔中心射入眼內(nèi)，避開瞳孔緣，照亮眼內(nèi)腔，同時通過虹膜缺損處可透見眼底反射出的紅光，病人被查前需要在暗室里進行一段時間的暗適應(yīng)，這樣有利于查見細小缺損，瞳孔直徑在2～4mm時比較理想，瞳孔太小，眼內(nèi)不能獲得足夠的光線，難以取得較好的檢查效果；瞳孔太大或藥物性擴瞳可使虹膜堆積難于查見透照缺損。
瞳孔
在PDS/PG中存在瞳孔大小和形狀的異常，虹膜不對稱的摩擦可以導(dǎo)致瞳孔不對稱，虹膜透照缺損最明顯的方向同時存在較大的瞳孔變形，同時瞳孔開大肌可有增生。
晶狀體、懸韌帶
PDS/PG中明確發(fā)現(xiàn)在晶狀體后表面周邊部存在一個完全或不完全的色素環(huán)，通常是間斷的，它的產(chǎn)生是因為色素沉積在Weigere韌帶(玻璃體前表面與晶狀體后囊之間的圓環(huán)形粘連)中，這種色素通常不能在散瞳情況下應(yīng)用常規(guī)裂隙燈查出，但是極易在散瞳情況下用虹膜角膜角鏡看見，這種色素聚集多為永久性的，當其他部位色素播散減少時，仍可保持不變，因此被認為是PDS/PG特異性的體征，在剝脫綜合征中沒有類似的色素播散，另外在晶狀體的前面中央?yún)^(qū)亦可發(fā)現(xiàn)散在的色素顆粒。在充分擴瞳的眼中，通過虹膜角膜角鏡，偶爾能看見懸韌帶中有散在色素顆粒覆蓋，這種病例懸韌帶排列呈小束狀，偶爾呈現(xiàn)V字形。
虹膜角膜角
色素聚集在房角，尤其是在小梁網(wǎng)上，可以阻滯房水流出和導(dǎo)致眼壓慢性升高，PG病人的房角通常是全部開放的寬角，特別是伴有近視的較大的眼球，房角最主要的表現(xiàn)是在四周小梁網(wǎng)及Schwalbe線上濃密一致的暗棕色或黑色色素帶，因周邊虹膜后陷，可見較寬的房角，常伴有豐富的虹膜突，覆蓋于鞏膜突的前方，小梁網(wǎng)上這些虹膜突之間有正常色素暴露，注意與色素聚集區(qū)別，起初，在房角的鼻側(cè)和下方色素輕微增厚，通常應(yīng)用0～4級色素分級，0級：無色素；1級：色素輕；2級：色素中等；3級：色素淺棕色；4級：幾乎為黑色，在許多眼中隨年齡增長可看到淺棕色色素，為1～2級，而在PDS/PG中較重的色素為3～4級。
一個帶有色素刻度的虹膜角膜角鏡對小梁網(wǎng)色素分級有很大幫助，偶爾小梁網(wǎng)色素相當嚴重，以至色素播散超過整個小梁網(wǎng)，在這種情況下，由于過多的色素引起小梁網(wǎng)腫脹，輕微向虹膜角膜角內(nèi)突出，大多的PDS/PG病人Schwalbe線色素較重，由上至下色素逐漸增多，水平子午線能近似地將Schwalbe線中有色素部分和無色素部分分開，偶爾在下方的房角可見一細薄而色深的色素沉著帶，稱Sampaolesis線。除此之外，PDS/PG病人房角中虹膜突數(shù)量增加，偶爾虹膜插入部分有輕微的不規(guī)則，暗示房角有畸形，但是多數(shù)房角是正常的，睫狀體帶可以有寬有窄，但一般比正常的稍寬，調(diào)節(jié)可以增加PDS/PG的虹膜后陷，晶狀體表面前移導(dǎo)致前房壓力的相對增加，周邊虹膜切除術(shù)阻止了虹膜形狀因調(diào)節(jié)而引起的變化。
4色素性青光眼應(yīng)該如何預(yù)防
預(yù)防青光眼的主要對象是具有危險因素的人群，具有青光眼危險因素的人，在不良精神因素等誘因刺激下隨時激發(fā)青光眼形成，所以平素必須排除一切可以誘發(fā)眼壓增高的有害因素，預(yù)防青光眼發(fā)生。
1、保持心情舒暢，避免情緒過度波動。青光眼最主要的誘發(fā)因素就是長期不良精神刺激，脾氣暴躁，抑郁，憂慮，驚恐。
2、生活、飲食起居規(guī)律，勞逸結(jié)合，適量體育鍛煉。不要參加劇烈運動，保持睡眠質(zhì)量，飲食清淡營養(yǎng)豐富，禁煙酒、濃茶、咖啡，適當控制進水量，每天不能超過1000-1200ml，一次性飲水不得超過400ml。
3、注意用眼衛(wèi)生，科學(xué)用眼。不要在強光下閱讀，暗室停留時間不能過長，光線必須充足柔和，不要過度用眼。
4、綜合調(diào)理全身并發(fā)癥。
5、注意藥物影響。
6、婦女閉經(jīng)期、絕經(jīng)期以及痛經(jīng)可使眼壓升高，應(yīng)高度重視。經(jīng)期如出現(xiàn)青光眼表現(xiàn)者，應(yīng)及時就診專科。
7、青光眼家族及危險因素者，必須定期復(fù)查，一旦有發(fā)病征象者，必須積極配合治療，防止視功能突然喪失。
5色素性青光眼需要做哪些化驗檢查
色素性青光眼眼科檢查有如下特點：
1、紅外線電視攝像
利用紅外線電視攝像對虹膜透照缺損進行觀察和計數(shù)，分析這些圖像，將資料數(shù)據(jù)化，有助于對處于色素播散活動期的病人進行跟蹤隨訪。
2、眼壓描記
對PDS/PG病人應(yīng)用眼壓描記法，進行房水流出量的測定，仍有一定作用，根據(jù)房水流暢情況可預(yù)測疾病的未來發(fā)展趨勢，同時也能了解色素播散活動期的進展，了解房水流暢系數(shù)的變化，開始眼壓正常而房水流暢系數(shù)異常的患者往往發(fā)展成為青光眼，而房水流出通暢的人，較少發(fā)展成為PG。
3、超聲生物顯微鏡
高頻率、高分辨力的前節(jié)超聲生物顯微鏡檢查，可提供PDS/PG病人周邊虹膜形態(tài)的橫斷面圖像，并能確定虹膜與前房和晶狀體表面的關(guān)系，在活體中超聲生物顯微鏡檢查已證實，以前通過死后解剖所見的晶狀體虹膜小帶之間存在接觸。
4、有色素刻度的虹膜角膜角鏡檢
虹膜角膜角鏡可用統(tǒng)一指標來衡量小梁網(wǎng)內(nèi)的色素程度。
6色素性青光眼病人的飲食宜忌
本文推薦3個食療方以供色素性青光眼的輔助治療：
處方一：鯉魚1條(約重500克)，赤小豆40克，蔥花、料酒、精鹽各適置。用法：鯉魚活殺洗凈，加赤小豆(紗布包)，入鍋同煮，至魚熟湯濃，加蔥花、料酒、精鹽調(diào)味，去赤小豆。喝湯食魚，每日2次，每次1小碗。
主治：適用于青光眼伴眼瞼水腫、小便不利者。
處方二：新鮮香櫞2只，麥芽糖60克。用法：新鮮香櫞切片入碗，加麥芽糟，加蓋隔水藏至香櫞化水，待冷后成香櫞糖漿。每日2次，每次1湯匙，開水沖服。
主治：適用青光眼伴頭痛眩暈者。
處方三：核桃仁35克，棗仁20克，黑芝麻多克。用法：核桃仁、棗仁、黑芝麻文火炒至黃，碾碎。每日一次，每次1湯匙，嚼服或開水調(diào)服。
主治：青光眼。
7西醫(yī)治療色素性青光眼的常規(guī)方法
色素性青光眼的治療步驟從隨訪開始，必要時進行藥物治療或激光治療，甚至手術(shù)治療。具體如下：
一、隨訪
病人需要定期隨訪作臨床檢查，必要時進行適當?shù)闹委煛Ｔ缙诓∪藨?yīng)至少半年1次仔細檢查虹膜透照缺損的數(shù)目，觀察虹膜形態(tài)。盡可能地將眼內(nèi)不同區(qū)域色素程度的數(shù)據(jù)記錄下來，為以后動態(tài)觀察留下基數(shù)。Boys-Smith型含色素刻度的虹膜角膜角鏡是有用的工具。在疾病過程中，對小梁網(wǎng)損害的評估主要依據(jù)眼壓。若眼壓上升，則小梁網(wǎng)損害加重；反之眼壓下降，可提示色素播散停止，且小梁網(wǎng)沒有遭到不可逆的損害。正常功能恢復(fù)時小梁網(wǎng)內(nèi)細胞色素減輕。如果色素播散停止而小梁功能仍沒有改善，則可表明小梁網(wǎng)發(fā)生了不可逆的損害，形成了繼發(fā)性慢性開角型青光眼。
由于長期色素性青光眼引起視盤損害與慢性開角型青光眼中看到的一樣。值得注意的是多數(shù)色素性青光眼病人合并近視，因此可能有特異性的近視性眼部特征。近視眼的視盤可能比正視眼或遠視眼更易受升高的眼壓的影響而發(fā)生損害。因此，這類病人需要更經(jīng)常的檢查。
二、藥物治療
在輕度病例中，使用腎上腺素β受體阻滯藥或擬交感神經(jīng)藥物可能就足夠了；而在許多嚴重病例中可加用縮瞳藥。如果局部藥物治療無法忍受或無法控制眼壓，可口服碳酸酐酶抑制藥。
1、β腎上腺素受體阻滯藥：即使視盤正常但眼壓持續(xù)超過26mmHg，或眼壓正常但已出現(xiàn)青光眼視盤損害，藥物治療首先從β腎上腺素受體阻滯藥開始。由于β阻滯藥應(yīng)用方便，2次/d，降眼壓效果好，副作用小，病人易于接受。例如0.25％～0.5％噻嗎洛爾，1％～2％美開朗，0.25％～0.5％貝特舒等。如果β阻滯藥不能忍受，或眼壓不能降到足夠低，可以聯(lián)合其他青光眼藥物同時應(yīng)用。
2、α腎上腺素能受體阻滯藥：α腎上腺素能受體阻滯藥，抑制瞳孔擴大肌而且有縮瞳作用。
3、1％左旋腎上腺素：可單獨或與縮瞳劑聯(lián)合應(yīng)用，?？煽刂蒲蹓骸５枳⒁庋鄣准叭淼亩靖弊饔玫某霈F(xiàn)。
4、縮瞳藥：假如需要進一步降壓，則需加用縮瞳藥。因患者多為年輕人，應(yīng)用縮瞳藥后可引起調(diào)節(jié)痙攣，產(chǎn)生視物模糊，常使患者難以忍受，不能正常工作。加上患者多為近視眼，在應(yīng)用縮瞳藥前必須檢查周邊視網(wǎng)膜，對視網(wǎng)膜變性和玻璃體牽拉先做預(yù)防性治療。否則，應(yīng)用縮瞳藥后偶爾可導(dǎo)致周邊視網(wǎng)膜裂孔和視網(wǎng)膜脫離。假如既往有原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離病史，禁用縮瞳藥。
5、碳酸酐酶抑制藥：短期應(yīng)用，減少急性眼壓升高的危害性。如有適應(yīng)證也可長期應(yīng)用。
三、激光治療
氬激光小梁成形術(shù)：氬激光小梁成形術(shù)(ALT)已被報道用于該病獲得初步成功，但是與慢性開角型青光眼病人相比，大部分治療一段時間后眼壓失控。
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