后部多形性角膜營養(yǎng)不良(PPMD)代表一組具有臨床和組織病理差異的系列疾病，其中一種形式與ICE綜合征類似。既往對后部多形性角膜營養(yǎng)不良提出過不同名稱，如內(nèi)部大泡性角膜炎后部角膜皰疹、遺傳性深部角膜營養(yǎng)不良和遺傳性中胚葉營養(yǎng)不良，現(xiàn)代普遍接納PPMD這一名稱。
后部多形性角膜營養(yǎng)不良
- 目錄
- 1.后部多形性角膜營養(yǎng)不良的發(fā)病原因有哪些 2.后部多形性角膜營養(yǎng)不良容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.后部多形性角膜營養(yǎng)不良有哪些典型癥狀 4.后部多形性角膜營養(yǎng)不良應(yīng)該如何預(yù)防 5.后部多形性角膜營養(yǎng)不良需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.后部多形性角膜營養(yǎng)不良病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療后部多形性角膜營養(yǎng)不良的常規(guī)方法
1后部多形性角膜營養(yǎng)不良的發(fā)病原因有哪些
陽性家族史、雙側(cè)發(fā)病及發(fā)育不完全的后彈力膜組織學(xué)發(fā)現(xiàn)，支持后部多形性角膜營養(yǎng)不良是遺傳性疾病，最可能假設(shè)是角膜內(nèi)皮細(xì)胞或其基底膜遺傳缺陷，并受到下列發(fā)現(xiàn)的支持：1、異常的后彈力膜后膠原層(非帶狀)，提示內(nèi)皮細(xì)胞在胎兒后期或出生后早期已開始變化(重組和最后分化)。2、曾發(fā)現(xiàn)本病與其他先天性疾病聯(lián)系，如圓錐角膜和Alport綜合征，提示可能是基底膜遺傳缺陷。3、迷走的角化細(xì)胞群進(jìn)行性替代內(nèi)皮細(xì)胞，這些失去功能的變性角化細(xì)胞具有異常的超微結(jié)構(gòu)和上皮樣細(xì)胞的特點(diǎn)，包括微絨毛、少量線粒體、胞質(zhì)內(nèi)角蛋白絲和橋粒接觸等。這些細(xì)胞與后彈力膜小的環(huán)狀病變(伴有周圍混濁)有關(guān)。4、多數(shù)研究認(rèn)為異常細(xì)胞具有上皮樣細(xì)胞特點(diǎn)，可能起源于角膜內(nèi)皮細(xì)胞并經(jīng)過化生過程，或?qū)ζ浠啄ぷ兓囊环N反應(yīng)。然而，在PPD角膜移植術(shù)后復(fù)發(fā)的角膜標(biāo)本研究中提出本病缺陷也許不在內(nèi)皮細(xì)胞本身，而是在細(xì)胞周圍的微環(huán)境尤其是房水。
2后部多形性角膜營養(yǎng)不良容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
后部多形性角膜營養(yǎng)不良(PPMD)代表一組具有臨床和組織病理差異的系列疾病。該病主要的并發(fā)癥有帶狀角膜病變、虹膜周邊前粘連等。
3后部多形性角膜營養(yǎng)不良有哪些典型癥狀
后部多形性角膜營養(yǎng)不良（PPMD）的癥狀較復(fù)雜，主要有以下幾個(gè)方面：
一、一般表現(xiàn)
PPMD是一個(gè)家族性疾病，多為常染色體顯性遺傳，亦有見于常染色體隱性遺傳者。患者一般為雙眼發(fā)病，亦有不對稱或?yàn)閱蝹?cè)，有時(shí)一眼角膜表現(xiàn)晚期的多形性改變，而另一眼角膜僅在一區(qū)域中有聚集小泡。該病的發(fā)病年齡不易確定，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因其極少產(chǎn)生基質(zhì)混濁或上皮水腫。本病雖被描述為穩(wěn)定的，但亦可緩慢進(jìn)行，例如在年齡較大而視力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表現(xiàn)為多形性以及后彈力層增厚。有些病人出現(xiàn)基質(zhì)水腫逐漸影響視力，并發(fā)展成為上皮水腫，引起繼發(fā)性帶狀角膜病變，而需行角膜移植，早期無自覺癥狀，通常不影響視力，因此一般發(fā)現(xiàn)較晚。
二、眼部表現(xiàn)
主要為角膜病變，虹膜和虹膜角膜角也可受累。裂隙燈檢查所見PPMD的形態(tài)改變包括內(nèi)皮小的聚集性小泡，較大地圖狀水泡樣改變，后彈力層呈灰色混濁或大小不等的斑塊混濁而無點(diǎn)狀角膜變性，這些改變位于深部角膜后彈力層水平。
三、繼發(fā)青光眼
在PPMD病人中約13％的病人合并青光眼，青光眼臨床表現(xiàn)有以下幾種類型：成人開角型青光眼，成人閉角型青光眼及嬰幼兒型青光眼，具有開角型和嬰幼兒型青光眼的病人虹膜、角膜角鏡檢查正常，具有高位虹膜房角關(guān)閉的青光眼，虹膜、角膜角鏡檢查可見虹膜角膜粘連，形成絲狀或柱狀粘連，房角關(guān)閉的眼同時(shí)可以有虹膜萎縮和瞳孔移位，一旦出現(xiàn)沿房角60°～120°范圍內(nèi)寬型粘連，通常出現(xiàn)眼壓升高。
4后部多形性角膜營養(yǎng)不良應(yīng)該如何預(yù)防
后部多形性角膜營養(yǎng)不良(PPMD)代表一組具有臨床和組織病理差異的系列疾病。后部多形性角膜營養(yǎng)不良的病因未明，暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。
5后部多形性角膜營養(yǎng)不良需要做哪些化驗(yàn)檢查
后部多形性角膜營養(yǎng)不良（PPMD）的檢查：1、遺傳學(xué)檢查：確定其遺傳方式；2、組織病理學(xué)檢查：應(yīng)用光鏡檢查可現(xiàn)后彈性膜紡錘狀贅瘤，角膜有小庖形成。
6后部多形性角膜營養(yǎng)不良病人的飲食宜忌
后部多形性角膜營養(yǎng)不良（PPMD）患者飲食宜清淡，多食水果、蔬菜等富含維生素和纖維性食物，多飲水。不要暴飲暴食，少食辛辣、煎炒、油炸、烈酒等不消化和刺激性食物。
7西醫(yī)治療后部多形性角膜營養(yǎng)不良的常規(guī)方法
后部多形性角膜營養(yǎng)不良（PPMD）及其合并癥的治療主要有以下方法：
1、PPMD合并角膜異常，只有到出現(xiàn)實(shí)質(zhì)水腫時(shí)才進(jìn)行治療。輕者早期應(yīng)用0.5％氯化鈉滴眼水或眼膏，局部的實(shí)質(zhì)水腫能被改善。一旦疾病發(fā)展到只能看到少量基質(zhì)和上皮出現(xiàn)水腫，則需行穿通性角膜移植。
2、PPMD和由于虹膜角膜粘連而繼發(fā)青光眼的病人實(shí)行角膜移植手術(shù)是困難的。虹膜角膜粘連的眼最后都繼發(fā)青光眼，這對角膜移植能否成功是至關(guān)重要的影響因素。對于這類病人那些人只有到必需時(shí)才考慮行角膜移植術(shù)。
3、PPMD合并有青光眼的治療，可考慮用縮瞳藥打開房角，但實(shí)際效果并不肯定。β阻滯藥和碳酸酐酶抑制藥及腎上腺素制劑在開角型和閉角型青光眼同樣有效。
4、激光小梁成形術(shù)很少有效，如果使用，小心由于膜的增生跨越房角加速房角關(guān)閉。應(yīng)用最大劑量藥物治療，眼壓仍不能控制，則需進(jìn)行濾過手術(shù)。然與其他類型慢性青光眼比較，手術(shù)成功率低。
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