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　　1、發(fā)病原因

　　原因未明，此病變是一種漿細胞參與的病變，可能與機體免疫功能障礙有關(guān)，有部分病例繼發(fā)于長期的眼部感染及慢性炎癥、血管炎、海綿狀血管病等。部分病例繼發(fā)于骨髓瘤（多發(fā)性）、巨球蛋白血癥、B細胞性惡性淋巴瘤等。

　　2、發(fā)病機制

　　發(fā)病機制不明，不管是繼發(fā)或原發(fā)性淀粉樣變性，漿細胞均參與病變的過程，故可能與機體的免疫功能障礙有關(guān)。部分病例有一定的家族傾向，說明與遺傳有關(guān)。

　　蛋白免疫電泳中的IgM高峰值提示巨球蛋白血癥。

　　常并發(fā)眼肌肥大、眼球運動障礙等，由于淀粉樣病變并不局限于局部，可以多系統(tǒng)多器官發(fā)病，所以可能合并以下合并癥：

　　1、合并腎性尿崩癥、高血鉀癥、腎功能衰竭。

　　2、臨床上常合并充血性心力衰竭，并呈進行性、頑固性發(fā)作。淀粉樣變性所致心力衰竭難以處理，個別患者對洋地黃極度敏感，以至于發(fā)生嚴(yán)重乃至致死性的心律失常。如若累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，則可致傳導(dǎo)阻滯、房顫、房撲和室性心律失常等。這常是原發(fā)性淀粉樣變性的晚期表現(xiàn)，預(yù)后極差。

　　3、合并門脈高壓和食管靜脈破裂出血及自發(fā)性肝臟破裂。此外，膽囊和胰腺也可有淀粉樣物沉積。

　　4、合并呼吸道阻塞，出現(xiàn)呼吸困難，肺不張，胸腔積液、繼發(fā)感染。

　　原發(fā)性淀粉樣變是常見的類型，眼部病變是全身淀粉樣變性的一部分，即結(jié)膜，眼眶和其他的解剖部位如皮膚，咽，支氣管分支，心臟，肝臟，腎臟，肌肉，神經(jīng)和血管等處有淀粉樣蛋白沉著，產(chǎn)生病變；當(dāng)心臟受累時引起心衰，舌受侵犯時舌變肥大，使吞咽，說話困難；腸病變導(dǎo)致腸蠕動和吸收功能障礙，眼瞼淀粉樣蛋白沉著時，表現(xiàn)為皮膚有蠟黃色結(jié)節(jié)，因血管周圍淀粉樣蛋白沉著使血管脆弱，眼瞼因輕微外傷便可出血，眼瞼皮膚受累總是與全身淀粉樣變性有關(guān)，局限在結(jié)膜，淚腺和眼眶的病變，而無眼瞼皮膚受損一般預(yù)示無系統(tǒng)病變，在這些病例中，全身進行淀粉樣變性的檢查，其結(jié)果往往陰性。

　　局限于眼眶的淀粉樣變性非常罕見，一般淀粉樣蛋白先沉積在結(jié)膜，再沿血管周圍向后蔓延到筋膜囊和眼眶，最典型的病變是淀粉樣蛋白沉積在上，下穹隆結(jié)膜和結(jié)膜下組織，上瞼板，上瞼提肌肌腱，肌肉和Müller肌，使上瞼增厚肥大，引起上瞼下垂，如翻開眼瞼，可見脆而易出血的實體贅生物，淀粉樣蛋白沉積在淚腺使淚腺腫大，侵犯肌肉使眼外肌肥大，眼球活動受限，如多條眼外肌受累可能導(dǎo)致凍結(jié)眼（frozenglobe），鞏膜和視神經(jīng)周圍受侵犯，可能影響視功能，還可侵犯眼眶其他組織，引起眼球突出，眼眶出血等，腫塊可壓迫眶骨產(chǎn)生眼眶骨質(zhì)壓迫性吸收，但沒有骨質(zhì)破壞。

　　繼發(fā)性淀粉樣變性主要由感染和炎癥慢性刺激所致，參與炎癥過程的漿細胞可能與淀粉樣蛋白沉著有關(guān)，結(jié)核，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，麻風(fēng)和骨髓炎等引起淀粉樣蛋白在肝臟，腎臟，脾臟和腎上腺等實質(zhì)器官沉著；也可以累及雙眼瞼，但眼眶很少受侵犯，眼局部的炎癥或感染引起局部的淀粉樣蛋白沉積少見，如結(jié)，角膜慢性發(fā)炎，感染有時導(dǎo)致結(jié)角膜淀粉樣蛋白沉著，但眼眶內(nèi)沉著非常罕見。

　　系統(tǒng)性漿細胞增生，多發(fā)性骨髓瘤，巨球蛋白血癥和B細胞性淋巴瘤可能由于免疫球蛋白片斷的過渡合成而導(dǎo)致淀粉樣蛋白在眼眶內(nèi)沉著；淀粉樣變性也被視為老年化的一部分，尸檢發(fā)現(xiàn)老年常有淀粉樣變性。

　　CT檢查可顯示眶內(nèi)淚腺區(qū)實性占位性病變，病變形狀不規(guī)則，密度不均勻部分伴有鈣化。

　　1、由于淀粉樣變性病病因不清，所以沒有方法預(yù)防原發(fā)性淀粉樣變病。

　　2、繼發(fā)性淀粉樣變性病只能通過預(yù)防或有效的治療引發(fā)淀粉樣變性病的炎癥疾病，例如肺結(jié)核和風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。如果能夠用藥物來控制風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的話，發(fā)展成為繼發(fā)性淀粉樣變性病的可能性就會減少。

　　1、尿液檢查：尿Bence-Jones蛋白檢查和蛋白免疫電泳檢查，以排除漿細胞病變和多發(fā)性骨髓瘤。

　　2、組織病理學(xué)檢查：淀粉樣變性是一種無細胞，透明的無定形物質(zhì)沉著，引起異物肉芽腫反應(yīng)，在常規(guī)HE染色中，無定形物質(zhì)多沿血管周圍分布，表現(xiàn)為嗜酸性，在整個病變中可見成纖維細胞和炎性細胞，其中大部分是漿細胞，也可見具有特征性的多核異物組織細胞散在于病變區(qū)或分布于淀粉樣蛋白沉著區(qū)的邊緣，在嗜酸性物質(zhì)團塊內(nèi)，偶見淋巴樣濾泡，淀粉樣蛋白在PAS，剛果紅，甲紫和硫黃素T染色呈陽性，用偏振光顯微鏡顯示雙折射和二色性，電子顯微鏡查見淀粉樣蛋白是無周期，無分支的細纖維。

　　淀粉樣蛋白的化學(xué)組成因病變不同而異，合成淀粉樣蛋白的原料來自血液循環(huán)或局部的蛋白，自發(fā)地融合成β折片構(gòu)型，將蛋白轉(zhuǎn)化為纖維，其染色特性純屬纖維僵硬和皺褶構(gòu)型所致，β折片存在于所有的淀粉變性病變中，故有作者建議將此病改名為β纖維病，蛋白AL存在于原發(fā)性全身淀粉變性，多發(fā)性骨髓瘤的患者中，可能與眼瞼，玻璃體淀粉樣蛋白沉著有關(guān)；在原發(fā)性局限性眼眶病變中，也是主要蛋白，化學(xué)分析顯示蛋白AL代表λ和κ免疫球蛋白輕鏈N末端片斷或全部的輕鏈，蛋白AA存在于繼發(fā)性淀粉樣變性的患者中，它是一組異型蛋白，在輕鏈N末端有9個氨基酸的普通序列，蛋白AA和蛋白SAA存在著免疫交叉反應(yīng)，蛋白AA似乎是血液循環(huán)中蛋白SAA的降解產(chǎn)物，正常情況下蛋白SAA含量低，在慢性炎癥和感染過程中因應(yīng)急反應(yīng)而明顯升高。

　　其他從淀粉樣蛋白分離出來的纖維蛋白為：蛋白AFP，存在于有一定家族遺傳傾向的患者中；蛋白AEt與APUD腫瘤有關(guān)；蛋白AP存在于淀粉樣蛋白沉著的全部患者中，與PAS淀粉蛋白染色有關(guān)。

　　3、CT檢查：發(fā)現(xiàn)淚腺腫大，眼外肌增粗或眶內(nèi)，眶前段軟組織腫塊影，間或可見斑點狀鈣化。

　　1、宜多吃增強免疫作用的食物：甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

　　2、蛋白質(zhì)的選擇：選擇優(yōu)良的蛋白質(zhì)來源，例如雞蛋、牛奶、肉類、家禽類等，應(yīng)占每日蛋白質(zhì)總量的一半以上。植物性蛋白質(zhì)則以分離萃取的黃豆蛋白粉末，效果會比較好，因為少了阻礙吸收的植物纖維。

　　3、可多吃新鮮的水果和蔬菜：如蘋果、香蕉、白菜、絲瓜等。

　　4、禁止飲酒，禁食辛辣刺激性食物。

　　原發(fā)性病變，可采用皮質(zhì)激素治療。繼發(fā)性病變，根據(jù)原始病變的不同而采用不同的對因治療方案。對于局限或影響眼部功能的病變應(yīng)手術(shù)切除，但術(shù)后容易復(fù)發(fā)，全部切除手術(shù)難度大。

　　除對繼發(fā)性淀粉樣變性的基礎(chǔ)疾病進行針對性的處理外，對于任何類型的淀粉樣變性本身，迄今尚無特異性的治療。治療的目的在于降低長期抗原刺激產(chǎn)生淀粉樣變性的因素；抑制淀粉樣物纖絲的合成；抑制淀粉樣物的細胞外沉積；促進淀粉樣物的再吸收。