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　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤究竟是一種家族遺傳性星形膠質(zhì)細(xì)胞的良性增生，還是一種新生物，尚有爭議。本病可發(fā)生于同一家族和剛出生的新生兒，進(jìn)展緩慢，常伴有先天性小眼球和神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病是一種顯性遺傳病，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤伴發(fā)此癥者高達(dá)15％～50％。近10年以來，不少學(xué)者對膠質(zhì)瘤的染色體進(jìn)行研究，發(fā)現(xiàn)有異常改變，這些發(fā)現(xiàn)支持遺傳學(xué)說。但在臨床上家族遺傳并不多見，至今遺傳物質(zhì)證據(jù)尚不足。

　　膠質(zhì)細(xì)胞位于視神經(jīng)內(nèi)部，該細(xì)胞的瘤性增殖，首先壓迫視神經(jīng)纖維，引起視力減退和視野缺失。95％病例視力減退為第一癥狀，60％以上患者就診時視力低于0。1，特別是原發(fā)于視神經(jīng)管內(nèi)的，視力喪失更為嚴(yán)重。腫瘤波及視交叉，影響雙眼視力及視野。腫瘤壓迫瞳孔反射纖維，引起上行性瞳孔對光反應(yīng)遲鈍。單眼視力喪失，可發(fā)生廢用性斜視，引起家長注意而求醫(yī)。并發(fā)癥常見于：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤顱內(nèi)蔓延至視交叉可引起頭痛、嘔吐、癲癇及昏迷。

　　1、多見于10歲以下兒童，女性受累較多。

　　2、眼球突出：是較早必然出現(xiàn)的癥狀，一般為中度突出，不能復(fù)位。

　　3、視力減退：一般出現(xiàn)于突眼之前，為視神經(jīng)纖維遭瘤組織壓迫之故。

　　4、眼底改變：眼底征象決定于腫瘤部位，如距眼球后稍遠(yuǎn)處，則出現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，如緊靠眼球的視神經(jīng)處，因壓迫視網(wǎng)膜中央靜脈，可引起視乳頭水腫，伴有明顯滲出、出血、靜脈怒張，象中央靜脈阻塞一樣改變。

　　5、視野改變：由于視神經(jīng)干受累而引起各種形態(tài)視野縮小，如視交叉受累則可出現(xiàn)偏盲。

　　6、斜視：因視神經(jīng)受壓致視力喪失，或是眼肌受壓迫造成。

　　7、CT：由于腫瘤起源于眶內(nèi)段或顱內(nèi)段，二者可互助延伸，使視神經(jīng)擴(kuò)大，因此，經(jīng)CT掃描或X線攝片檢查可發(fā)現(xiàn)，一般認(rèn)為視神經(jīng)孔大6.5-7mm或較對側(cè)大1mm以上，可視為神經(jīng)孔擴(kuò)大。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤暫無有效預(yù)防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關(guān)鍵。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)與原發(fā)位置有明顯關(guān)系，一般均有視力減退，眼球突出和視盤水腫或萎縮，其他如斜視，眶深部腫物，眼球運動障礙和皮膚棕色素斑也常發(fā)生。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤顱內(nèi)蔓延至視交叉可引起頭痛，嘔吐，癲癇及昏迷等并發(fā)癥。

　　一、病理學(xué)檢查

　　正常星形膠質(zhì)細(xì)胞分為纖維和原漿兩型，這兩型細(xì)胞均可發(fā)生腫瘤，兒童時期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幾乎均屬于纖維星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤，根據(jù)細(xì)胞分化程度，纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤又分為4級：Ⅰ，Ⅱ級為良性，Ⅲ，Ⅳ級為惡性，兒童時期視神經(jīng)纖維型星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤多為Ⅰ級，成年視神經(jīng)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤可見Ⅱ級，均屬于良性腫瘤。

　　視神經(jīng)星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤大體病理標(biāo)本檢查可見視神經(jīng)呈梭形腫大，最大橫徑可達(dá)2.5cm，表面光滑，硬腦膜完整被撐大，淡白色，鮮嫩，類似于半透明，腫瘤沿視神經(jīng)縱軸蔓延，常在視神經(jīng)管內(nèi)段變細(xì)，或單純的視神經(jīng)和視束增粗，視交叉增寬，少數(shù)病例視交叉和視束增寬限于患側(cè)，腫瘤橫切面可見外為增厚的腦膜，內(nèi)為灰白色細(xì)膩脆軟的腫瘤實質(zhì)，以刮匙很易切割，吸引器吸除，由于瘤細(xì)胞增生，使小血管阻塞，影響神經(jīng)纖維的營養(yǎng)，約有1/3的標(biāo)本可見囊樣變，囊內(nèi)充滿透明漿液和黏液體，Alcian藍(lán)呈陽性反應(yīng)，嚴(yán)重囊樣變性者，可表現(xiàn)為囊性腫物，僅囊壁殘余少量瘤細(xì)胞組織。

　　鏡下所見瘤細(xì)胞浸潤性擴(kuò)大，與正常視神經(jīng)纖維間缺乏明顯邊界，腫瘤由分化很好的星形膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞細(xì)長，有頭發(fā)樣突起，平行或編織狀排列，軟腦膜結(jié)締組織隔增厚失去原有的結(jié)構(gòu)，被瘤細(xì)胞擴(kuò)大分開，在瘤細(xì)胞之間，散在少數(shù)正常的少突膠質(zhì)細(xì)胞，磷鎢酸蘇木精染色瘤細(xì)胞星狀突起呈陽性，免疫組織化學(xué)染色，膠原纖維酸性蛋白質(zhì)和神經(jīng)元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽性，在細(xì)胞突內(nèi)有嗜伊紅Rosenthal小體，PTAH呈強(qiáng)陽性，在腫瘤表面，可見蛛網(wǎng)膜細(xì)胞明顯增生，腦膜增厚，有時誤診為腦膜瘤。

　　電鏡觀察，瘤細(xì)胞顯示纖維型星形膠質(zhì)特征，星形突起內(nèi)充滿細(xì)絲狀物，直徑50～100nm和無定形的物質(zhì)融合在一起，這便是光鏡所見的Rosenthal小體，Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現(xiàn)，星形膠質(zhì)瘤Ⅱ級，瘤細(xì)胞較多，排列較密，形狀不整齊，原漿突起較粗，也稱星形母細(xì)胞瘤，仍屬于良性范圍。

　　二、輔助檢查

　　1、X線檢查

　　腫瘤較小時，常無陽性改變，較大的腫瘤引起視神經(jīng)孔向心性擴(kuò)大，但骨皮質(zhì)邊緣清楚，管壁一般不出現(xiàn)骨質(zhì)硬化或破壞，如果同一病人兩側(cè)視神經(jīng)孔大小相差超過1mm或單側(cè)視神經(jīng)孔寬度超過5mm都要考慮異常，累及視交叉時在頭顱側(cè)位片上蝶鞍可呈“梨狀”，“葫蘆狀”或擴(kuò)大。

　　2、超聲波探查

　?。?）B型超聲：顯示視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，邊界清楚銳利，內(nèi)回聲缺乏，少或中等，軸位掃描腫瘤后界不能顯示，探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲，合并視盤水腫者，腫物回聲與隆起的視盤前強(qiáng)回聲光斑相連，眼球轉(zhuǎn)動時腫瘤前端反方向運動，說明腫瘤與眼球關(guān)系密切，還可見眼球后部受壓變平。

　　（2）CDI：在腫瘤周邊可見血流，但不豐富。

　　3、CT掃描

　　可為單側(cè)發(fā)病，也可為雙側(cè)發(fā)病，后者常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，并且兩側(cè)發(fā)病順序可不一致，應(yīng)引起重視，視神經(jīng)增粗扭曲為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤最常見的表現(xiàn)，由于腫瘤壓迫，常使其前端的正常蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內(nèi)部分為視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，也可呈管狀增粗，邊界清楚，密度均勻，腫瘤內(nèi)常見低密度的囊變區(qū)，約3％的腫瘤內(nèi)可見鈣化，腫瘤與眶尖部關(guān)系密切，腫瘤沿視神經(jīng)管生長時，可造成視神經(jīng)向心性擴(kuò)大，HRCT可清楚顯示其骨質(zhì)改變，與腦實質(zhì)比較，視交叉或視束膠質(zhì)瘤呈等密度或低密度，形態(tài)不規(guī)整，可侵犯下丘腦，也可壓迫蝶鞍，造成蝶鞍形態(tài)改變，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤強(qiáng)化多變，多數(shù)呈輕到中度強(qiáng)化，少數(shù)膠質(zhì)瘤幾乎不強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描有助于判斷病變的范圍，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時累及眶內(nèi)，視神經(jīng)管和視交叉而表現(xiàn)為“啞鈴狀”。

　　4、MRI

　　表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形，冠狀或橢圓形增粗，多數(shù)為中心性，少數(shù)為偏心形，與正常眼外肌比較，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強(qiáng)后中度強(qiáng)化，部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)大，表現(xiàn)為與腦脊液信號相似的長T1，長T2信號；由于少數(shù)腫瘤周圍蛛網(wǎng)膜等結(jié)構(gòu)反應(yīng)性增生而形成假性包膜，表現(xiàn)為長T1，長T2，MRI可清楚顯示視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系，也可清楚準(zhǔn)確顯示視神經(jīng)管內(nèi)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，更直觀顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其侵犯的結(jié)構(gòu)，如下丘腦，顳葉等，以增強(qiáng)掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示最佳。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者在飲食方面：維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質(zhì)，它們能夠預(yù)防食物中致癌物質(zhì)如亞硝胺的危害，維生素C能保護(hù)精子不受基因?qū)W破壞而降低其后代患白血病、腎癌和腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險，維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯(lián)合應(yīng)用產(chǎn)生的保護(hù)機(jī)體抵抗毒素的作用要比單獨應(yīng)用為好。小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者飲食是很重要的。

　　一、治療

　　對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療，至今尚無統(tǒng)一看法，歸納起來有3種意見：觀察、放射治療和手術(shù)切除。

　　不少學(xué)者認(rèn)為兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性錯構(gòu)瘤，發(fā)展甚慢，或到一定程度便停止進(jìn)展，在視力良好情況下，活檢得到組織學(xué)證據(jù)后，可以在臨床密切觀察，不急于其他治療。另外一些學(xué)者則持截然相反的意見，認(rèn)為多數(shù)病例最終將蔓延至視交叉、視束，影響兩側(cè)視力，繼續(xù)發(fā)展侵犯第三腦室及腦干，顱壓增高甚至死亡，不宜消極觀察。放射治療對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤雖有一定效果，也只有15％～39％病例視力改進(jìn)。但放療后視力仍可惡化，表明病變進(jìn)展，所以多數(shù)病例仍需手術(shù)治療。Anderson等認(rèn)為即便手術(shù)不能完全切除，去除腫瘤中大部分，消除了對周邊細(xì)胞的刺激，部分腫瘤切除也不再增長。Wright根據(jù)腫瘤的發(fā)展趨勢和視力情況確定治療方案是可取的。通過臨床和影像觀察把視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為穩(wěn)定組與活動組。在穩(wěn)定組初診時雖然視力也有減退、眼球突出、視盤水腫或萎縮，CT發(fā)現(xiàn)患例視神經(jīng)腫大，甚至對側(cè)視神經(jīng)和視交叉加寬，但在觀察過程中視力無明顯減退，眼球突出度增加緩慢，影像學(xué)顯示腫瘤無明顯增大者，則采取定期檢查，以便保留較好的視力。如在觀察中發(fā)現(xiàn)視力不斷減退，眼球突出漸增進(jìn)，超聲、CT和MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤進(jìn)展，應(yīng)盡早手術(shù)切除。

　　關(guān)于手術(shù)進(jìn)路，腫瘤僅限于眶內(nèi)，外側(cè)開眶即可完全切除。前至眼球后極，后至眶尖，全眶內(nèi)段視神經(jīng)及腫瘤全部切除。如增粗的視神經(jīng)已達(dá)到眼球部，視神經(jīng)在眼球斷端電凝破壞。

　　X線和CT發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)孔（管）擴(kuò)大并不是外側(cè)開眶的禁忌，膠質(zhì)瘤繼發(fā)腦膜細(xì)胞增生可以引起此種改變。MRI發(fā)現(xiàn)管內(nèi)、顱內(nèi)視神經(jīng)侵犯或在觀察過程發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、體征和影像顯示進(jìn)展明顯，用外側(cè)開眶或經(jīng)顱手術(shù)，自視交叉切除全部視神經(jīng)，術(shù)后放療，多數(shù)病例長期觀察病變均無明顯發(fā)展。

　　雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，視交叉或視束腫瘤，經(jīng)顱手術(shù)也難以完全切除，保持視力和生命均有困難，在此情況只能采用放射治療。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有報告視神經(jīng)膠質(zhì)瘤侵犯視交叉10例，放射治療，隨訪0.5～17年無一例死亡，且視力有所改進(jìn)。對于手術(shù)切除有困難者，立體定位γ刀治療也有效。如腫瘤影響腦脊液循環(huán)，顱內(nèi)壓增高，可采用神經(jīng)外科減壓，以減少痛苦延長生命。

　　對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療意見比較混亂，利用臨床資料、超聲和CT肯定診斷，MRI確定病變范圍后可采用以下方案：

　　1、保留著有用的視力，眼球突出不明顯，MRI（強(qiáng)化T1WI和脂肪抑制）發(fā)現(xiàn)腫瘤距視神經(jīng)管較遠(yuǎn)，則定期觀察。

　　2、視力少于指數(shù)，眼球突出明顯，影響外觀，腫瘤限于眶內(nèi)或觀察過程中腫瘤進(jìn)展，外側(cè)開眶，手術(shù)切除，切除斷端仍有瘤細(xì)胞者60Co側(cè)野照射40Gy或γ刀治療。

　　3、MRI顯示腫瘤已侵犯視神經(jīng)管，顱內(nèi)視神經(jīng)和（或）患側(cè)視交叉，經(jīng)顱開眶，切除視交叉至眼球后極部的視神經(jīng)和腫瘤，視交叉端有瘤細(xì)胞者，放射治療40Gy或γ刀治療。

　　4、廣泛的視交叉部位侵犯或雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，放射治療。

　　二、預(yù)后

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性病，預(yù)后較好。少數(shù)病例有自發(fā)消退傾向，有的對放射治療有反應(yīng)。手術(shù)治療未完全切除，往往也不再增長。但在年幼患兒術(shù)后可繼續(xù)擴(kuò)大，且手術(shù)年齡越小，繼續(xù)增長可能性越大。