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　　發(fā)病機(jī)制

　　雖然有關(guān)此病的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚，但免疫應(yīng)答和炎癥所造成的一些生長因子如上皮生長因子、β-轉(zhuǎn)化生長因子等可能與此種纖維化有一定的關(guān)系。有人認(rèn)為，Ⅲ型過敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用。針對視網(wǎng)膜色素上皮或脈絡(luò)膜有關(guān)成分的抗體，可以形成免疫復(fù)合物，并沉積于視網(wǎng)膜色素上皮和視網(wǎng)膜下組織，通過激活補(bǔ)體釋放活性產(chǎn)物而引起炎癥反應(yīng)和組織損傷，刺激了視網(wǎng)膜血管內(nèi)皮、膠質(zhì)細(xì)胞、小膠質(zhì)細(xì)胞、視網(wǎng)膜色素上皮細(xì)胞增殖，并形成了視網(wǎng)膜下的纖維化。組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)有B細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，支持這一觀點(diǎn)；另一種觀點(diǎn)則認(rèn)為遲發(fā)型過敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用；最近發(fā)現(xiàn)在視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征患者的眼球標(biāo)本中，視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和脈絡(luò)膜肉芽腫的Fas、FasL表達(dá)均增加，認(rèn)為二者的相互作用可能導(dǎo)致膠質(zhì)化或纖維化。

　　此病眼前段通常無任何改變，但在少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度～中度的前葡萄膜炎，如出現(xiàn)塵狀KP、輕度至中度前房閃輝、少量前房炎癥細(xì)胞和散在虹膜后粘連。一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)。在疾病過程中視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管也可能嚴(yán)重受累?；颊哂兄行陌迭c(diǎn)或多個暗點(diǎn)；也可出現(xiàn)視物變形、閃光感。

　　1、癥狀

　　患者多為雙眼受累，但往往訴有突發(fā)的或進(jìn)行性的單側(cè)視力模糊或下降，視力下降程度有很大不同，有些僅有輕度視力下降，有些則可降至眼前指數(shù)或光感；患者可訴有中心暗點(diǎn)或多個暗點(diǎn)；也可出現(xiàn)視物變形，閃光感。

　　2、體征

　　在疾病不同階段，眼底改變有很大不同，早期可見多發(fā)性小的圓形散在的黃白色病變，邊界模糊，位于視網(wǎng)膜色素上皮和內(nèi)層脈絡(luò)膜水平，從50～500μm大小不等，可以單個出現(xiàn)，也可呈簇狀或呈線狀排列，出現(xiàn)視網(wǎng)膜色素上皮紊亂者則有斑駁樣外觀，病變主要位于后極部和中周部，隨著病程延長，黃白色病變可以表現(xiàn)出數(shù)種不同的結(jié)局：第1種為病變消退后不遺留任何視網(wǎng)膜色素上皮損害（提示病變在視網(wǎng)膜色素上皮下的脈絡(luò)膜）；第2種為病變愈合后留下鑿孔狀邊緣的萎縮病灶（提示視網(wǎng)膜色素上皮受累），或形成脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕；第3種為病變擴(kuò)大融合成不規(guī)則的帶狀或大片狀的視網(wǎng)膜下纖維膠質(zhì)膜，病變可累及整個后極部，也可累及中周部，活動性病變纖維膜顯得增厚致密和光滑，邊界稍見模糊，病變部位視網(wǎng)膜水腫，可伴有視網(wǎng)膜血管輕度擴(kuò)張，當(dāng)病變靜止時，纖維膜變薄，顯得干燥皺縮，邊界清晰，相應(yīng)部位視網(wǎng)膜水腫消失；有些患者的視網(wǎng)膜下病灶可呈拱狀繞過黃斑區(qū)，此種纖維膜與視網(wǎng)膜下新生血管膜不同，它很少引起出血，但可伴有黃斑區(qū)滲出和囊樣水腫，漿液性視網(wǎng)膜脫離，視盤水腫，個別患者尚可出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管鞘，經(jīng)過有效治療后，視網(wǎng)膜下的纖維化趨于靜止，留下一層永久性的纖維薄膜；第4種為視網(wǎng)膜下新生血管膜，它易于引起出血等改變，實(shí)際上第3種情況才是真正意義上的視網(wǎng)膜下纖維化和葡萄膜炎綜合征。

　　此病眼前段通常無任何改變，但在少數(shù)患者可出現(xiàn)輕度～中度的前葡萄膜炎，如出現(xiàn)塵狀KP，輕度至中度前房閃輝，少量前房炎癥細(xì)胞和散在虹膜后粘連，一些患者可有輕度至重度的玻璃體炎癥反應(yīng)，在疾病過程中視網(wǎng)膜或視網(wǎng)膜血管也可能嚴(yán)重受累。

　　1、止近親聯(lián)姻本病隱性遺傳者其先輩多有近親聯(lián)煙史，禁止近親聯(lián)煙可使本病減少發(fā)生。

　　2、免“病病結(jié)合”。隱性遺傳患者應(yīng)盡量避免與本病家族史者結(jié)婚，更不能與也患有本病者結(jié)婚，顯性遺傳患者其子女發(fā)生本病的風(fēng)險為。

　　3、盲癥患者應(yīng)及早檢查治療，因?yàn)橐暰W(wǎng)膜色素變性患者早期即表現(xiàn)為夜盲，常在兒童和少年期發(fā)病，隨著年齡增長癥狀加重。

　　4、吃維生素A，因?yàn)榫S生素A能預(yù)防夜盲癥。

　　1、熒光素眼底血管造影檢查：急性期造影檢查，早期顯示高熒光和多灶性的熒光遮蔽，在一些患者可出現(xiàn)斑駁狀強(qiáng)熒光，造影晚期出現(xiàn)病變?nèi)旧?，可伴有或不伴有滲漏，尚可出現(xiàn)視盤熒光素滲漏，黃斑囊樣水腫等改變；陳舊性病變往往顯示染色。

　　2、吲哚青綠血管造影檢查：目前有關(guān)此方面的資料仍然很少，對2例患者的檢查發(fā)現(xiàn)，從早期到晚期整個病變均顯示弱熒光。

　　3、電生理檢查：患者視力低于0.2或長期需要糖皮質(zhì)激素治療，或?qū)μ瞧べ|(zhì)激素?zé)o反應(yīng)者，往往出現(xiàn)視網(wǎng)膜電流圖和眼電圖異常。

　　4、視野檢查：一些患者可出現(xiàn)暗點(diǎn)，視野缺損，部分患者可有生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。

　　1、銀花菊花茶：銀花50克，菊花50克，綠茶20克。上藥混合共為粗末，用紗布分裝成袋，每袋15克。每次1包，代茶飲用?？汕鍥鼋鉄?、疏風(fēng)明目。用于頭眼脹痛、目睛紅赤者。

　　2、蔓荊子粥：蔓荊子15克，粳米50克。將蔓荊子搗碎，加水500毫升，浸泡后煎取汁，入粳米煮粥，空腹食用。每日1劑。可辛涼解散，用于目赤頭痛者。

　　3、青葙子茶：青葙子15克，綠茶5克。將青葙子和綠茶置于紗布袋中，沸水泡10分鐘飲用。每日1劑?？伸铒L(fēng)熱、清肝火、適用于目赤腫痛者。

　　4、石膏粥：生石膏50克，粳米100克。先將石膏水煎半小時，去渣后放入粳米熬粥。每日1劑?？尚翛銮鍩?、除煩止渴，適用于眼紅痛、口干重的患者。

　　5、綠豆藕羹：藕1節(jié)，綠豆30克。將藕洗凈切成小塊，與綠豆同煮至熟爛后食用。每日1劑。可清熱涼血、去赤止痛，適用于眼熱赤痛者。

　　6、二仁粥：生薏仁30克，杏仁6克（搗碎），粳米100克。三物共用水煮，至米開粥稠即可食用。每日1劑?？汕鍩崂麧?，宣暢氣機(jī)，適用于葡萄膜炎反復(fù)發(fā)作者。

　　7、香菇燒冬瓜：冬瓜300克，香菇20克，調(diào)料適量。冬瓜去皮瓤、洗凈、切片。香菇浸泡透，洗凈。二味用油炒后，燒熟。每日1劑?？汕鍧駸?、益胃氣，適用于脾胃濕熱重的葡萄膜炎患者。

　　一、治療

　　1、糖皮質(zhì)激素：在疾病的活動期可給予糖皮質(zhì)激素口服治療，它可以促進(jìn)炎癥的吸收，但在視網(wǎng)膜下纖維化形成后此藥則不能使其消退，也難以預(yù)防其復(fù)發(fā)。糖皮質(zhì)激素的初始用量為1mg/（kg·d），待炎癥控制后逐漸減量。

　　2、其他免疫抑制藥：所用免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，這些免疫抑制藥也可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用。

　　二、預(yù)后

　　疾病多有復(fù)發(fā)，多數(shù)患者預(yù)后不良。