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一、發(fā)病原因

目前傾向于病因是全身性或潛在的腫瘤導(dǎo)致的自身免疫性反應(yīng)。

二、發(fā)病機(jī)制

此病的發(fā)病機(jī)制目前并不清楚，自身免疫機(jī)制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體，雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚，但當(dāng)患者存在副腫瘤性斜視性眼陣攣及小腦性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認(rèn)為本病的損害部位位于腦橋的中央網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)。由于本病對(duì)皮質(zhì)激素的反應(yīng)良好，推測(cè)皮質(zhì)激素可能抑制了抗體介導(dǎo)的對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)起破壞作用的自身免疫反應(yīng)；或修正、調(diào)節(jié)某些神經(jīng)傳遞功能。

本病無(wú)特異性病理改變，導(dǎo)致眼肌陣攣的局灶性病損仍不清楚。本病的病理改變與癥狀表現(xiàn)并不一致，有些患者的病理表現(xiàn)并不明顯，但大多數(shù)患者的病理改變?yōu)樾∧X的浦肯野細(xì)胞彌漫性脫失，下橄欖核神經(jīng)元脫失，輕度炎癥反應(yīng)等，有的病理資料顯示腦內(nèi)小血管周?chē)仔约?xì)胞浸潤(rùn)，單核細(xì)胞浸潤(rùn)為主，多發(fā)生在小腦、腦干、軟腦膜等處。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣會(huì)導(dǎo)致雙眼雜亂無(wú)章、無(wú)規(guī)律、快速多變的異常運(yùn)動(dòng)；兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤；成年人可伴發(fā)多種腫瘤，如肺癌，其次為乳腺癌子宮頸癌卵巢癌淋巴瘤、甲狀腺癌或膀胱癌等，成人患者中，其癥狀常與小腦性共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌陣攣、眩暈和腦實(shí)質(zhì)病變合并發(fā)生。

副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣是表現(xiàn)為與注視方向無(wú)關(guān)的雙眼雜亂無(wú)章，無(wú)節(jié)律，快速多變的眼球異常運(yùn)動(dòng)綜合征，常與肌陣攣合并存在。

眼肌陣攣（opsoclonus）源于波蘭文，是眼球跳舞之意，兒童及成人均可發(fā)病，兒童的發(fā)病年齡平均為18個(gè)月，女性略多于男性，急性起病多見(jiàn)，成年患者發(fā)病年齡各異，其病多呈亞急性的，進(jìn)展數(shù)周，也有病例呈急性起病或緩慢進(jìn)展者。

本病亞急性起病，臨床癥狀以眼球不自主，無(wú)節(jié)律，無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)為主，同時(shí)伴有眨眼動(dòng)作，當(dāng)閉眼或睡眠時(shí)上述運(yùn)動(dòng)仍然存在；當(dāng)試圖作眼球跟蹤動(dòng)作或固定眼球時(shí)，上述不自主運(yùn)動(dòng)反而加重，可見(jiàn)多方向性眼球粗大的無(wú)節(jié)律急跳，呈非隨意和非協(xié)同性，有時(shí)伴廣泛肌陣攣，常伴小腦綜合征及腦干廣泛損害，是本病的特征性表現(xiàn)，POM一般呈波動(dòng)性進(jìn)展，神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒可出現(xiàn)POM，肌張力低和易激惹等，斜視性眼陣攣可以作為單一的癥狀出現(xiàn)，也可以作為一特殊癥狀與其他的癥狀，如共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，步態(tài)不穩(wěn)等一同伴發(fā)出現(xiàn)。

兒童常伴發(fā)有神經(jīng)母細(xì)胞瘤，成年人可伴發(fā)多種腫瘤，早期確定斜視性眼陣攣是提示神經(jīng)母細(xì)胞瘤存在的非常重要的線索，大約20％的成年患者可能患有惡性腫瘤，最常見(jiàn)為肺癌，其次為乳腺癌，子宮頸癌，卵巢癌，淋巴瘤，甲狀腺癌或膀胱癌等，成人患者中，其癥狀常與小腦性共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，肌陣攣，眩暈和腦實(shí)質(zhì)病變合并發(fā)生。

患者的血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在，同時(shí)也有抗-Ri抗體的存在，這種抗體可以對(duì)所有的中樞神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元的核蛋白起反應(yīng)，對(duì)神經(jīng)元細(xì)胞質(zhì)中的蛋白不起反應(yīng)，抗-Ri抗體對(duì)人神經(jīng)元和神經(jīng)核中分離出來(lái)的相對(duì)分子量為53～61kDa和79～84kDa的蛋白發(fā)生特異性反應(yīng)，此點(diǎn)與抗-Hu抗體不同。

抗-Ri抗體具有一定的特異性，非副癌性斜視性眼陣攣患者中不能測(cè)出抗-Ri抗體，有時(shí)在少數(shù)腫瘤中也不能測(cè)出抗-Ri抗體，而出現(xiàn)假陰性結(jié)果，抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發(fā)癌腫的指征，也可以作為指導(dǎo)預(yù)后的指征，因?yàn)榛颊咴谶M(jìn)行腫瘤治療或皮質(zhì)激素治療之后，其臨床癥狀以及血液和CSF中的抗體滴度均能同時(shí)好轉(zhuǎn)。

CT掃描常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干部位異常信號(hào)，CSF檢查發(fā)現(xiàn)輕度的白細(xì)胞增高和輕度的蛋白含量增高。

切除原發(fā)腫瘤以及應(yīng)用促皮質(zhì)激素（ACTH）或皮質(zhì)激素可以使臨床癥狀好轉(zhuǎn)，大約半數(shù)以上的患者眼陣攣癥狀或其他癥狀均可消失，有報(bào)道自然緩解者，但十分罕見(jiàn)，對(duì)癥治療可用氯硝西泮（氯硝安定）。

早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)防本病具有重要意義。由于目前腫瘤類(lèi)疾病病因并不十分明確，預(yù)防需要做到以下幾點(diǎn)：盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對(duì)免疫功能有抑制作用的藥物；適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力。

1、CSF檢查發(fā)現(xiàn)輕度的白細(xì)胞增高和輕度的蛋白含量增高。

2、血清和腦脊液中可有抗-Yo抗體存在，同時(shí)也有抗-Ri抗體的存在，抗-Ri抗體的存在可以作為斜視性眼陣攣并發(fā)癌腫以及指導(dǎo)預(yù)后的指征。

3、CT掃描常無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。

4、MRI檢查有時(shí)可見(jiàn)腦干部位異常信號(hào)。

一、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣適宜吃哪些食物

1、選擇具有抗腫瘤作用的食物，如芹菜、黃花菜、芋頭、慈姑、菱角、胡蘿卜等。

2、宜多吃增強(qiáng)免疫作用的食物：甲魚(yú)、烏龜、海龜、沙蟲(chóng)、青魚(yú)、鯊魚(yú)、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚(yú)、桑椹、無(wú)花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

二、副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣?zhàn)詈貌灰阅男┦澄?/strong>

1、忌煙、酒、膩、油煎、霉變、腌制食物。

2、禁忌生蒜、芥菜等辛辣食物。