急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變(acutemultifocalposteriorplacoidpigmentepitheliopathy,AMPPPE)是一種主要發(fā)生于視網(wǎng)膜色素上皮和脈絡(luò)膜毛細(xì)血管水平的炎癥性疾病。
急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變
- 目錄
- 1.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的發(fā)病原因有哪些 2.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變?nèi)菀讓?dǎo)致什么并發(fā)癥 3.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變有哪些典型癥狀 4.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變應(yīng)該如何預(yù)防 5.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變需要做哪些化驗檢查 6.急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的常規(guī)方法
1急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的發(fā)病原因有哪些
一、發(fā)病原因
病因不明,但常合并全身疾病,有的患者結(jié)核菌素試驗呈明顯陽性,或有腺病毒,Lyme病感染史,也有HLA抗原(HLA-B7、HLA-DR2)增加者;有的患者在患AMPPPE同時或近期有全身發(fā)熱、頭痛、頭暈、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、或上呼吸道感染癥狀、淋巴結(jié)病、腹部不適、丘疹等,這些均提示有感染存在的可能。曾懷疑麻疹病毒、乙型肝炎病毒、細(xì)菌感染等在其發(fā)生中起著一定作用;也有人認(rèn)為,對不同病原體或抗微生物制劑的過敏反應(yīng)參與了此病的發(fā)生。
二、發(fā)病機制
1、發(fā)病機制目前尚不完全清楚。一般認(rèn)為遲發(fā)型過敏反應(yīng)在該病發(fā)生中起著重要作用??乖禺愋訡D4Th1細(xì)胞分泌多種細(xì)胞因子,如γ-干擾素、IL-2、淋巴毒素等,可吸引和激活巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、自然殺傷細(xì)胞,并刺激CD8T細(xì)胞的分化,這些激活的細(xì)胞及其分泌的細(xì)胞因子可以發(fā)揮多種生物效應(yīng),最后引起脈絡(luò)膜血管炎和視網(wǎng)膜色素上皮的炎癥。
2、有關(guān)此病的原發(fā)受累部位目前仍有爭議。有人認(rèn)為炎癥的原發(fā)部位在視網(wǎng)膜色素上皮,也可能包括了光感受器;有些學(xué)者則認(rèn)為疾病的原發(fā)部位在脈絡(luò)膜,過敏反應(yīng)造成脈絡(luò)膜毛細(xì)血管小葉前的脈絡(luò)膜小動脈閉塞,從而引起繼發(fā)性的視網(wǎng)膜色素上皮改變。
2急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變?nèi)菀讓?dǎo)致什么并發(fā)癥
APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結(jié)節(jié)性紅斑、局限性腸炎、肝大、腺病毒Ⅴ型感染、甲狀腺炎、淋巴瘤、腦血管炎、腦脊髓淋巴細(xì)胞增多和蛋白增高,結(jié)節(jié)病、分枝桿菌感染、微血管性腎病、血小板聚集異常、聽力喪失、PPD(pureproteinderivate)皮試陰性等。
3急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變有哪些典型癥狀
1、急性期多在后極部,亦可遠(yuǎn)至中周部,有甚多的灰白或奶酪色扁平病灶,位于視網(wǎng)膜下,形態(tài)在白人如鱗片狀,較大;國人則多為不規(guī)則形或非正圓形,病變大小不等可融合在一起,總體印象病灶較白人為小,1~2周后病變開始逐漸消退,進(jìn)入瘢痕期,有色素脫失及色素聚積,病變消退的同時還可不斷有新的病變出現(xiàn),此起彼伏,可持續(xù)數(shù)月,病變表面可有視網(wǎng)膜脫離,但很少發(fā)生,此外也可伴有靜脈擴張迂曲,靜脈旁滲出;視盤水腫,視盤炎和視神經(jīng)炎,50%的患者玻璃體內(nèi)有炎性細(xì)胞,其程度變異很大,多數(shù)較輕微;個別患者甚至發(fā)生視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞,少見的晚期合并癥為脈絡(luò)膜新生血管膜,是導(dǎo)致中心視力永久損害的重要原因,眼前部也可見虹膜睫狀體炎,上鞏膜炎等。
2、APMPPE患者可伴有多種全身疾病,如結(jié)節(jié)性紅斑,局限性腸炎,肝大,腺病毒Ⅴ型感染,甲狀腺炎,淋巴瘤,腦血管炎,腦脊髓淋巴細(xì)胞增多和蛋白增高,結(jié)節(jié)病,分枝桿菌感染,微血管性腎病,血小板聚集異常,聽力喪失,PPD(pureproteinderivate)皮試陰性等。
4急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變應(yīng)該如何預(yù)防
本病是可以預(yù)防的,首先應(yīng)針對致棘阿米巴角膜炎的危險因素采取相應(yīng)預(yù)防措施,如嚴(yán)格保持鏡片盒、保養(yǎng)液和鏡片的清潔無菌;避免睡眠和游泳時配戴隱形眼鏡;其次免疫法也可防止棘阿米巴角膜炎,最近研究發(fā)現(xiàn)給動物口服棘阿米巴抗原免疫,可在粘膜及淚液中查見特異性抗棘阿米巴抗體IgA。它通過影響原蟲對角膜上皮細(xì)胞的粘附來阻止感染的發(fā)生;甘露糖結(jié)合蛋白可介導(dǎo)原蟲與宿主細(xì)胞的粘附,在致角膜病變中起著關(guān)鍵性的作用,Garate等研究發(fā)現(xiàn),用此蛋白免疫高危人群,淚液中出現(xiàn)的抗甘露糖結(jié)合蛋白抗體也可防止棘阿米巴角膜炎發(fā)生。棘阿米巴角膜炎是嚴(yán)重的致盲性眼病,隨著我國角膜接觸鏡配戴人數(shù)的增多,本病的報道呈快速上升趨勢,因此應(yīng)積極的對其進(jìn)行相應(yīng)的基礎(chǔ)研究,尤其在診斷和治療方面是至關(guān)重要的。
5急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變需要做哪些化驗檢查
部分患者結(jié)核菌素試驗呈明顯陽性,也有HLA抗原(HLA-B7,HLA-DR2)增加者,血常規(guī)檢查白細(xì)胞計數(shù)以排除感染的可能:
1、視野檢查一些患者有中心暗點或旁中心暗點。
2、熒光素眼底血管造影檢查熒光素眼底血管造影檢查對該病的診斷有重要幫助,在急性期,活動性病變顯示早期弱熒光,中期顯示炎癥病變處的持續(xù)性弱熒光,晚期可出現(xiàn)強熒光和染色,此種強熒光可持續(xù)約30min,是由來自脈絡(luò)膜的熒光素彌散至視網(wǎng)膜色素上皮或是熒光素在受損的視網(wǎng)膜色素上皮之間的彌散所致,非活動性病變造影顯示視網(wǎng)膜色素上皮萎縮,脫色素區(qū)呈現(xiàn)典型的透見熒光,伴有椒鹽樣斑駁熒光,不伴有熒光素滲漏。
3、吲哚青綠血管造影檢查活動性病灶顯示早期和晚期弱熒光,在早期弱熒光區(qū)的部位可見大的脈絡(luò)膜血管,后期弱熒光損害的邊界清楚,通常呈不規(guī)則形,病變愈合后,在早期和晚期同樣顯示脈絡(luò)膜弱熒光,但范圍較活動性病變的范圍為小,其弱熒光的程度也低于急性期。
4、電生理檢查視網(wǎng)膜電流圖,眼電圖檢查顯示多數(shù)患者無異常改變,但在個別患者可出現(xiàn)視網(wǎng)膜電流圖和眼電圖的亞正常改變,在疾病恢復(fù)后,這些改變可完全消失。
6急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變病人的飲食宜忌
1、急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變吃哪些食物對身體好
宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養(yǎng)充足。
2、急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變最好不要吃哪些食物
忌煙酒忌辛辣。忌油膩忌煙酒。忌吃生冷食物。
7西醫(yī)治療急性后部多灶性鱗狀色素上皮病變的常規(guī)方法
急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變一般不需要治療一些學(xué)者用糖皮質(zhì)激素治療此病,而另外一些學(xué)者則認(rèn)為此種治療無必要;另有報道,對合并幼年型慢性關(guān)節(jié)炎的急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變患者可給予環(huán)孢素治療。預(yù)后:急性后極部多灶性鱗狀色素上皮病變是一種自限性疾病,通常于發(fā)病后數(shù)天~數(shù)周開始消退,視力開始改善。約80%的患者視力恢復(fù)至0.5或0.5以上僅20%的患者視力低于0.5。少數(shù)患者可出現(xiàn)持續(xù)數(shù)月~1年的視野缺損鶒。此種疾病雖然有復(fù)發(fā)的報道,但在絕大多數(shù)患者病變無復(fù)發(fā)。
