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先天性無陰道是一種先天性畸形,以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育(僅有雙角殘余)，輸卵管細小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。
睪丸女性化(雄激素不敏感綜合征)病人較為少見。很少數(shù)為真性兩性畸形或性腺發(fā)育不全者。先天性無陰道是副中腎管在胚胎時發(fā)育不全的結果需行陰道再造術。在人體胚胎發(fā)育過程中，無論男性或女性，都有中腎管和中腎旁兩對縱形管道。中腎旁管的頭段縱列部分衍化為輸卵管;中段的橫列部分衍化為子宮底和體部;尾段的縱列部分衍化為子宮頸及陰道上段。兩側合并的中腎旁管的最尾端在尿生殖竇背面相伸展接觸，于胚胎第3個月時突起成中腎旁結節(jié)，兩側中腎旁結節(jié)相連通形成陰道下段。先天性無陰道系陰道上段發(fā)育異常，即雙側中腎旁管會合后未向尾端伸展所致。
先天性無陰道為胚胎發(fā)育時副中腎管尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致，故常合并子宮發(fā)育不全或未發(fā)育，但卵巢一般發(fā)育正常。多數(shù)人報道此類患者外生殖器正常，有或無處女膜，陰道口處有淺凹陷或短淺的陰道下段。青春期前常不易被發(fā)現(xiàn)，青春期因原發(fā)性閉經或性交困難就診時被診斷。
此病不常見，發(fā)病率尚未見報道。亦無明顯流行區(qū)域。病因主要有以下幾個方面：
1.染色體異常。
2.雄激素不敏感綜合征。
3.母親孕早期使用雄性激素、抗癌藥物、沙利度胺等。
4.孕早期感染某些病毒或弓形體。
先天性無陰道并發(fā)癥：
1、伴或不伴子宮發(fā)育異常。若子宮發(fā)育異常、青春期后表現(xiàn)為原發(fā)性閉經，子宮幼小或畸形，若子宮發(fā)育正常，是出現(xiàn)原發(fā)性閉經伴周期性腹痛、宮腔積血、子宮增大、性生活障礙。
2、伴卵巢發(fā)育不全者，第二性征發(fā)育不全，身材矮小，蹼頸，肘外翻等畸形。
關于先天性無陰道并發(fā)癥，我們一定要把握，只有了解了先天性無陰道并發(fā)癥才能夠幫助大家積極的避免并發(fā)癥的發(fā)生，上述先天性無陰道并發(fā)癥是比較常見的。
絕大多數(shù)先天性無陰道患者在正常陰道口部位僅有完全閉鎖的陰道前庭粘膜，無陰道痕跡。亦有部分病人在陰道前庭部有淺淺的凹陷，個別具有短于3cm的盲端陰道。常同時伴有無畸形，在正常子宮們置僅見到輕度增厚的條案狀組織，位于闊韌帶中間。約有1/10病人可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無月經或直至婚后因性交困難就診檢查而發(fā)現(xiàn)。
把握先天性無陰道預防方法是大家遠離疾病威脅的最好辦法，只有了解了先天性無陰道預防方法才能夠幫助大家積極的控制這種疾病，那么究竟先天性無陰道預防方法有哪些呢?以下是專家給出的專業(yè)解釋。
對先天性無陰道病例施行陰道成形術時，在術前均應作靜脈腎盂造影，警惕有上述畸形存在，避免手術損傷。此外，本病患者還伴有骨骼畸形者，約占10％左右，以脊柱裂，骶椎隱裂，椎融合及脊柱不分節(jié)等。
先天性無陰道預防方法：
1、母親孕早期避免使用雄性激素、抗癌藥物、反應停等;
2、孕早期增強體質，避免感染病毒或弓形體。
上述先天性無陰道預防方法是比較常見的，要求大家在分析了先天性無陰道預防方法之后，一定要積極的到正規(guī)的醫(yī)院治療者何種疾病，以保證大家的健康和安全。
1、婦科檢查：前庭凹陷檢查法﹙或稱前庭壓跡深度﹚：除觀看外陰形態(tài)發(fā)育外,應戴手套,示指涂抹石臘油后,輕輕頂壓陰道前庭,逐漸壓深,以確定前庭凹陷的深度,此對決定選擇手術方式有意義。
2、肛查：確定有否子宮,子宮大小以及有否觸痛。一般在盆壁兩側的始基子宮難以觸及,只有在膀胱頂后方的痕跡子宮可觸及結節(jié)性小包塊。觸到增大的子宮且壓痛,多是子宮經血潴留，這種情況極少見。
3、B超檢查：是最重要的最簡便的輔助檢查,可確定有否陰道氣線,子宮大小,卵巢大小,以及腎臟存在及位置。
4、其他檢查：少數(shù)病人需做放射造影或CT等檢查,以便明確泌尿系或骨骼脊柱等方面的畸形。
先天性無陰道以正常女性染色體核型，全身生長及女性第二性征發(fā)育正常，外陰正常，陰道缺失，子宮發(fā)育（僅有雙角殘余），輸卵管細小，卵巢發(fā)育及功能正常常為特征的Rokitansky-Kustner-Hauser綜合征病人為最多見。
手術是很多先天性無陰道患者的首選治療方式，但是關鍵是要在手術之后做好護理。飲食就是患者在手術之后最應該注意的問題。
1、患者在術后不要吃太多的難以消化的食物，因為患者身體虛弱，迅速的恢復才是最要干的事情，那么根絕各種營養(yǎng)的搭配來服用食物。
2、切忌不要吃生冷的、油膩的、油炸的、腌制的、煙熏的食物，辛辣等刺激性食物也不要多吃。
3、忌發(fā)物。手術兩周后，盡管恢復得很好，但是這段時間機體抵抗力還是很弱的，炎癥發(fā)生的危險依然存在，故必須禁忌發(fā)物，如羊肉、魚蝦、牛肉、狗肉等。
先天性無陰道的治療目前主要以手術治療為主，即重建陰道。人工陰道成形方法多種多樣，有非手術療法，即應用頂壓的手段，逐漸把正常陰道位置上的閉鎖的前庭粘膜沿陰道軸方向向頭側端推進，形成一人工腔穴。這一方法需要治療時間長，形成的人工陰道短。
如果組織彈性差，難以成功，現(xiàn)已基本廢棄，很少采用。手術療法主要是在尿道膀胱與直腸之間分離，形成一個人工腔道，應用不同的方法尋找一個適當?shù)那谎▌?chuàng)面覆蓋物，重建陰道。往年應用病人自身中厚游離皮片移植法最多，但術后需要長時間應用硬質陰道模具擴張人工陰道，防止移植皮片覆蓋的人工腔穴攣縮，增加病人痛苦給工佬、生活帶來極大不便。
而且，皮膚與粘膜組織特性差異太大，亦不符合生理要求為其最大缺點。利用陰唇皮瓣陰道成形，破壞正常外陰形態(tài)，常為病人所拒絕。利用乙狀結腸或回腸腸段再造，增加手術復雜性。
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