煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

煙霧狀血管是擴張的穿通動脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用?；颊叩呐R床表現(xiàn)復雜多樣，包括認知功能障礙、癲癇、不隨意運動或頭痛，其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死，常由情緒緊張、哭泣、劇烈運動或進食熱辣食物等誘發(fā)。

自發(fā)性顱內(nèi)出血多見于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關。