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　　一、發(fā)病原因

　　可能由呼吸道及胃腸道上皮成分中的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞來源的良性畸胎瘤形成，因此卵巢類癌85％～90％是畸胎瘤的成分。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　卵巢類癌的大體觀是畸胎瘤中具有黃色實(shí)性結(jié)節(jié)，直徑3～15cm，平均9cm。鏡下瘤細(xì)胞大小一致，來自中腸的類癌細(xì)胞排列成島狀或巢狀；來自前腸和后腸的類癌癌細(xì)胞排列成小或花帶狀。電鏡下島狀類癌癌細(xì)胞的神經(jīng)分泌顆粒不規(guī)則成啞鈴狀，而小花帶狀類癌的神經(jīng)分泌顆粒為圓形或卵圓形。

　　卵巢原發(fā)性腺類癌在畸胎瘤或黏液性腫瘤的壁內(nèi)形成實(shí)性腫塊或結(jié)節(jié)。鏡下有分泌黏液的杯狀細(xì)胞和嗜銀反應(yīng)陽性的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞兩種，用免疫細(xì)胞化學(xué)染色CEA。chromograninA和synaptophysin可區(qū)別上述兩種細(xì)胞。鏡下可見瘤細(xì)胞排列成巢、索或腺泡樣，常有黏液池形成。

　　甲狀腺腫類型的瘤細(xì)胞排列成小梁、島狀或混合型。類癌和甲狀腺組織混雜存在。類癌細(xì)胞有親銀和嗜銀2種。免疫組織化學(xué)染色甲狀球蛋白及神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞標(biāo)記均為陽性。電鏡下可找到圓形或卵圓形的神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，直徑為100～400nm。

　　卵巢類癌的組織學(xué)可分為以下類型：

　　1、島狀（中腸衍化）。

　　2、與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的島狀類癌。

　　3、小狀（前腸和后腸衍化）。

　　4、與囊性畸胎瘤相關(guān)的小狀類癌。

　　5、甲狀腺腫（來源于有甲狀腺和c-細(xì)胞分化的內(nèi)胚層）。

　　6、與成熟囊性畸胎瘤相關(guān)的甲狀腺腫。

　　7、黏液類癌（杯狀細(xì)胞類型或腺類癌）。

　　8、混合型（2個(gè)或更多單純類型的組合）。

　　本病最常見的并發(fā)癥是感染，主要癥狀有發(fā)熱、腹痛、白細(xì)胞升高及不同程度腹膜炎。應(yīng)積極控制感染，擇期手術(shù)探查。其次本病雖然屬于良性病變，但如果遷延不治，也有惡性變的可能性，原發(fā)性卵巢類癌綜合征惡變多發(fā)生于年齡較大尤其絕經(jīng)后者，腫瘤在短期內(nèi)迅速增大，患者感腹脹，食欲不振，檢查腫瘤體積明顯增大，固定，多有腹水。疑有惡性變者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)處理。

　　原發(fā)性卵巢類癌綜合征90％以上發(fā)病時(shí)局限于一側(cè)卵巢，一般不轉(zhuǎn)移，卵巢受累的范圍平均8cm，其中實(shí)性類癌成分占腫瘤體積的5％～95％。

　　島狀類癌病人約1/3發(fā)生類癌綜合征，小樑花帶狀類癌和甲狀腺腫類癌病人很少發(fā)生類癌綜合征。

　　類癌綜合征早期不易識(shí)別，多數(shù)經(jīng)組織學(xué)診斷后才被認(rèn)識(shí)，有時(shí)在診斷數(shù)年出現(xiàn)轉(zhuǎn)移后方確診。

　　面部潮紅為類癌綜合征常見的早期癥狀，主要根據(jù)病史和測定尿中5-羥吲哚乙酸（5-HIAA）加以認(rèn)別，臨床上測定24h尿5-HIAA含量，正常值為2～8mg/24h，超過30mg/24h為陽性，5-HIAA升高可能為腫瘤有分泌活動(dòng)的標(biāo)志。

　　60％左右的類癌綜合征患者出現(xiàn)發(fā)作性水樣腹瀉，有里急后重，常發(fā)生在早晨，腹瀉常在面部潮紅間期出現(xiàn)。

　　類癌患者心臟受累常見于疾病后期，發(fā)生率69％～72％，主要影響心臟瓣膜，常見三尖瓣閉鎖不全或肺動(dòng)脈狹窄，在相應(yīng)聽診區(qū)聽到雜音，最后導(dǎo)致右心衰竭，二維超聲心動(dòng)檢查可確診。

　　近年有報(bào)道類癌病人出現(xiàn)嚴(yán)重排便疼痛和壓迫感，這可能是由于腫瘤產(chǎn)生腸激素肽YY，抑制了腸蠕動(dòng)所致。

　　原發(fā)性卵巢類癌及其綜合征在術(shù)前不易診斷，也易引起誤診，多數(shù)須經(jīng)組織學(xué)診斷后方被認(rèn)識(shí)。

　　卵巢類癌罕見。原發(fā)性卵巢類癌者初診平均年齡是55歲，來自中腸的島狀類癌患者年齡為30～70歲，小梁花帶狀患者年齡在20～50歲，甲狀腺腫類癌患者年齡在30～60歲。一般以與畸胎瘤相關(guān)或無關(guān)的島狀和甲狀腺腫卵巢類癌最多見。

　　預(yù)后

　　無轉(zhuǎn)移的類癌病人手術(shù)后5年生存率達(dá)95％，有區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為83％，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者為38％。局限于一側(cè)的原發(fā)性卵巢類癌10年存活率為100％，15年存活率為80％，復(fù)發(fā)者罕見。

　　原發(fā)性卵巢類癌綜合征患者需要進(jìn)行以下檢查項(xiàng)目進(jìn)行診斷。1、測定24h尿中5-HIAA含量超過30mg/24h為陽性。2、腫瘤標(biāo)志物檢查。3、腹腔鏡檢查，組織病理學(xué)檢查。

　　為有效預(yù)防血象下降，在化學(xué)治療時(shí)病人應(yīng)補(bǔ)充高蛋白質(zhì)飲食，如牛奶，大豆，瘦肉，豬蹄，海參，魚，動(dòng)物肝臟及紅棗，花生，核桃，黑木耳，胡蘿卜，赤小豆等。中醫(yī)認(rèn)為“黑可入腎”，五黑食品可以補(bǔ)腎填髓，有助于血象的提高的。補(bǔ)充高營養(yǎng)流質(zhì)或辦流質(zhì)飲食，如蓮子羹，雪耳羹，牛奶，豆?jié){，鯽魚湯等?；瘜W(xué)治療損傷胃腸道黏膜，可出現(xiàn)惡心，嘔吐，上腹疼痛，納差等。此時(shí)可進(jìn)食開胃食品，如山楂，扁豆，山藥，白蘿卜，香菇等，同時(shí)要少食多餐，避免飽食感。

　　一、一般治療

　　1、避免不恰當(dāng)?shù)牟轶w和情緒波動(dòng)，以防止引起突發(fā)性內(nèi)源性兒茶酚胺釋放增多。

　　2、禁用類腎上腺素能活性藥、單胺氧化酶抑制劑和乙醇。

　　二、藥物治療

　　適應(yīng)癥：早期類癌綜合征癥狀較輕的患者

　　1、聯(lián)合應(yīng)用H1和H2受體拮抗藥

　　A、5-HT拮抗藥馬米酸甲麥酰胺：2mg，1～3次/d，口服。

　　B、5-HT拮抗藥賽庚啶：2～8mg，每4～6小時(shí)口服1次。

　　C、甲基多巴：250～500mg，3～4次/d。能抑制5-HT合成。

　　2、色氨酸羥化酶抑制劑對(duì)氯苯丙氨酸

　　2～4g/d。

　　可完全緩解腹瀉。

　　3、α腎上腺素能拮抗藥（酚妥拉明）

　　25～50mg，1～3次/d。

　　治療皮膚潮紅，同時(shí)通過抗緩激肽和抗前列腺素而抑制類癌綜合征發(fā)作。

　　4、生長激素抑制因子類藥物奧曲肽

　　2次/d。

　　特異地抑制許多內(nèi)源性肽的分泌，控制腹瀉和潮紅。

　　5、干擾素α

　　300萬U/d，連續(xù)5天，以后每周1，3，5順序給藥。

　　三、手術(shù)治療

　　對(duì)無轉(zhuǎn)移的塬發(fā)性類癌以手術(shù)切除最理想，早期可達(dá)根治的目的。

　　1、塬發(fā)性卵巢類癌：行卵巢和輸卵管切除。

　　2、并發(fā)癥

　　手術(shù)時(shí)麻醉劑量的使用及對(duì)腫瘤的擠壓可引起類癌危象――嚴(yán)重低血壓和氣管痙攣。

　　3、注意事項(xiàng)

　　手術(shù)前應(yīng)準(zhǔn)備搶救物品及制定有關(guān)措施。

　　4、麻醉：應(yīng)用硫噴妥鈉、泮庫溴銨（pancuronium）和一氧化氮（NO

　　5、抗血清素藥物：賽庚啶（cyproheptadine）。

　　術(shù)中應(yīng)盡可能避免使用兒茶酚胺類藥物。

　　四、化療

　　用于晚期不能切除病灶的塬發(fā)性類癌控制癥狀。

　　1、常用藥物：氟尿嘧啶（5-Fu）400mg/m2，加鏈佐星（鏈脲霉素）500mg/m2，連續(xù)5天，間隔6周再重復(fù)使用。

　　2、注意事項(xiàng)

　　對(duì)急性發(fā)作期的類癌綜合征患者應(yīng)減少劑量并延長給藥時(shí)間。