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　　一、發(fā)病原因

　　私密處內(nèi)胚竇瘤可能起源于胚胎細(xì)胞，Norris稱它為中腎癌。據(jù)推測此瘤可能是在生殖細(xì)胞遷移的決定期缺乏胚胎的組織導(dǎo)體，結(jié)果導(dǎo)致生殖細(xì)胞錯位進(jìn)入私密處上段所致。

　　二、發(fā)病機(jī)制

　　腫瘤呈息肉狀或質(zhì)脆的腦髓樣或葡萄狀腫物。

　　鏡下私密處內(nèi)胚竇瘤的鏡下組織學(xué)結(jié)構(gòu)與卵巢的內(nèi)胚竇瘤同。形態(tài)具多樣性，細(xì)胞呈卵圓形或多面體形伴有核大、突起。有絲分裂像呈立方形或扁平形?；咎卣饔校?/p>

　　1、典型的SchilerDusal（S-D）小體：即類似于“腎小球血管襻”樣的結(jié)構(gòu)或嚙齒類動物的內(nèi)胚竇結(jié)構(gòu)。

　　2、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。

　　3、透明球。

　　4、抗淀粉酶PAS陽性及具嗜酸性基底膜樣結(jié)構(gòu)。

　　免疫組化可測定AFP，即此瘤能分泌甲胎蛋白（AFP）。

　　私密處內(nèi)胚竇瘤可能引起患者伴發(fā)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，并可通過血行播散轉(zhuǎn)移至肺。也可能合并感染、有的發(fā)生大出血。因此疾病一定及時治療。

　　早期病例可無癥狀，隨著腫瘤的發(fā)展，可出現(xiàn)無痛性異常私密處流血，尿布有血染或私密處排液，在麻醉下行私密處檢查可發(fā)現(xiàn)私密處內(nèi)息肉狀質(zhì)脆的新生物，無蒂，直徑最小2cm，最大10cm，基底部多位于上段私密處后壁，有10％～15％來自宮頸，惡性度高。

　　臨床分期

　　由于原發(fā)部位不同，很難建立一個適合于所有生殖細(xì)胞腫瘤的分期系統(tǒng)，盡管還沒有一個專為私密處內(nèi)胚竇瘤的分期系統(tǒng)，但臨床上時常采用Brodeur建立的生殖細(xì)胞腫瘤分期系統(tǒng)，該分期建立在原發(fā)腫瘤的可切除性，區(qū)域性淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的程度，是否有遠(yuǎn)處擴(kuò)散，當(dāng)時建立該系統(tǒng)時，腫瘤標(biāo)記物還未常規(guī)檢測，因此該系統(tǒng)不包括腫瘤標(biāo)記物，然而，事實上AFP對私密處內(nèi)胚竇瘤的分期很有幫助，由于現(xiàn)在注重器官的保護(hù)而采用化療，建立在以腫瘤可切除性的分期系統(tǒng)有些過時。

　　預(yù)后

　　私密處內(nèi)胚竇瘤惡性程度高，預(yù)后惡劣。由于此瘤甚少，故尚無大宗5年生存資料，中數(shù)生存期11個月，2年內(nèi)死亡10％～15％，復(fù)發(fā)者多在12個月內(nèi)出現(xiàn)。50例的報道中有3例存活超過5年，最長者為23年。近年報道5年生存率達(dá)18％（Aartsen，1993）。由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故檢測血清甲胎蛋白的數(shù)值作為監(jiān)測治療效果和腫瘤復(fù)發(fā)的指標(biāo)。

　　血清AFP的測定

　　含有連接于糖鏈的天冬酰胺的血清AFP是惡性腫瘤特別是肝細(xì)胞癌和內(nèi)胚竇瘤的最可靠的腫瘤標(biāo)記物，研究發(fā)現(xiàn)由不同腫瘤產(chǎn)生的AFP由于其糖鏈結(jié)構(gòu)的不同可采用Lectin親和電泳法分成不同的異構(gòu)體，試劑包括conA，LCA，E-PHA及alloA，血清的AFP通過ConA被分成兩部分，即conA未反應(yīng)型（C1）和conA反應(yīng)型（C2），子宮肝樣腺癌，私密處內(nèi)胚竇瘤和卵巢內(nèi)胚竇瘤皆可檢出C1和C2，而臍血中僅測出少量的C1，通過LCA被分成3部分，即L1，L2和L3，私密處內(nèi)胚竇瘤含有L2和L3，這4種組織來源的AFP的異構(gòu)體均不同，通過E-PHA可測出P2，P3，P4，P5和一個亞型P3f，而私密處內(nèi)胚竇瘤表現(xiàn)為P2，P3f，P4和P5，其異構(gòu)體譜與卵巢內(nèi)胚竇瘤明顯不同，通過alloA可檢測出兩個主要部分，即A1和A3及一個亞型A1s，私密處內(nèi)胚竇瘤表現(xiàn)為A3，A1及A1s，其表現(xiàn)明顯不同于其他來源的AFP，因此，可通過Lectin親和電泳檢測血清AFP的異構(gòu)體譜確定AFP的來源部位，測定血清AFP可以評定治療效果及監(jiān)測治療后的復(fù)發(fā)。

　　1、B超檢查：可顯示私密處內(nèi)腫塊的大小，形狀等，但陽性率不高，Handel報道的3例中有2例B超檢查陰性。

　　2、CT檢查：可顯示私密處有占位病變及膀胱，直腸，淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處器官是否有轉(zhuǎn)移。

　　3、MRI檢查：MRI提供的圖像比CT和B超更精確，全面，它可更好地顯示腫瘤的位置，大小及范圍，能夠準(zhǔn)確地顯示腫瘤的邊緣，它的無損傷及無電離放射性，尤其適合于嬰幼兒的盆腔檢查，軟組織的對比性優(yōu)于CT檢查。

　　4、膀胱鏡檢查：可以顯示膀胱及尿道是否被腫瘤侵犯。

　　5、私密處鏡檢查：無論影像學(xué)檢查結(jié)果是否陽性，對于嬰幼兒無明原因的私密處流血，應(yīng)行私密處鏡檢查，可見起源于私密處壁的外生性，質(zhì)脆腫物，行私密處檢查及私密處鏡檢查時發(fā)現(xiàn)腫物應(yīng)行組織活檢。

　　1、黃芪土茯苓粥

　　用料：生黃芪30克、土茯苓50克、粳米20克。

　　制作：先將生黃芪、土茯苓水煎取汁加入淘洗好的粳米內(nèi)熬粥。具益氣利濕解毒功效，用于外陰惡性腫瘤潰破不愈者。

　　2、苡仁蓮子羹

　　用料：苡仁50克、蓮子20克、紅棗

　　制作：先將蓮子煮爛，加紅棗、苡仁粉，煨煮15鐘。早晚兩次服用，具益氣補(bǔ)血，健脾利濕，強(qiáng)體抗癌功效。

　　3、栗子黃魚

　　材料：黃魚2條，栗子10枚，蔥、姜、蒜、料酒、醬油、鹽、油、味精各適量。

　　制作方法：將栗子去殼，洗凈。炒鍋入油燒熱、將魚下鍋正反兩面煎好，取出備用。入蔥絲、姜絲、蒜片煸炒，加入清湯、栗子、鹽、醬油，把魚放入湯內(nèi)煮沸，去浮沫，煮至爛熟，加味精即成。

　　功效：健脾益胃，活血消腫。黃魚性平味甘，利水消腫，栗子性溫味甘，養(yǎng)胃健脾，活血止血。

　　4、紅燒冬瓜

　　材料：冬瓜300g，食用油12ml、醬油15ml、水淀粉30g、鹽9g、明油6ml、蔥絲、姜末、蒜各適量。

　　制作方法：刮去冬瓜外皮，掏凈瓜子、瓜瓤，切成塊、放入鍋內(nèi)煮5分鐘，撈出瀝干水。將醬油、鹽、蔥絲、蒜片、姜末、水淀粉加溫水?dāng)嚢杈鶆?，作為調(diào)汁。鍋內(nèi)放油，旺火燒熱，倒入調(diào)料炒均勻，放入冬瓜，再炒拌均勻，加明油翻身即可。

　　功效：清熱利水。冬瓜性微寒味甘淡，配以辛溫的蔥、姜、蒜少許，具有清熱生津、解毒利水、降壓、降糖之功效。

　　5、熗菜花

　　主料：菜花150g、胡蘿卜15g、黃瓜15g、豆油15ml、精鹽、味精、花椒粒、香油各適量。

　　制作方法：將菜花掰成小塊，胡蘿卜切成菱形片，均用開水焯至斷生，用涼水過涼，瀝干水裝盤。黃瓜切片，也放在盤中。澆上炸好的花椒油，略燜一會兒，加精鹽、味精、香油拌勻即可。

　　功效：益氣健脾。菜花味甘性平，補(bǔ)中益氣，黃瓜甘寒清熱，胡蘿卜、性平味甘，具有健脾胃、補(bǔ)氣血之功效。

　　6、雞丁炒荸薺

　　主料：嫩雞l只，鮮荸薺10個，蘑菇5g，蔥、姜、醬油等調(diào)料各適量。

　　制作方法：將雞宰殺褪毛，取雞胸脯肉切丁，鮮荸薺洗凈，削皮后切片，蘑菇洗凈，用水煮熟撈出。鍋中倒入香油適量，爆炒雞丁，加入荸薺、蘑菇及調(diào)料共炒，肉熟即成。

　　功效：益氣生津，滋陰清熱。雞肉營養(yǎng)豐富，含有抗癌的有效成分。荸薺性涼味甘，清熱止渴，滋陰抗癌。蘑菇有較強(qiáng)的抗癌作用。

　　1、治療

　　像其他少見的疾病一樣，由于可利用的病例較少，還無法弄清該病的生物學(xué)行為，因此，至今無理想的治療方案，從現(xiàn)有的病例看，該病既可以直接侵襲周圍組織，也可以通過血液和淋巴向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差，未治療的病例在癥狀出現(xiàn)2～4個月后死亡。

　　1965年以前，采用手術(shù)和（或）放射治療，效果均不佳，根治性手術(shù)范圍從私密處切除術(shù)到整個盆腔清廓術(shù)，造成性功能及生育能力的喪失，有時可能喪失膀胱和直腸，長期的放射治療可造成卵巢功能破壞，盆腔骨骼生長異常，股骨頭壞死及骨髓破壞等并發(fā)癥，并且可引起新的腫瘤發(fā)生。

　　從1970年開始，化療藥物已作為內(nèi)胚竇瘤的整個治療的一部分，VAC方案目前認(rèn)為是最有效的化療方案，目前推薦的治療方案是保守性手術(shù)（局部切除或私密處部分切除術(shù)）加化療，該方案可改善預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生率及保存患兒的生育功能，保守性切除術(shù)可消除私密處壁上的腫瘤細(xì)胞，使化療更有效，如私密處壁上殘留腫瘤組織即使有術(shù)后的有效化療，也易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。

　　Hwang認(rèn)為保守性手術(shù)應(yīng)至少行部分私密處切除術(shù)，單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部復(fù)發(fā)，血清AFP的水平是診斷和監(jiān)測復(fù)發(fā)的有用指標(biāo)。

　　有僅用化療獲得較好療效的報道，Bochner報道一位患有私密處內(nèi)胚竇瘤的16個月的女嬰，采用PEB方案治療兩個療程，盆腔CT檢查示腫瘤明顯縮小，繼續(xù)行兩個療程的化療，私密處鏡檢查見私密處后壁有一小的殘留腫瘤，活檢示壞死組織及小部分可見腫瘤組織；再給予兩個療程的化療，血清AFP正常，CT示在私密處壁仍有小的殘留包塊，行剖腹探查術(shù)切除殘留病灶，病理組織切片示僅見纖維化組織，未見腫瘤細(xì)胞，隨訪6年未見復(fù)發(fā)，他認(rèn)為術(shù)前行化療可以減少腫瘤的負(fù)荷，使保守性手術(shù)更加可行，協(xié)和醫(yī)院沈鏗報道了兩例患者僅采用化療方案（分別為PVB方案和PEB方案）使腫瘤組織消失，活檢未見腫瘤細(xì)胞，分別隨訪19和22個月未見腫瘤復(fù)發(fā)（表2），Hander報道一例出生15個月的女嬰，臨床出現(xiàn)無誘因的無痛性私密處流血，B超檢查未發(fā)現(xiàn)異常，CT示私密處有2.5cm×3cm的包塊，并懷疑侵蝕骨盆壁，胸部及腹部CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶，血清AFP為8913ng/ml，在全麻下行膀胱鏡，私密處鏡檢查并行活檢，快速冰凍切片示私密處葡萄狀肉瘤，常規(guī)病理切片見AFP陽性及Schiller-Duval小體，確診為私密處內(nèi)胚竇瘤，給予誘導(dǎo)化療（cisplatin，etoposide，bleo-mycin）3個療程后CT檢查未見殘余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活檢未見殘余腫瘤，化療4個月后AFP升高，CT檢查見在子宮與私密處的交界處有一2cm的包塊，行私密處腫瘤完全切除，再給予5個療程的化療，血清AFP降到正常，MRI檢查未見包塊殘留，兩個月內(nèi)AFP再次升高到16000ng/ml，再用長春新堿，放線菌素D和環(huán)磷酰胺進(jìn)行化療，血清AFP暫時降為正常，化療5個療程后AFP開始升高，盆腔MRI顯示腫瘤增大，給予異環(huán)磷酰胺，碳化鉑，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）1個療程的補(bǔ)救化療，并行前盆腔清廓術(shù)，包括輸卵管卵巢切除術(shù)，經(jīng)腹全子宮切除術(shù)，全私密處切除術(shù)，次膀胱切除術(shù)及全尿道切除術(shù)，手術(shù)期間給予盆腔放療，用乙狀結(jié)腸重建私密處，部分乙狀結(jié)腸修補(bǔ)膀胱，闌尾用作尿道，術(shù)后給予大劑量的化療藥物碳化鉑，依托泊苷（鬼臼乙叉苷）及苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素），并輸入以前冷凍的自體外周血干細(xì)胞，AFP一直正常，隨訪6年仍無腫瘤復(fù)發(fā)。

　　Young報道了6例病人，手術(shù)治療后再給予長春新堿，放線菌素D和環(huán)磷酰胺治療，其中兩人還接受了放射治療，所有病人在手術(shù)后2到9年仍存活，因此，保守性手術(shù)后給予化療，加或不加放療，可以有效地控制這種腫瘤。

　　2、預(yù)后

　　私密處內(nèi)胚竇瘤惡性程度高，預(yù)后惡劣，由于此瘤甚少，故尚無大宗5年生存資料，中數(shù)生存期11個月，2年內(nèi)死亡10％～15％，復(fù)發(fā)者多在12個月內(nèi)出現(xiàn)，50例的報道中有3例存活超過5年，最長者為23年，近年報道5年生存率達(dá)18％（Aartsen，1993），由于此瘤可分泌甲胎蛋白（AFP），故檢測血清甲胎蛋白的數(shù)值作為監(jiān)測治療效果和腫瘤復(fù)發(fā)的指標(biāo)。