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　　軟骨肉瘤發(fā)病原因不明。本瘤是從軟骨細(xì)胞或間胚葉組織發(fā)生，并起源于軀體任何軟骨內(nèi)化骨的骨骼。GiovanniTallini等學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)軟骨骨瘤患者常常會(huì)多一條7號(hào)染色體。GⅢ軟骨骨瘤患者常有17p1的異常。提示CerbB-2癌基因異常表達(dá)，7號(hào)染色體的增多，17p1的改變可能與軟骨肉瘤的發(fā)生有關(guān)。

　　軟骨肉瘤實(shí)驗(yàn)性病理認(rèn)為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)。大體病理軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大，一般腫瘤最大直徑均超過4cm，大的可達(dá)到20cm以上。有報(bào)道稱有50％的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發(fā)生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤，常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀，中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當(dāng)中，這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點(diǎn)。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個(gè)大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤，即便是侵入了軟組織，常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm，若軟骨帽蓋厚度大于1cm，可疑惡性；大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外，他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達(dá)2.5～3.0cm。除此之外，典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的，但在軟骨肉瘤，則為不規(guī)則，粗糙或呈顆粒狀。

　　大體標(biāo)本切面中，腫瘤呈分葉狀，灰白色或灰藍(lán)色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的內(nèi)容是堅(jiān)實(shí)的，但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開。在一些病例中可有出血，黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限，單憑肉眼難以分清，因其邊緣常常模糊不清，這一點(diǎn)與成骨肉瘤不同，后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中，常有斑點(diǎn)狀的黃至黃白色鈣化灶。

　　軟骨肉瘤可引發(fā)下列并發(fā)癥：

　　1、病理性骨折

　　骨的原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤是病理性骨折最常見的原因，特別是溶骨性的原發(fā)或轉(zhuǎn)移性骨腫瘤。

　　2、骨刺

　　外圍型軟骨肉瘤顯示病損旁的軟組織內(nèi)有很淡的、鈣化很少的陰影，并有和表面垂直的放射狀骨刺，它們的外側(cè)面變?yōu)楸馄健?/p>

　　軟骨肉瘤一般發(fā)病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歇性，逐漸加重，其后是慢慢增長的包塊，癥狀存在的時(shí)間平均為1～2年，檢查可發(fā)現(xiàn)一個(gè)有壓痛的包塊，關(guān)節(jié)可活動(dòng)受限，腫塊局部可觸及發(fā)熱。下面從好發(fā)部分和分型加以介紹。

　　一、好發(fā)部位

　　在大宗病例統(tǒng)計(jì)中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位，約占全部病例的45％，其中股骨又是最常見的部位，約占全部病人的25％，下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35％，而上肢發(fā)病則為14％，其余常見部位是髂骨(25％)和肋骨(8％)，發(fā)病較少的部位是脊柱(7％)、肩胛骨(5％)、胸骨(2％)，罕見的部位是顱骨、下頜骨、上頜骨、腓骨、橈骨、尺骨、鎖骨、髕骨及手足部的小骨。

　　1、在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于干骺端，但當(dāng)骨骺閉合后腫瘤可侵及骨骺，原發(fā)在骨干者不多見，股骨、脛骨、肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠(yuǎn)側(cè)端，肱骨遠(yuǎn)端軟骨肉瘤罕見。

　　2、除了血液系統(tǒng)腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常見的惡性腫瘤，肋骨與胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部，在手部軟骨肉瘤發(fā)生在近節(jié)指骨及掌骨，而在遠(yuǎn)側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少，除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少在距小腿關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)發(fā)病，軟骨肉瘤可發(fā)生在脊椎的各個(gè)節(jié)段，但以胸椎最多，且常位于椎弓和棘突。

　　3、原發(fā)性軟骨肉瘤，發(fā)病年齡一般都在30歲以下，男性多于女性，好發(fā)于四肢長骨，尤以股骨下端，脛骨上端和肱骨上端的干骺端最為多見，其他如肋骨，髂骨，肩胛骨或胸骨等亦有發(fā)病，發(fā)生于短骨者少見，主要癥狀為鈍狀為鈍性疼痛，可由間歇性轉(zhuǎn)為持續(xù)性，并影響鄰近關(guān)節(jié)使之活動(dòng)受限，有時(shí)局部捫及腫塊，但無明顯壓痛，周圍皮膚可有充血紅熱現(xiàn)象。

　　4、繼發(fā)性軟骨肉瘤一般為30歲以上成年人，男性多見，好發(fā)于骨盆，其次為肩胛骨、股骨及肱骨，出現(xiàn)腫塊為主要表現(xiàn)，病程緩慢，疼痛不明顯，周圍皮膚無紅熱現(xiàn)象，臨近關(guān)節(jié)時(shí)，可引起關(guān)節(jié)腫脹，活動(dòng)受限，如刺激壓迫神經(jīng)則可引起放射性疼痛、麻木等，位于胸腔和骨盆的腫瘤，一般難以發(fā)現(xiàn)，直至腫瘤壓迫內(nèi)臟，產(chǎn)生相應(yīng)癥狀后才被發(fā)現(xiàn)。

　　二、分型

　　軟骨肉瘤的生物行為多變，對判斷預(yù)后造成一定困難，一般常用組織學(xué)分級，也有結(jié)合生化指標(biāo)分級者。軟骨肉瘤在組織學(xué)上分為透明型、黏液樣型、纖維軟骨型、合型及透明細(xì)胞型。一般認(rèn)為，透明型惡性程度較低，而纖維型、纖維軟骨型、混合型則屬高度惡性。從發(fā)病情況上又將軟骨肉瘤分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類，原發(fā)性從開始就有肉瘤特性，繼發(fā)性是指繼發(fā)于照射后畸形性骨炎，纖維結(jié)構(gòu)不良，孤立性骨囊腫，Maffucci綜合征，Ollier病，多發(fā)性遺傳性骨疣，軟骨母細(xì)胞瘤，軟骨黏液樣纖維瘤等或良性軟骨性腫瘤衍變而成。從部位上，軟骨肉瘤分為中央型和外周型；還有皮質(zhì)旁或骨膜軟骨肉瘤以及骨外黏液樣軟骨肉瘤等。此外，還有去分化軟骨肉瘤、間充質(zhì)軟骨肉瘤和透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

　　軟骨肉瘤的預(yù)防主要在于堅(jiān)持健康的生活方式和飲食習(xí)慣，包括：

　　1、攝取足夠的營養(yǎng)，合理進(jìn)食高蛋白，高糖，多維生素飲食.飲食宜清淡，易消化.

　　2、注意休息，適當(dāng)活動(dòng).

　　3、保持心情愉快，不宜動(dòng)怒.

　　軟骨肉瘤可通過以下檢查加以確診：

　　一、X線表現(xiàn)

　　1、中央型

　　中央型較周圍型多見，以原發(fā)性為多。腫瘤發(fā)生于干骺端髓腔內(nèi)，呈一大的單房或多房狀透亮區(qū)，邊緣不規(guī)則，其間夾雜不規(guī)則的鈣化點(diǎn)和碎骨片，有時(shí)可見大量的絮狀鈣化及骨化斑塊遮蓋骨質(zhì)區(qū)，形成一致密的陰影，腫瘤膨脹生長，可使骨皮質(zhì)變薄，一旦腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理骨折，腫瘤很快侵入周圍軟組織中，形成軟組織腫塊，其內(nèi)可見散在鈣化點(diǎn)，由于腫瘤的刺激，骨膜下常有多層狀新生骨形成，使骨皮質(zhì)增厚或腫瘤穿破新生骨而出現(xiàn)“袖口”征，繼發(fā)性腫瘤的X線表現(xiàn)為：腫瘤的溶骨性透亮陰影增大，邊緣模糊，鈣化點(diǎn)增多，聚集成堆可見鈣化影溶解消失，最后腫瘤穿破皮質(zhì)，在軟組織中發(fā)展并形成鈣化陰影，中央型軟骨肉瘤的重要表現(xiàn)為體積大的厚壁透亮區(qū)，區(qū)內(nèi)有小梁形成和中央多葉性的髓腔內(nèi)骨破壞，區(qū)內(nèi)有許多散在的不規(guī)則的點(diǎn)狀，圈狀或片狀鈣化灶，常被描述成“棉絮樣”，“面包屑樣”或“爆玉米花樣”。至后期，方有骨皮質(zhì)的破壞，腫瘤穿透的骨皮質(zhì)變模糊，軟組織內(nèi)有腫瘤浸潤，但不一定有密度增加的鈣化陰影，骨膜反應(yīng)較少，骨內(nèi)膜側(cè)的骨皮質(zhì)常呈貝殼狀凹陷，這是由于腫瘤的小葉狀輪廓造成，病理性骨折可使腫瘤迅速穿入軟組織，在骨外腫塊內(nèi)出現(xiàn)鈣化的致密陰影。

　　2、周圍型

　　周圍型較中央型少見，其中繼發(fā)性較原發(fā)性為多，骨軟骨瘤的惡性變，常在原發(fā)骨軟骨瘤的基礎(chǔ)上顯示軟骨帽增大變厚，形成界限模糊的軟骨組織腫塊。腫瘤內(nèi)及其周圍軟組織中，有多量散在的斑點(diǎn)狀或絮狀不規(guī)則鈣化，有時(shí)可有粗而長的新骨形成，骨質(zhì)部份也可顯示小梁紊亂和破壞征象，軟骨瘤惡變除顯示生長迅速外并也可由于腫瘤的破壞而使原有之典型軟骨瘤表現(xiàn)消失。少數(shù)病例可發(fā)生袖口狀骨膜反應(yīng)，外圍型軟骨肉瘤顯示病損旁的軟組織內(nèi)有很淡的，鈣化很少的陰影，并有和表面垂直的放射狀骨刺，它們的外側(cè)面變?yōu)楸馄剑@是和骨肉瘤的放射狀骨刺的鑒別點(diǎn)，髓腔一般不受累，骨皮質(zhì)也很少被侵犯，但在早期病例可見骨外膜被掀起，呈唇樣，亦可出現(xiàn)Codman三角。

　　二、放射性核素掃描

　　放射性核素掃描可用于檢查中央型及周緣型軟骨肉瘤，在中央型成骨肉瘤中，病變部位總是有核濃集現(xiàn)象，而且核素聚集的范圍不超過腫瘤的真正界限，因而采用放射性核素掃描對確定中央型軟骨肉瘤的邊界以及發(fā)現(xiàn)隱蔽的播散病灶非?？煽浚谥芫壭蛙浌侨饬鲋?，放射性核素掃描可以明確腫瘤的代謝活力，對一個(gè)骨軟骨瘤來說，檢查中如果沒有放射性核素的核濃集現(xiàn)象，實(shí)際上可以除外骨軟骨瘤的惡性轉(zhuǎn)化的可能性。

　　三、CT檢查

　　CT檢查在中央型與周緣型軟骨肉瘤中均有用途，可以了解腫瘤在骨內(nèi)及軟組織中的范圍，如果腫瘤的軟組織包塊的生長是偏向一方，呈分葉狀，則說明腫瘤是沿著阻力最小的方向生長，可提示為低度惡性腫瘤，如果腫瘤的軟組織包塊向各個(gè)方向生長，而不受解剖界限的限制，則說明腫瘤是高度惡性的，在周緣型軟骨肉瘤的帽蓋的厚度，可以幫助分析原來存在的骨軟骨瘤有無惡變。

　　四、顯微鏡檢查

　　組織病理學(xué)檢查主要可見腫瘤組織系排列紊亂，大小不一的軟骨細(xì)胞和少數(shù)粘液樣細(xì)胞廣泛散在于成軟骨組織的基質(zhì)中，部分軟骨有不規(guī)則的鈣化或骨化現(xiàn)象。同一腫瘤的不同部分分化程度也不盡相同，需加以仔細(xì)檢查觀察。

　　軟骨肉瘤飲食應(yīng)清淡，注意營養(yǎng)均衡。其飲食宜忌如下：

　　軟骨肉瘤患者宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁、李；骨痛宜吃龜板、鱉肉、穿山甲、牡蠣、蟹、蝦、核桃；脾臟腫大宜吃甲魚、泥鰍、海鰻、毛蚶、海帶、裙帶菜；貧血宜吃豬肝、香菇、芝麻、蜂乳、黃魚、花生、海參、鯇魚、鮑魚；化療期間宜吃甲魚、黃鱔。同時(shí)，冬蟲夏草可以減輕化療副作用。

　　軟骨肉瘤患者忌：煙酒及辛辣刺激食物；霉變、腌制、油煎、肥膩食物；雞肉、羊肉、鵝肉、豬頭肉等發(fā)物。

　　軟骨肉瘤可通過放射治療、化療和手術(shù)切除加以治療，具體內(nèi)容如下：

　　1、放射治療：

　　過去認(rèn)為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放療作為單獨(dú)的治療軟骨肉瘤的手段。近年來有少量報(bào)道，認(rèn)為一部分軟骨肉瘤仍對放射治療有一定的敏感性。在采用放射治療的同時(shí)如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報(bào)道的數(shù)字小，確切療效還有待進(jìn)一步觀察。

　　2、化療：

　　20世紀(jì)70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效。這是因?yàn)榧幢阍诟叨葠盒缘能浌侨饬鲋?，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結(jié)果，而不是DNA的復(fù)制。因此目前尚無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。

　　3.手術(shù)切除：

　　明確診斷后，分別按具體情況考慮作局部大塊切除節(jié)段截除或截肢術(shù)。對多數(shù)軟骨肉瘤的外科手術(shù)應(yīng)以力求局部徹底切除為主，對復(fù)發(fā)性者或原發(fā)惡性程度高，發(fā)展快的病例始作截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)，對于低度、中度和重度惡性軟骨肉瘤的5年生存率分別為78％、53％和22％。