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一、發(fā)病原因

病因目前尚不清楚，但根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，尤其是高丙種球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、補(bǔ)體低下、部分患者還有低滴度的抗核抗體及類風(fēng)濕因子、外周血和筋膜組織中嗜酸性粒細(xì)胞增高及浸潤、對皮質(zhì)類固醇激素治療敏感及可伴發(fā)于一些自身免疫性疾病等，故目前多認(rèn)為該病與免疫異常有關(guān)。

二、發(fā)病機(jī)制

1、Schulman（1974）對本病提出一種免疫介導(dǎo)學(xué)說，支持這種學(xué)說的證據(jù)有：

（1）存在高γ-球蛋白（通常為IgG）血癥；

（2）在某些病人的筋膜中有IgG和補(bǔ)體沉著；

（3）偶有骨髓漿細(xì)胞增多。同時他也提出，運(yùn)動及其引起的繼發(fā)性組織損傷，可導(dǎo)致自身抗原釋放，結(jié)果可引起一種發(fā)生筋膜炎的過敏反應(yīng)。嗜酸粒細(xì)胞趨化因子可使該種細(xì)胞增多，或者以嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞浸潤代表著一種慢性炎癥的反應(yīng)方式。另外，嗜酸性筋膜炎有時可合并自身免疫性溶血性貧血、再生障礙性貧血。這一事實(shí)也間接支持本病的免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制。

2、病理基本病理改變?yōu)楦街诩∪獾慕钅ぱ装Y、肥厚、水腫和纖維化。病變筋膜較疏松地附著于皮下脂肪的內(nèi)側(cè)面上。

為全面了解本病的病理變化，取活檢標(biāo)本時必須包括表皮、真皮、筋膜和肌肉。表皮一般正常，但少數(shù)病例可見表皮輕度萎縮和表皮細(xì)胞突消失。一般在病程后期才見有這些改變，并伴有不同程度真皮網(wǎng)狀層硬化。就真皮網(wǎng)狀層硬化而言，各方面報道頗不一致。Barnes報道2/3的病例有輕度到廣泛性真皮網(wǎng)狀硬化，而其他學(xué)者報道真皮正常。在皮下脂肪內(nèi)，可見有纖維小梁沿小葉間隔排列。在皮下組織靠近筋膜處，一般都見有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞組成的彌漫性和血管周圍炎性浸潤。在肥厚和纖維化的筋膜內(nèi)也可見有相同的浸潤。組織內(nèi)嗜酸粒細(xì)胞浸潤為一種變異性發(fā)現(xiàn)，雖然這種發(fā)現(xiàn)并不與血中嗜酸粒細(xì)胞呈正比，但有時組織中出現(xiàn)嗜酸粒細(xì)胞浸潤也可伴有周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多。少數(shù)病例在筋膜下肌肉內(nèi)可見有多形性炎性細(xì)胞浸潤。這種浸潤分布于血管周圍和肌束之間，有時可伴有如同皮肌炎或多發(fā)性肌炎時所見的肌纖維變性和再生。利用直接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)筋膜內(nèi)有IgG、IgM、C3沉著。

可發(fā)生以下并發(fā)癥：

本病可在病損處發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。也可發(fā)生胸腔積液、心包積液、多關(guān)節(jié)滑膜炎、蛋白尿等，對于胸腔積液的課造成呼吸困難，心包積液可有心悸、心慌等表現(xiàn)，關(guān)節(jié)滑膜炎可有明顯的關(guān)節(jié)疼痛以及活動受限。還可伴發(fā)再生障礙性貧血、血小板減少性紫癜、周期性粒細(xì)胞減少癥、白血病等。

該病好發(fā)于秋冬季節(jié)，30％～50％的患者有過度勞累，外傷，受寒及上呼吸道感染等誘因，起病突然，首發(fā)癥狀為肢體皮膚腫脹，硬化和繃緊或兼有皮膚紅斑及肢體活動受阻，其次為關(guān)節(jié)或肌肉酸痛，乏力或發(fā)熱等，約25％的患者在病程中有不規(guī)則發(fā)熱，以低熱為多。

1、皮膚損害病變：首發(fā)部位以下肢，尤以小腿下端為多，其次為前臂，大腿，少數(shù)從足背，腰部起病，皮損累及范圍為四肢，其次為軀干，手足有時也可發(fā)生，面部，指，趾很少累及，損害特征為皮下深部組織硬化腫脹，邊緣彌漫不清，患處表面凹凸不平，在肢體上舉時呈橘皮樣外觀，并可在沿淺靜脈走向部位出現(xiàn)條溝狀凹陷，由于本病病變位置較深，其上面的皮膚可不受累或受累程度較輕，因此皮膚色澤，皮紋和質(zhì)地可以正常，可移動或捏起，有時有色素沉著，本病損害可初起即呈彌漫性或腫塊，以后發(fā)展成彌漫性或條狀，結(jié)節(jié)很少見，一般無雷諾現(xiàn)象，指尖潰瘍和甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張，僅個別患者可以呈硬皮病樣損害。

2、皮膚外表現(xiàn)：本病可累及腱鞘，發(fā)生膠原增生和纖維化，使肌腱有時呈明顯的堅硬條索狀，前臂屈肌肌腱受累時出現(xiàn)腕屈伸困難和手指活動障礙等類似腕管綜合征的表現(xiàn)，可有關(guān)節(jié)痛，肌肉酸痛和壓痛，尤以腓腸肌為多見，皮損經(jīng)過關(guān)節(jié)還可發(fā)生關(guān)節(jié)攣縮和功能障礙。

3、系統(tǒng)損害：明顯的內(nèi)臟損害在EF中少見，如有也很輕微，個別可被累及的臟器有肺，食管，甲狀腺，骨髓，肝，脾，心，腎等，可出現(xiàn)胸膜炎，心包炎，多關(guān)節(jié)骨膜炎，蛋白尿等等，有個例報道EF伴有再生障礙性貧血，血小板減少性紫癜，Grave病，干燥綜合征，橋本甲狀腺炎，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，霍奇金病甚至轉(zhuǎn)變成紅斑狼瘡等。

1、去除誘發(fā)本病的誘因，如有感染的患者應(yīng)積極進(jìn)行抗感染治療，有結(jié)締組織疾病的患者，應(yīng)積極的進(jìn)行免疫抑制治療。同時應(yīng)該注意衛(wèi)生，加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力，以減少感染的機(jī)會，避免感染造成免疫復(fù)合物的激活誘發(fā)結(jié)締組織疾病。

2、早診斷早治療，在疾病緩解時不要輕易放棄治療。

1、血常規(guī)：紅細(xì)胞和血小板計數(shù)可輕度減少，約47.6％的病例嗜酸粒細(xì)胞增高。

2、血沉：約半數(shù)患者血沉增快，若并發(fā)血液學(xué)障礙，則可見相應(yīng)的血細(xì)胞異常及骨髓異常，偶有蛋白尿。

3、血生化及免疫學(xué)檢查：ANA陽性率30.8％，抗dsDNA抗體33.3％陽性，RF36.4％陽性，γ-球蛋白73.3％增高，IgG，IgA，IgM分別有60％，26.7％，20％增高，CIC85.7％陽性。

4、組織病理：目前EF的診斷主要依靠組織病理檢查，該病活檢取材要達(dá)到肌肉與筋膜的深度，EF病變主要在筋膜，表現(xiàn)為膠原纖維增生，增厚和纖維化，膠原呈透明，玻璃樣變或均質(zhì)化，血管周圍有灶性淋巴細(xì)胞，組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，可見血管擴(kuò)張和增生，筋膜中增生的膠原組織可伸向皮下脂肪小葉間隔內(nèi)，將部分脂肪小葉包裹在硬化損害內(nèi)，還可波及下面的肌肉，發(fā)生淺表肌肉的炎癥變化，肌束間血管周圍有淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，少數(shù)病例真皮亦可有上述的輕度病變；表皮正常，少數(shù)可有輕度萎縮和基底層色素細(xì)胞增多。

5、皮膚直接免疫熒光檢查：在筋膜和肌間隔中有IgG，C3的沉積，真皮深部與皮下脂肪中的血管周圍有IgG，C3沉積，真皮表皮交界部可見IgM沉積，但這些變化是非特異性的，對EF的診斷幫助不大。

1、彌漫性筋膜炎吃哪些食物對身體好

在飲食方面就多攝取些能促進(jìn)血液循環(huán)的東西吧！如茶、魚、海藻、納豆、醋、蘑菇、蔬菜、蔥類。

2、彌漫性筋膜炎最好不要吃哪些食物

平時少吃些涼性食品，那樣不利于血液循環(huán)！常見的涼性食品有鴨蛋鴨血豬腸豬腦海鮮柿子柚子香蕉陽桃獼猴桃甘蔗西瓜青苦瓜甜瓜番茄竹筍生藕等等！

一、一般治療

避免過度勞累、外傷、受冷等。有關(guān)節(jié)活動受限者輔以物理治療和體療。

二、藥物治療

1、皮質(zhì)類固醇：對早期EF有顯著療效。劑量一般為潑尼松20～60mg/d，療程1～3個月。治療有效者，臨床癥狀改善一般出現(xiàn)在治療后1個月左右，首先見腫脹消退，關(guān)節(jié)活動改善，而皮膚硬化和橘皮樣外觀則改善較慢。不少病例盡管充分治療，但某些部位之皮膚硬化（以前臂、小腿為主）常不易完全消退。部分病例停用皮質(zhì)類固醇后可復(fù)發(fā)。對某些頑固難愈的皮損可用去炎松20mg肌內(nèi)注射或局部注射，每周2次。

2、血管活性劑：丹參注射液16～20ml（每支丹參2ml相當(dāng)于生藥4g）加入低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，每天1次，10次為一療程，連續(xù)3～6個療程常有較好效果。有出血傾向或腎功能不全者不宜采用。

3、結(jié)締組織形成抑制劑

（1）秋水仙堿：能阻止原膠原轉(zhuǎn)化為膠原，并抑制膠原沉積。1～2mg/d，共1～3個月。

（2）青霉胺：干擾膠原分子間連鎖成復(fù)合物，抑制新膠原的合成。0.25～0.75g/d，從0.125g/d開始，逐漸加量。

（3）亞細(xì)亞皂苷（積雪甙）：從中藥積雪草中提取，能抑制成纖維細(xì)胞的活性，軟化結(jié)締組織。片劑（每片含亞細(xì)亞皂苷6mg）每天服3次，每次3～4片：針劑（每支2ml含亞細(xì)亞皂苷20mg）肌內(nèi)注射，每周2～3次，每次1支。

4、抗瘧藥：羥氯喹、氯喹有類似免疫抑制劑的作用。羥氯喹200～400mg/d或氯喹250mg/d口服。損害廣泛者可用皮質(zhì)類固醇加抗瘧藥聯(lián)合治療。

以上（2）、（3）、（4）都可作為EF的輔助治療，以減少皮類固醇用量，縮短病程。

5、非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥（NSAID）：對緩解關(guān)節(jié)、肌肉疼痛有輔助作用。

6、其他：有報道酮替芬治療EF有效，每天2～4mg，分2次口服。其機(jī)制是肥大細(xì)胞脫顆粒所釋放的介質(zhì)能促進(jìn)纖維組織形成，而酮替芬能穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜，阻止顆粒釋放。

也有報道用H2受體拮抗劑對部分病例有效。其治療EF的作用機(jī)制可能是通過阻滯Ts細(xì)胞的H2受體。可用西咪替?。浊柽潆遥刻炜诜?.8g或靜脈點(diǎn)滴每天1.2g；也可用雷尼替丁，每天口服0.45g或靜脈點(diǎn)滴每天100mg，共1個月。