小兒早老癥是一種少見的代謝異常、發(fā)育障礙和侏儒狀態(tài)，伴有骨骼、牙齒、指趾甲、毛發(fā)及脂肪等發(fā)育不全，以童年表現(xiàn)老年面貌和動脈硬化為其特征。因Hutchinson-Gilford(1886)首先報道，故又名Hutchinson-Gilford早老綜合征。
小兒早老癥
- 目錄
- 1.小兒早老癥的發(fā)病原因有哪些 2.小兒早老癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒早老癥有哪些典型癥狀 4.小兒早老癥應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒早老癥需要做哪些化驗檢查 6.小兒早老癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒早老癥的常規(guī)方法
1小兒早老癥的發(fā)病原因有哪些
小兒早老癥病因尚未明確?？赡苡捎谀z原合成減慢、透明纖維增加，擠掉了脂肪細(xì)胞，導(dǎo)致血管結(jié)締組織發(fā)生變化，終致動脈粥樣硬化。有人認(rèn)為本病有遺傳因素，其家族遺傳方式尚未完全了解，可能與基因突變有關(guān)。
2小兒早老癥容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
小兒早老癥除了其臨床表現(xiàn)外，還可引起其他疾病。本病可導(dǎo)致心絞痛、心肌梗死或腦血管意外，可發(fā)生腎結(jié)石，應(yīng)引起臨床醫(yī)生和家長的高度重視。
3小兒早老癥有哪些典型癥狀
小兒早老癥病兒生后數(shù)月內(nèi)一般表現(xiàn)大致正常，但初生時，多有硬腫、輕度面部發(fā)紺、鼻較尖等現(xiàn)象。生長發(fā)育在第1年內(nèi)稍差，從第2年起明顯緩慢，并逐漸出現(xiàn)典型的面容。患兒出現(xiàn)脫發(fā)、皮下脂肪消失、姿勢異常、關(guān)節(jié)僵直、皮膚和骨骼變化等，但智力及運動功能發(fā)育正常。
本病特征性變化是：身長體重明顯低于正常?；颊?0歲左右仍如4～5歲小兒的身長。體重比身長減少更明顯。皮下脂肪逐漸變薄、全身瘦削。面頰的脂層也消失，只剩恥骨上部的皮下脂肪。由于顏面骨及下頜骨特別小，頭顱與前額相對較大。患者兩眼突出、鼻突出且尖。耳郭常有畸形，兩耳向前豎起，缺乏耳垂。嘴唇較薄，近似鳥臉。脫發(fā)由枕部開始，至3～5歲時幾乎全部脫光，眉毛與睫毛也可隨之脫落。乳齒和恒齒均發(fā)育延遲，并很早脫落。鎖骨發(fā)育不全，特別短小。關(guān)節(jié)相對粗大并僵直。指、趾甲常萎縮。皮膚薄而干燥，有皺紋，并出現(xiàn)棕色老年斑。下腹部、大腿近端和臀部硬腫。四肢淺表血管粗厚而顯露，尤以橈動脈和手背靜脈最為明顯。語音尖而細(xì)。
4小兒早老癥應(yīng)該如何預(yù)防
小兒早老癥病因和發(fā)病機制尚未明確，目前尚無可靠的預(yù)防措施。通常認(rèn)為本病與基因突變有關(guān)，應(yīng)避免近親結(jié)婚，避免父母的年齡過大等。建議婚前做基因檢測。注意不要近親結(jié)婚。
5小兒早老癥需要做哪些化驗檢查
小兒早老癥在確診時，除依靠其臨床表現(xiàn)外，還需借助化學(xué)檢查方法。主要的檢查方法有以下幾種：
1、X線檢查
骨骼X線檢查可見輕度脫鈣、骺端肥大及干骺愈合較早。
2、心電圖檢查
晚期心電圖顯示冠狀動脈供血不足。
6小兒早老癥病人的飲食宜忌
小兒早老癥患者應(yīng)食用少脂肪食物。飲食宜清淡富于營養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激性食物，以免造成病情反復(fù)的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果，多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
7西醫(yī)治療小兒早老癥的常規(guī)方法
小兒早老癥尚無特殊療法，可做理療、按摩和堅持體力活動，以減輕運動障礙。一般選用降血脂藥物，并限制多脂飲食，以減輕動脈硬化。
