先天性肺囊腫(congenitalpulmonarycyst)是一種較為常見的肺發(fā)育異常癥。病變的肺組織出現單個或多個囊腫，可累及一個或數個肺葉。其臨床表現頗不一致，有的可完全無癥狀，有的可因囊腫內出現張力性積氣而引起嚴重的壓迫癥狀。
小兒先天性肺囊腫
- 目錄
- 1.小兒先天性肺囊腫的發(fā)病原因有哪些 2.小兒先天性肺囊腫容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒先天性肺囊腫有哪些典型癥狀 4.小兒先天性肺囊腫應該如何預防 5.小兒先天性肺囊腫需要做哪些化驗檢查 6.小兒先天性肺囊腫病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒先天性肺囊腫的常規(guī)方法
1小兒先天性肺囊腫的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
病因尚未完全清楚，有人認為是由于在胚胎期肺芽發(fā)育過程中出現異常的分支，其遠端形成上皮細胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎上，使胚胎期正常的肺結構和上皮細胞的排列發(fā)生紊亂而造成。
2、發(fā)病機制
其發(fā)生機制一般認為肺囊腫是在胚胎發(fā)育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實質內。先天性肺囊腫可為單發(fā)或多發(fā)?？砂l(fā)生于一個肺葉或數個肺葉，若一側或一葉肺組織大部或全部為多發(fā)的囊性組織所占據，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內含黏液或氣黏液。組織學觀察，囊腔的外層由結締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內層主要由柱狀上皮細胞或假復層纖毛上皮細胞所構成，其間也含有黏液腺組織，經常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應與正常的肺組織相同，系來自肺動脈與支氣管動脈，此點與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當囊腫內黏液潴留過多，或繼發(fā)化膿性感染時，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導致囊腔內壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認為若在囊壁中發(fā)現較多的支氣管上皮細胞，說明囊腫系來自支氣管，稱為支氣管源性囊腫；若囊壁主要由扁平上皮細胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數情況下囊腫的壁層含有上述兩種細胞，故不易說明兩者的病理基礎有所不同。當囊腫并發(fā)感染時，因炎性細胞浸潤，常使囊壁原有的細胞結構發(fā)生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現扁平上皮細胞層，故單靠組織學檢查不易判斷囊腫的性質和起源。
2小兒先天性肺囊腫容易導致什么并發(fā)癥
嚴重時引起呼吸、循環(huán)衰竭，產生這一現象的原因，主要為囊腔與支氣管相通，形成張力性氣囊腫有關。較大囊腫多有繼發(fā)感染；如猛烈啼哭、創(chuàng)傷等，可導致張力性氣胸。肺囊腫本身無氣體交換功能，巨大囊腫可壓迫肺組織，造成肺部氣體交換障礙，嚴重者甚至可造成肺動脈壓力增高，加重心臟負擔。長期反復感染易導致周圍組織粘連，影響肺功能，增加手術難度，影響術后恢復。肺囊腫囊壁破壞引起的出血，穿孔，造成氣胸，血胸。有文獻報道肺囊腫有可能惡變。
3小兒先天性肺囊腫有哪些典型癥狀
先天性肺囊腫的臨床表現可甚懸殊，依其囊腫的大小，數目，對鄰近臟器的影響程度，有無感染及破裂等并發(fā)癥的存在而表現各異，主要為壓迫和感染癥狀，小的囊腫可沒有任何癥狀，只有在X線檢查時才被發(fā)現，較大囊腫多于繼發(fā)感染或突然脹大壓迫周圍組織時才出現不同癥狀，如壓迫支氣管可產生喘鳴，干咳和不同程度的呼吸困難，甚至發(fā)紺，壓迫食管可致吞咽困難，并發(fā)感染時可出現發(fā)熱，咳嗽，咳痰甚至咯血，體格檢查時較小囊腫可無異常體征，較大者則叩診局部濁音或實音，呼吸音減弱或消失，張力性含氣囊腫多見于新生兒及嬰兒，有呼吸及心率加快，呼吸窘迫，喘鳴及發(fā)紺，叩診過清音或鼓音，呼吸音消失，伴縱隔與心臟移位，容易合并張力性氣胸，慢性感染時表現為反復咳嗽，咳痰及低熱等。
4小兒先天性肺囊腫應該如何預防
目前尚無有效預防措施。本病為先天性肺發(fā)育異常癥，與其他先天性疾病預防方法相同。明確診斷后，應注意預防感染和積極治療。無癥狀的嬰幼兒，可密切觀察數月或數年后，擇期手術，以增加手術的耐受力。在控制感染后，盡早手術。以免繼發(fā)感染及出現各種并發(fā)癥，造成手術困難。
5小兒先天性肺囊腫需要做哪些化驗檢查
1、X線檢查
胸片上孤立性液性囊腫呈界限清晰的圓形致密陰影，孤立性含氣囊腫呈圓形或橢圓形薄壁的透量，如系多如肺囊腫位于后縱隔，出現食管壓迫癥狀，吞咽困難時需作鋇餐檢查，以了解腫物與食管的關系，并可鑒別膈疝。
2、支氣管造影
可以確定囊腫病變范圍和位置。
3、CT
對于判斷囊腫的部位，大小及鄰近臟器的關系有幫助，大皰性囊腫與氣胸的鑒別可作增強CT掃描，前者可見到肺血管影。
4、血管造影
有助于鑒別隔離肺。
5、B超
對于區(qū)分肺內，胸膜病變，氣體，囊性，實性病變有一定作用，但對肺膿腫，囊性腺瘤等需要更進一步的鑒別。
6、纖維支氣管鏡檢查
在出現咯血時，纖維支氣管鏡可了解黏膜的情況，查清出血部位，除外支氣管腫瘤。
6小兒先天性肺囊腫病人的飲食宜忌
1、鮮蘆根100克，冬瓜子90克，水煎取汁，代茶飲用，每日1劑。本方有清肺化痰、利濕排膿之功效。
2、田雞250克，南瓜500克，大蒜60克，蔥15克。將田雞去皮和內臟后洗凈切塊，大蒜去衣洗凈，南瓜洗凈切塊，一同放入開水鍋內，大火燒沸后，改用文火燒30分鐘，加蔥末調味即成。本方有排膿化痰、清熱解毒之功效。
3、精瘦牛肉250克切塊，生姜25克，加水600毫升，清燉至8成熟。將南瓜500克去皮切塊，加入牛肉湯中同燉，用食鹽、味精等調服，每劑分數次服用。
4、香瓜子50克，搗爛研細，加適量白糖，用溫開水沖服。適用于肺癰及腸癰。
7西醫(yī)治療小兒先天性肺囊腫的常規(guī)方法
1、治療
應在控制感染及準備輸血的情況下做手術治療，不論年齡大小，均可做手術。如果遷延不作手術，容易發(fā)生反復感染，以致嚴重胸膜粘連。肺葉邊緣的囊腫可作囊腫剝離術；肺葉中部的囊腫則需做肺葉切除術，一般效果良好。
2、預后
病情遷延、反復感染者，易產生并發(fā)癥，如胸膜粘連、張力性氣囊腫等，重癥可發(fā)生呼吸、心力衰竭而危及小兒生命。成功手術后，預后良好。
