煙霧病又稱(chēng)為Moyamoya病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，"煙霧"名稱(chēng)的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名Moyamoya，是日語(yǔ)"煙霧"的發(fā)音。本病的實(shí)質(zhì)是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。
小兒煙霧病
- 目錄
- 1.小兒煙霧病的發(fā)病原因有哪些 2.小兒煙霧病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.小兒煙霧病有哪些典型癥狀 4.小兒煙霧病應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒煙霧病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.小兒煙霧病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒煙霧病的常規(guī)方法
1小兒煙霧病的發(fā)病原因有哪些
本病病因不明,目前多將本病分為先天性與后天獲得性?xún)深?lèi)。先天性煙霧病多有遺傳因素。后天性煙霧病系因多種病因所致，如鐮狀細(xì)胞貧血、神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化/糖原貯積病、放射線(xiàn)治療后、結(jié)締組織病、主動(dòng)脈縮窄、Apert綜合征以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各種感染（如結(jié)核性腦膜炎、化膿性腦膜炎、鉤端螺旋體病、梅毒等）。近年來(lái)在本病的病因強(qiáng)調(diào)種族遺傳因素。本病基本病變是由多種原因引起腦底動(dòng)脈環(huán)的慢性進(jìn)行性狹窄和閉塞，并逐漸形成側(cè)支循環(huán)，是由擴(kuò)張的Henbnei動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈、前后脈絡(luò)膜動(dòng)脈、大腦后動(dòng)脈至視丘分枝、基底節(jié)和內(nèi)囊處擴(kuò)張的毛細(xì)血管等組成，是一種代償現(xiàn)象，并非某一疾病特征變化。血管造影是異常血管網(wǎng)。如病程進(jìn)展緩慢、側(cè)支循環(huán)豐富則不發(fā)生明顯臨床癥狀。如血管閉塞進(jìn)展較快以致未能形成側(cè)支代償，即表現(xiàn)為頸內(nèi)動(dòng)脈缺血的一系列癥狀如偏癱、失語(yǔ)等。由于異常血管壁薄，呈現(xiàn)增生，又處于閉塞近端的高壓區(qū)域內(nèi)，承受較大的血壓和血流，故可破裂而形成蛛網(wǎng)膜下腔出血。
2小兒煙霧病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
本病的其他癥狀尚有感覺(jué)障礙、癲癇發(fā)作、失明、不自主運(yùn)動(dòng)、智力減退及精神異常等。出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會(huì)突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會(huì)昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。
3小兒煙霧病有哪些典型癥狀
本病可發(fā)生各年齡組，兒童好發(fā)年齡高峰在10歲以下，臨床表現(xiàn)可分缺血型和出血型兩類(lèi)，兒童患者以缺血型居多，成年患者則以顱內(nèi)出血表現(xiàn)為主。Karasawa等報(bào)道了104例兒童煙霧病，最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是偏癱，其中短暫的缺血發(fā)作(transientischemicattack，TIA)占57例，持續(xù)性偏癱44例，皮質(zhì)功能障礙最常見(jiàn)是失語(yǔ)占21例。值得注意TIA高頻發(fā)生是在首次發(fā)病后的頭4年，以后則少見(jiàn)。部分患兒或頭痛起病，頭痛可發(fā)生在偏癱前幾個(gè)月或一年之久，也曾見(jiàn)到個(gè)別患兒首發(fā)癥狀是蛛網(wǎng)膜下腔出血，表現(xiàn)為劇烈頭痛，明顯的頸抵抗及腦膜刺激征等。成人首先癥狀則以蛛網(wǎng)膜下腔出血多見(jiàn)，運(yùn)動(dòng)障礙次之。臨床提示如以肢體無(wú)力或偏癱，運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)或頭痛為主要表現(xiàn)的患兒，應(yīng)考慮到本病的可能性，應(yīng)盡快做頭顱的磁共振血管造影(MRA)或腦血管造影以爭(zhēng)取早期診斷，并進(jìn)一步檢查有助明確病因。
4小兒煙霧病應(yīng)該如何預(yù)防
小兒煙霧病患者以缺血型居多，在此病的預(yù)防方面要注意積極預(yù)防和治療各種感染性疾病，如結(jié)腦、化膿、梅毒、鉤端螺旋體病等，并注意遺傳性疾病的防治工作。
5小兒煙霧病需要做哪些化驗(yàn)檢查
本病發(fā)病時(shí)一般常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)異常，腦脊液檢查除蛛網(wǎng)膜下腔出血的患兒外，個(gè)別患兒腦脊液可有蛋白輕度增高，細(xì)胞數(shù)及生化均正常，為明確病因，應(yīng)常規(guī)做血及腦脊液病毒免疫學(xué)抗體等檢查。
1、腦電圖檢查
改變系非特異性，可在病灶側(cè)出現(xiàn)慢波，此點(diǎn)有助于確定病變側(cè)。
2、神經(jīng)影像學(xué)檢查
煙霧病診斷主要依據(jù)神經(jīng)影像學(xué)診斷，故小兒煙霧病采用腦磁共振血管造影(MRA)或數(shù)字減影血管造影(DSA)是確診本病重要依據(jù)。MRA作為一種新的血管成像技術(shù)，能較好地反映顱內(nèi)血管病變部位和范圍，并且因其無(wú)創(chuàng)性、快捷、不需造影劑、便于重復(fù)等特點(diǎn)，有可能成為兒科腦血管疾病中重要而常用技術(shù)方法。通過(guò)MRA或DSA檢查，本病均可顯示頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部末端和大腦前或中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，腦底部有異常血管網(wǎng)形成，多數(shù)累及雙側(cè)，也可見(jiàn)于單側(cè)受累者，在1～2年之內(nèi)單側(cè)受累可進(jìn)展成雙側(cè)受損。
6小兒煙霧病病人的飲食宜忌
患兒應(yīng)多吃一些清淡的食物，家屬可以多做一些病人喜歡吃而且容易消化的食物。如豆腐黃花魚(yú)可以補(bǔ)鈣補(bǔ)維生素D，雪梨燉百合可以潤(rùn)肺抗病毒，牛肉燉蘿卜可以增強(qiáng)免疫力。
7西醫(yī)治療小兒煙霧病的常規(guī)方法
目前對(duì)本病尚無(wú)根治療法，有明確病因者，應(yīng)進(jìn)行病因治療。也有相當(dāng)一部分病例找不到原發(fā)病，主要是對(duì)癥治療，可采用多種治療措施以增加腦血流量。無(wú)任何藥物可防止本病的進(jìn)展。對(duì)缺血腦梗死患兒可應(yīng)用擴(kuò)容、血管擴(kuò)張藥、鈣離子拮抗藥及地塞米松靜脈滴注等。對(duì)病因不明的煙霧病患者，可采用手術(shù)治療。手術(shù)方式較多，如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈(STA-MCA)吻合術(shù)，腦-硬膜-動(dòng)脈聯(lián)合血管成形術(shù)(EDAS)，以及腦-硬膜-動(dòng)脈-肌肉聯(lián)合血管成形術(shù)(EDAMS)等。由于兒童動(dòng)脈細(xì)小，故采用EDAMS成形術(shù)收效良好。對(duì)于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)較大的血腫已構(gòu)成腦壓迫者，需要手術(shù)清除血腫。
