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            皰疹樣天皰瘡
            

            

            


            

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行。在表皮器官培養(yǎng)中加入天皰瘡患者血清，48一72小時后可在基底細胞上部出現(xiàn)棘刺松解現(xiàn)象。棘刺松解的發(fā)生可能與抗原抗體結(jié)合后產(chǎn)生的蛋白酶有關(guān)，已證實天皰瘡抗體與角朊細胞結(jié)合后，可使表皮細胞釋放纖維蛋白溶酶原激活物，后者使纖維蛋白酶系統(tǒng)激活而導(dǎo)致棘刺松解。天皰瘡抗原存在于角朊細胞的連接蛋自橋粒，為糖蛋白，尋常性天皰瘡的抗原分子量為210000u（道爾頓），紅斑性天皰瘡抗原為橋粒芯糖蛋白，分子量為160000u。皰疹樣天皰瘡（herpetiform pemphigus）系指臨床表現(xiàn)類似皰疹樣皮炎，而組織病理示表皮內(nèi)皰疹樣天皰瘡和嗜酸性粒細胞海綿形成。直接免疫熒光檢查表皮細胞間IgG沉積的疾病。
            　　青年、老年均均可發(fā)生，女性的發(fā)生率要多于男性。皰疹樣天皰瘡的基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內(nèi)皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。損害常排列呈環(huán)狀或多環(huán)狀。好發(fā)于胸、背、腹部?；颊叨酁橹?、老年、自覺程度不等的瘙癢。病程慢性，預(yù)后好。少數(shù)病例可發(fā)展成紅斑性天皰瘡。
             
            

            

            目錄
            

            
1.皰疹樣天皰瘡的發(fā)病原因有哪些
2.皰疹樣天皰瘡容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
3.皰疹樣天皰瘡有哪些典型癥狀
4.皰疹樣天皰瘡應(yīng)該如何預(yù)防
5.皰疹樣天皰瘡需要做哪些化驗檢查
6.皰疹樣天皰瘡病人的飲食宜忌
7.西醫(yī)治療皰疹樣天皰瘡的常規(guī)方法

            

            

            

            
1皰疹樣天皰瘡的發(fā)病原因有哪些

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡發(fā)病的原因是由于水痘皰疹樣天皰瘡病毒引起的急性炎癥性皮膚病，中醫(yī)稱為“纏腰火龍”、“纏腰火丹”。民間俗稱“蛇丹”、“蜘蛛瘡”。其中病毒感染和誘發(fā)的因素是引發(fā)皰疹樣天皰瘡又一主要因素。
            　　1、病毒感染：水痘是導(dǎo)致皰疹樣天皰瘡直接因素，病毒由鼻腔粘膜進去人體，侵犯神經(jīng)系統(tǒng)，它能沿著四面神經(jīng)進去皮質(zhì)，也能在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)繁殖。
            　　2、誘發(fā)的因素：當人體受到外傷，疲勞等作用下而導(dǎo)致免疫功能減退時，潛伏在人體內(nèi)的病毒就會再次發(fā)作，快速生長繁殖，引起一側(cè)后根神經(jīng)結(jié)節(jié)降生出血性炎癥，并有下行性神經(jīng)炎而使四面察覺神經(jīng)分離區(qū)的皮膚出現(xiàn)皰疹樣天皰瘡等癥狀，皰疹樣天皰瘡中的病毒含混播散而引起廣泛的皰疹，這都是皰疹樣天皰瘡原因。
            　　水痘和皰疹樣天皰瘡在臨床上是兩個不同的疾病但是由同病毒引起。皰疹樣天皰瘡原發(fā)感染后大約有70％的兒童在臨床上表現(xiàn)為水痘，約30％的人為隱性感染，二者均為帶病毒者。病毒通過呼吸道粘膜進入人體后并經(jīng)過血行傳播，在皮膚上出現(xiàn)水痘，但大多數(shù)人感染后不出現(xiàn)水痘，是為隱性感染，成為帶病毒者。此種病毒為嗜神經(jīng)性，在侵入皮膚感覺神經(jīng)末梢后可沿著神經(jīng)移動到脊髓后根的神經(jīng)節(jié)中，并潛伏在該處，當宿主出現(xiàn)感冒、發(fā)熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡以及惡性腫瘤時，從而導(dǎo)致的細胞免疫功能低下，病毒又被激發(fā)，致使神經(jīng)節(jié)發(fā)炎、壞死，同時再次激活的病毒可以沿著周圍神經(jīng)纖維再移動到皮膚發(fā)生皰疹。
             
            

            

            

            
2皰疹樣天皰瘡容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡是自身免疫性疾病，一般預(yù)后較好，部分病人可能會并發(fā)褥瘡，營養(yǎng)不良，全身性感染。由于激素用量較大，時間較長，在治療過程中應(yīng)嚴密觀察其副作用。嚴重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動、高血壓、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，應(yīng)采取相應(yīng)措施。并發(fā)感染時應(yīng)作細菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗，以便選用適當抗生素。并發(fā)念珠菌感染時可用抗真菌制劑，如克霉唑，氟康唑等。對使用免疫抑制劑者，應(yīng)定期檢查血像及肝、腎功能。
             
            

            

            

            
3皰疹樣天皰瘡有哪些典型癥狀

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡一般發(fā)生在身體的一側(cè)，多見于肋間和腰腹部，沿周圍神經(jīng)分布區(qū)排列，多不超過中線，但少數(shù)患者特別是中老年，易患頭面部皰疹樣天皰瘡，侵犯三叉神經(jīng)、面神經(jīng)，出現(xiàn)面癱、耳痛、劇烈頭痛、角膜炎、視神經(jīng)萎縮等癥狀。有部分患者可以先起皰疹樣天皰瘡，后出現(xiàn)疼痛，部分患者在疼痛出現(xiàn)一段時間后才出現(xiàn)皮疹，后者常常造成臨床上的誤診誤治。皰疹樣天皰瘡還會出現(xiàn)不同的癥狀。
            　　1、皰疹樣天皰瘡常發(fā)于胸背部"肋間神經(jīng)"、頭面部"三叉神經(jīng)"、"腰骶神經(jīng)"等部位，沿發(fā)病部位神經(jīng)干周圍及所屬部位的淋巴結(jié)大約持續(xù)三日腫脹疼痛。
            　　2、皰疹樣天皰瘡發(fā)生的很突然，發(fā)病前局部皮膚先有灼痛，伴輕度發(fā)熱、疲倦無力等全身癥狀。皮損沿一側(cè)皮神經(jīng)分布，排列成帶狀，各簇皰疹樣天皰瘡群之間皮膚正常。
            　　3、患者因有白血病、淋巴瘤而抵抗力降低時，皮疹則不僅局部性，可呈散在性皰疹樣天皰瘡，類似因水痘散發(fā)在四肢或軀干。
            　　4、患處感覺過敏或神經(jīng)痛，但有時也可能不會出現(xiàn)這種癥狀。繼而出現(xiàn)簇集性粟粒大小丘疹，迅速變?yōu)榘捳顦犹彀挴?，皰液澄清，皰壁緊張發(fā)亮，周圍有紅暈，皮損表現(xiàn)為局部皮膚潮紅。發(fā)疹3日到~4日后皰液由透明變?yōu)榛鞚?，隨后干燥結(jié)痂，脫后不留瘢痕。
             
            

            

            

            
4皰疹樣天皰瘡應(yīng)該如何預(yù)防

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡是由水痘皰疹樣天皰瘡病毒引起的急性炎癥性皮膚病，中醫(yī)稱為“纏腰火龍”。此病好發(fā)于春秋季節(jié)，像近來季節(jié)交替變化，更是該病高發(fā)的誘因。而老年因為體質(zhì)較差，抵抗力較弱，更易患此病。對于皰疹樣天皰瘡我們該做到以下預(yù)防：
            　　一、增強體質(zhì)，提高抗病能力。老年應(yīng)堅持適當?shù)膽敉饣顒踊騾⒓芋w育運動，以增強體質(zhì)，提高機體防御疾病的能力。
            　　二、預(yù)防感染。感染是誘發(fā)皰疹樣天皰瘡的原因之一。老年患者應(yīng)預(yù)防各種疾病的感染，尤其是在看秋季節(jié)，寒暖交替，要適時增減衣服，避免受寒引起上呼吸眉感染。此外，口腔、鼻腔的炎癥應(yīng)積極給予治療。
            　　三、防止外傷。外傷易降低機體的抗病能力，容易導(dǎo)致皰疹樣天皰瘡的發(fā)生。因此老年患者應(yīng)注意避免發(fā)生外傷。
            　　四、避免接觸毒性物質(zhì)。盡呈避免接觸化學品及毒性藥物，以防傷害皮膚，影響身體健康，降低機體抵抗力。
            　　五、增進營養(yǎng)。老年應(yīng)注意飲食的營養(yǎng)，多食豆制品，魚、蛋、瘦肉等富自蛋白質(zhì)的寶物及新鮮的瓜果蔬菜，使體格健壯，預(yù)防發(fā)生與皰疹樣天皰瘡有直接或間接關(guān)系的各種疾病。
             
            

            

            

            
5皰疹樣天皰瘡需要做哪些化驗檢查

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡實驗室檢查對診斷和鑒別診斷有重要意義。Tzanck涂片是經(jīng)常使用的輔助實驗室診斷方法可在皮膚結(jié)膜皰疹或樹枝狀角膜潰瘍后3天發(fā)現(xiàn)病毒顆粒，提示皮膚損害是由一種皰疹病毒引起它對皰疹樣天皰瘡的診斷無特異性。堿性Giemsa、蘇木精-四溴熒光素、Wrights或次甲基藍染色可顯示病毒的胞質(zhì)和核內(nèi)包涵體，但也不能區(qū)分VZV和HSV。直接或間接免疫熒光免疫過氧化物放射免疫測定、對流免疫電泳、瓊脂免疫擴散和酶聯(lián)免疫吸附試驗可在受損組織中發(fā)現(xiàn)VZV，有助于診斷。
            　　首次VZV感染，產(chǎn)生細胞性免疫和IgG、IgM、IgA抗VZV抗體，整個兒童期呈現(xiàn)高水平IgG抗VZV抗體。VZV的復(fù)發(fā)感染，可產(chǎn)生快速增加的抗體，通過固定細胞用酶免疫分析或膜抗原熒光素標記抗體試驗檢測2份樣本，一份在感染過程中，另一份在感染前或感染后取樣，比較2份樣本增加或減少4倍或更多可確診。皰疹樣天皰瘡抗VZV IgG單項滴度>1∶640也可確診。
            　　由于HZS可以由病毒免疫介導(dǎo)引起姬姆薩染色、IFT、電子顯微鏡檢查和鞏膜組織培養(yǎng)VZV可能陰性但不能排除HZS的診斷。
             
            

            

            

            
6皰疹樣天皰瘡病人的飲食宜忌

            

            

            　　皰疹樣天皰瘡患者應(yīng)以素菜為主，多吃高纖食品，還有多吃點西瓜，橙子，最好，每天用檸檬泡水喝，檸檬汁還可以用來擦長疹子的地方。忌食油炸的及腥辣和發(fā)物，一切魚類及水產(chǎn)品，羊肉、雞肉、牛肉，黃瓜、韭菜、香菜、香椿等導(dǎo)致皰疹樣天皰瘡的發(fā)物。
            　　皰疹樣天皰瘡患者忌食酒、煙、生姜、辣椒、羊肉、牛肉及煎炸食物等辛辣溫熱食物，食后易助火生熱。牛奶以及甘甜等飲食，一般具有滋膩、肥甘等性質(zhì)，容易造成此病的濕熱毒邪內(nèi)蘊不達，從而導(dǎo)致皰疹樣天皰瘡的病情纏綿，增加治療的難度。中醫(yī)認為，皰疹樣天皰瘡為濕熱火毒蘊結(jié)肌膚所生，故該病患者應(yīng)忌食上述辛辣致熱食品。慎食酸澀收斂之品：酸澀收斂之品有豌豆、芡實、石榴、芋頭、菠菜等。
            　　中醫(yī)認為，皰疹樣天皰瘡多屬情志不暢，肝氣郁結(jié)，久郁化火，復(fù)感毒邪而致，因此在治療時要以行氣活血以及祛瘀為主。如果過多食用酸澀收斂的食物，如豌豆、石榴、芋頭以及菠菜等，會導(dǎo)致邪毒不去以及疼痛加劇等。
             
            

            

            

            
7西醫(yī)治療皰疹樣天皰瘡的常規(guī)方法

            

            

            　　治療皰疹樣天皰瘡皮質(zhì)類固醇激素與氨苯砜（DDS）合用效果較好。醋酸潑尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。輕者也可單用DDS。亦可選用醋酸潑尼松與免疫抑制劑合用。
            　　1、支持療法甚為重要，應(yīng)給予高蛋白高維生素飲食，注意水及電解質(zhì)平衡，進食困難者應(yīng)由靜脈補充，全身衰竭者需少量多次輸血。應(yīng)注意清潔衛(wèi)生并防止褥瘡。
            　　2、皮質(zhì)類固醇激素為治療皰疹樣天皰瘡的首選藥物。常用的有潑尼松（強的松）、潑尼龍等。開始治療的時候可以大量使用劑量，目的是為了盡快控制病情，一般先給予潑尼松，對皮損面積小于體表10％的輕癥患者給以30一40mg/d，對皮損面積占體表30％左右的中癥患者給以60mg/d。對皮損面積占體表50％以上的重癥患者給以80mg/d，給藥后密切觀察病情變化。如3一5天后，仍有新皰疹樣天皰瘡出現(xiàn)，應(yīng)酌情加量。直至能控制新的皰疹樣天皰瘡出現(xiàn)，且原有皮疹消退，維持此劑量10天一2周，然后減量。開始減量可稍快，如每周減總量的10％，減至30mg/d后要慎重。在減藥過程中，若有新皰疹樣天皰瘡出現(xiàn)應(yīng)暫停減量。至病情穩(wěn)定后，逐漸調(diào)整至維持量，并長期服用。減藥太快或驟然停藥是導(dǎo)致復(fù)發(fā)的主要原因。
            　　3、對病情嚴重、大劑量皮質(zhì)類固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。
            　　4、局部治療對有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理，換藥時注意消毒及隔離措施。注意室內(nèi)溫度，避免著涼。清潔刨面，去除膿痂，糜爛面可用1：8000高錳酸鉀浸浴或1：2000黃連素溶液清洗，或根據(jù)細菌培養(yǎng)選用適當抗菌素外用?？谇幻訝€除用清潔及消毒含漱劑外，外涂2.5％金霉素甘油涂劑，可減輕疼痛。