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造成小兒腦積水的常見原因是產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血和新生兒或嬰兒期化膿性、結(jié)核性或其他種類腦膜炎，它們?nèi)菀自斐赡X內(nèi)某些部位，如第四腦室開口、環(huán)池、中腦和小腦幕游離緣之間間隙的繼發(fā)粘連，致腦脊液流通障礙；也可因大腦表面蛛網(wǎng)膜下腔的粘連，或上矢狀竇旁的蛛網(wǎng)膜顆粒發(fā)生粘連，而使腦脊液回收障礙。先天畸形所致腦積水只占1/4病例，其中有中腦導(dǎo)水管狹窄、第四腦室中孔和側(cè)孔閉鎖和小腦扁桃體下疝畸形等，后者可伴有腦積水和脊柱裂。在嬰幼兒，由于腫瘤所致的腦積水較為少見，另有約1/4的腦積水病因不明。

小兒腦積水如進行手術(shù)治療，可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥：

一、分流系統(tǒng)阻塞為最常見并發(fā)癥：可發(fā)生在從手術(shù)室到術(shù)后數(shù)年的任何時間內(nèi)，最常見于術(shù)后6個月。

1、分流管近端(腦室端)阻塞：可因血凝塊阻塞、脈絡(luò)叢粘連或腦組織粘連所致。

2、分流管遠端(腹腔端或心房端)阻塞：常見原因有：①導(dǎo)管頭端位置放置錯誤(如位于皮下)，未進入腹腔；②多次置換分流管及腹腔感染易形成腹腔假性囊腫，發(fā)生率為1.7％～4.5％?？沙霈F(xiàn)腹痛、分流裝置處皮下積液。③導(dǎo)管頭端裂隙被大網(wǎng)膜、血凝塊等堵塞。

3、腦室內(nèi)出血、腦室炎和腦手術(shù)后的腦脊液蛋白或纖維素成分增高，可阻塞分流管閥門；導(dǎo)管連接處脫落等也是分流阻塞的常見原因。

一旦發(fā)生分流阻塞，病人的腦積水癥狀、體征就會復(fù)發(fā)，CT檢查示腦室再度擴大。主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐和嗜睡。起病的癥狀多種多樣，可突然劇烈起病，也可緩慢起病，顱內(nèi)壓快速、嚴(yán)重升高可導(dǎo)致病人昏迷。慢性癥狀包括易激動、在學(xué)校的表現(xiàn)變差或生理發(fā)育期遲緩等。偶見新發(fā)癲癇或癲癇次數(shù)增加。

分流系統(tǒng)阻塞引起的體征與臨床顱內(nèi)壓增高和分流管功能異常有關(guān)。對于腦室分流術(shù)后影像學(xué)檢查顯示腦室縮小的病人，復(fù)查顯示腦室再次擴大時，提示分流系統(tǒng)阻塞。對于沒有先期影像學(xué)資料的病人，雖然可能存在分流管阻塞，但腦室正?；蜉p度增大，此時判斷是否存在分流系統(tǒng)阻塞較為困難。這種情況多見于處于生長發(fā)育期的病兒，由于先天畸形的因素，看似正常的腦室其實不正常。此時應(yīng)先判斷分流系統(tǒng)阻塞部位，再更換分流裝置或加以矯正。判斷方法：穿刺貯液囊抽不出腦脊液或壓下閥門后不能再充盈，提示腦室端不通；若難于壓癟閥門，代表閥門本身或腹腔或心房端梗阻。對于因腦脊液蛋白及纖維素含量過高引起的分流系統(tǒng)阻塞應(yīng)注意預(yù)防，如控制出血、炎癥等，先進行腦脊液外引流，待化驗正常后再進行分流術(shù)。疑有腹腔假性囊腫者，經(jīng)腹部B超確診后，應(yīng)拔除引流管，切除假性囊腫，在腹腔其他部位重置引流管；若假性囊腫為感染所致，應(yīng)在感染控制后再行分流術(shù)。

二、感染。感染仍然是腦脊液分流術(shù)后主要的并發(fā)癥之一。感染可造成病人的智力損害、腦室內(nèi)形成分隔腔，甚至死亡。盡管經(jīng)過幾十年的努力，許多醫(yī)療中心報道的感染率仍為5％～10％。依據(jù)受累部位將感染分為：傷口感染、腦膜炎、腹膜炎、分流管感染。多數(shù)感染發(fā)生在分流術(shù)后2個月內(nèi)。

臨床表現(xiàn)與感染的部位有關(guān)，傷口感染有發(fā)熱、切口或分流管皮下紅腫，感染時間長時可有傷口流膿。對于慢性傷口感染，分流管可外露。嬰幼兒皮膚薄，分流管易將皮膚磨破造成傷口感染。切口的腦脊液漏常引起污染，然后形成感染。腦膜炎或腦室炎的病人有發(fā)熱、頭痛、易激惹和頸強直。腹膜炎比較少見，典型的表現(xiàn)有發(fā)熱、厭食或嘔吐和腹部壓痛。常規(guī)血液檢查常為多形核白細胞增高。對于腦室外腹腔分流術(shù)的病人做血培養(yǎng)無明確的意義，但對發(fā)熱的病人應(yīng)做血培養(yǎng)，同時應(yīng)做尿或其他感染部位如傷口的細菌培養(yǎng)。頭顱CT或MRI檢查可以明確腦室的大小，不僅可以判定分流管是否有阻塞，而且可以決定是否取出分流管或做腦室外引流。

對于所有沒有傷口感染或皮下分流管外露的病人，應(yīng)穿刺分流儲液泵抽取腦脊液做細胞計數(shù)、革蘭涂片或培養(yǎng)以明確感染的診斷。一旦確診，應(yīng)立即去除分流裝置，改作腦室外引流，或經(jīng)腰穿引流，并全身抗感染治療或抗生素腦室內(nèi)、鞘內(nèi)用藥。此外，還應(yīng)考慮真菌感染可能。待感染控制后，重行分流術(shù)。術(shù)中嚴(yán)格無菌操作是預(yù)防感染的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。

三、分流過度或不足

1、分流過度：兒童多見。病人出現(xiàn)典型的體位性頭痛，立位時加重而臥位后緩解。CT掃描顯示腦室小，腦脊液測壓可低于0.59kPa(60mmH2O)。此時最有效的治療方法是將低壓閥門更換成高壓閥門(較原先高出0.196～0.294kPa(20～30mmH2O)。

2、慢性硬膜下血腫或積液：多見于正壓性腦積水病人術(shù)后，原因多為應(yīng)用低阻抗分流管導(dǎo)致腦脊液引流過度、顱內(nèi)低壓。常無明顯的臨床表現(xiàn)，復(fù)查CT或MRI時顯示皮質(zhì)塌陷和硬膜下血腫或積液。應(yīng)用較大阻抗的分流裝置或加裝抗虹吸閥，避免過度引流，有可能預(yù)防本并發(fā)癥。輕度硬膜下血腫或積液，可保守治療；明顯的或有癥狀的硬膜下血腫或積液，應(yīng)進行手術(shù)治療，前者可行鉆孔引流，后者可行積液-腹腔分流術(shù)。

3、分流不足：病人術(shù)后癥狀無改善，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)腦室擴大依然存在或改善不明顯。主要原因是使用的分流管閥門壓力不適當(dāng)，導(dǎo)致腦脊液排出不暢。需更換合適壓力的閥門。術(shù)前判斷病人的實際需要，選擇合適壓力的閥門是預(yù)防本并發(fā)癥的關(guān)鍵。

四、裂隙腦室綜合征裂隙腦室綜合征(slitventriclesyndrome)發(fā)生率為0.9％～55％，可以發(fā)生在交通性或非交通性腦積水病人的術(shù)后。

裂隙腦室綜合征是指分流手術(shù)后數(shù)年(平均為4.5～6.5年)出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，如頭痛、惡心、嘔吐以及共濟失調(diào)、反應(yīng)遲緩、昏睡等，CT檢查卻發(fā)現(xiàn)腦室形態(tài)小于正常，檢查分流管閥門為按下后再充盈緩慢，提示分流管腦室端阻塞。

裂隙腦室綜合征的發(fā)病機制是由于腦脊液長期過度引流所致：當(dāng)腦脊液大量引流后，腦室縮小，分流管腦室端發(fā)生功能性阻塞。在腦室順應(yīng)性較好時，腦脊液積聚可引起腦室的擴大，從而解除了阻塞，恢復(fù)分流管功能；長期反復(fù)的分流管功能性阻塞可導(dǎo)致腦脊液向腦室周圍室管膜下滲出和沿分流管外滲，受損的室管膜纖維化、室旁充血和膠質(zhì)增生等，使得患者的腦室順應(yīng)性逐漸降低，這時盡管腦脊液不斷產(chǎn)生，顱內(nèi)壓不斷增高，但腦室不再擴大，分流管阻塞不能解除，而導(dǎo)致高顱內(nèi)壓。使用抗虹吸裝置、更換分流管對預(yù)防裂隙腦室綜合征并無積極意義。有報道顳肌下減壓可緩解病人的癥狀，減少其發(fā)生率。

五、其他并發(fā)癥

1、腦室端的并發(fā)癥：分流管腦室端誤插入視神經(jīng)通路旁時，可引起單眼失明、同向偏盲或雙顳側(cè)偏盲等。也有腦室端移到視交叉背部和腦干等處的報道。應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡，在直視下放置分流管，可以避免誤插。如分流術(shù)后出現(xiàn)視盤水腫等急性顱內(nèi)高壓征，或出現(xiàn)視野、視力改變，應(yīng)考慮腦室端分流管移位可能。一旦明確診斷，需重置分流管腦室端。

2、腹腔端的并發(fā)癥：

（1）臟器穿孔：多為結(jié)腸穿孔，可引起腹膜炎、腦膜炎或腦膿腫；也可刺破胃、陰道、膀胱等，可以不表現(xiàn)腹膜刺激癥，而僅表現(xiàn)為分流管堵塞，或由于腦脊液流失引起的水、電解質(zhì)失衡。如發(fā)現(xiàn)臟器穿孔，應(yīng)立即手術(shù)拔除分流管，并更換分流方式。

（2）分流管移位：可移位至胸、腹壁及頸部皮下，或頭皮帽狀腱膜下。偶見穿破橫膈，移到胸腔、心包，引起胸腔積液，甚至刺破心臟，造成心臟功能障礙。分流管移到皮下或帽狀腱膜下時，可致分流管堵塞，應(yīng)更換分流管或行分流矯正術(shù)；若胸部X線平片證實分流管移到胸腔或心臟，需立即手術(shù)取管。為預(yù)防移位可在分流管易活動處加以固定。

（3）其他：腦脊液肚臍漏、分流管腹腔端纏繞并引起腸梗阻等。

3、癲癇：發(fā)生率約為5％，額角穿刺者多于枕角穿刺者。應(yīng)用抗癲癇藥物控制發(fā)作，同時應(yīng)排除顱內(nèi)出血、炎癥、腦積水復(fù)發(fā)顱內(nèi)壓增高等可能原因，并作相應(yīng)處理。

與成人相比，兒童腦積水的臨床表現(xiàn)是根據(jù)病人的發(fā)病年齡而變化，在嬰兒急性腦積水，通常顱高壓癥狀明顯，骨縫裂開，前囟飽滿，頭皮變薄和頭皮靜脈清晰可見，并有怒張，用強燈光照射頭部時有頭顱透光現(xiàn)象，叩診頭頂，呈實性鼓音即“破罐音”稱Macewen征，病兒易激惹，表情淡漠和飲食差，出現(xiàn)持續(xù)高調(diào)短促的異?？奁?，雙眼球呈下視狀態(tài)，上眼瞼不伴隨下垂，可見眼球下半部沉落到下眼瞼緣，部分角膜在下瞼緣以上，上瞼鞏膜下翻露白，亦稱日落現(xiàn)象，雙眼上，下視時出現(xiàn)分離現(xiàn)象，并有凝視麻痹，眼震等，這與導(dǎo)水管周圍的腦干核團功能障礙有關(guān)，由于腦積水進一步發(fā)展，腦干向下移位，展神經(jīng)和其他腦神經(jīng)被牽拉，出現(xiàn)眼球運動障礙，在2周歲以內(nèi)的兒童，由于眼球活動異常，出現(xiàn)弱視，視盤水腫在先天性腦積水中不明顯并少見，但視網(wǎng)膜靜脈曲張是腦積水的可靠征。

運動異常主要有肢體痙攣性癱，以下肢為主，癥狀輕者雙足跟緊張，足下垂，嚴(yán)重時呈痙攣步態(tài)，亦稱剪刀步態(tài)，有時與腦性癱瘓難以區(qū)別，由于三室前部和下視丘，漏斗部受累，可出現(xiàn)各種內(nèi)分泌功能紊亂，如青春早熟或落后和生長矮小等及其他激素水平下降癥狀，另外，脊髓空洞癥伴有腦積水者多出現(xiàn)下肢活動障礙，而脊髓空洞癥狀伴脊髓發(fā)育不全時，常有脊柱側(cè)彎。

控制小兒腦積水發(fā)生的關(guān)鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產(chǎn)期的構(gòu)成因素。這對預(yù)防小兒腦積水的發(fā)生有其重要意義。

1、病因研究。

2、加強產(chǎn)前早期診斷。

3、宣傳優(yōu)生知識，減少胎次。

4、提倡適當(dāng)年齡生育。

5、加強優(yōu)生教育，提高人口文化素質(zhì)。

6、安全生產(chǎn)，謹(jǐn)防窒息、產(chǎn)傷。

穿刺檢查是診斷和鑒別診斷小兒腦積水的一種簡單方法。

一、前囟穿刺

于前囟距中線2cm處垂直刺入測定是否有硬膜下積液及慢性硬膜下血腫，如果陰性，則緩慢刺向腦室，每進入1～2cm即觀察有無腦脊液流出，一旦發(fā)現(xiàn)有腦脊液流出，立即測定壓力及腦皮質(zhì)厚度。

二、腦室，腰穿雙重穿刺試驗

同時作前囟及腰穿測定，將床頭抬高30°及放低30°，分別記錄兩側(cè)的壓力，若為交通性腦積水，兩側(cè)壓力可迅速達到同一水平，如為完全梗阻性腦積水，可見兩側(cè)壓力高低不同；部分梗阻者，兩側(cè)壓力變化緩慢。

三、腦脊液酚紅試驗

可鑒別腦積水是梗阻性還是交通性，作腦室腰穿雙重穿刺試驗測壓力完成后，向腦室內(nèi)注入中性酚紅1ml，正常情況下，酚紅在12min內(nèi)出現(xiàn)在腰穿放出的腦脊液內(nèi)，將腰穿放出的腦脊液滴在浸有堿性液體的紗布上，有酚紅出現(xiàn)時顏色變紅，如30min以上不出現(xiàn)，則提示為梗阻性腦積水，收集注入酚紅后的2h，12h內(nèi)的尿液，測定尿中酚紅排出量，診斷梗阻的情況。

另一檢查方法為向腦室內(nèi)注入1ml靛胭脂，正常情況下，4～5min即自腰穿針中滴出，如不能滴出即表示為完全性梗阻，10～15min滴出者為部分性梗阻。

四、頭圍測量

腦積水小兒頭圍可有不同程度的增大，通過定期測量頭圍可發(fā)現(xiàn)是否異常，頭圍測量一般測量周徑，前后徑(直徑)及耳間徑(橫徑)，正常新生兒頭周圍徑33～35cm，6個月為44cm，1歲為46cm，2歲為48cm，6歲為50cm，當(dāng)頭圍明顯超出其正常范圍或頭圍生長速度過快時應(yīng)高度懷疑腦積水的可能。

五、顱骨平片

可見頭顱增大，顱骨變薄，顱縫分離，前后囟門擴大或延遲閉合等。

六、顱腦CT

顱腦CT能準(zhǔn)確地觀察有無腦積水，腦積水的程度，梗阻部位，腦室周圍水腫等，且可反復(fù)進行動態(tài)觀察腦積水的進展情況，為判斷療效及預(yù)后提供必要的客觀指標(biāo)，顱腦CT判斷有無腦積水以及腦積水的程度目前尚無統(tǒng)一的可靠指標(biāo)，1979年Vassilouthis提出采用腦室-顱比率為側(cè)腦室前角后部(尾狀核頭部之間)的寬度與同一水平顱骨內(nèi)板之間的距離之比，若腦室-顱比率小于0.15為正常，若腦室-顱比率在0.15～0.23為輕度腦積水，若腦室-顱比率大于0.23為重度腦積水。

顱腦CT能夠明確許多后天性梗阻病因：

1、腦室內(nèi)梗阻性腦積水：一側(cè)室間孔阻塞(室間孔閉鎖)而引起單側(cè)腦積水或不對稱性腦積水時，則導(dǎo)致該側(cè)腦室擴張，當(dāng)雙側(cè)室間孔或三腦室孔阻塞而引起對稱性腦積水時，則雙側(cè)腦室擴張。

若導(dǎo)水管阻塞(導(dǎo)水管狹窄)可引起側(cè)腦室和第三腦室擴張，而第四腦室的大小和位置一般正常。

第四腦室出口處梗阻(側(cè)孔和正中孔閉鎖)則引起全腦室系統(tǒng)特別是第四腦室擴張，如第四腦室囊性變。

2、腦室外梗阻性腦積水：腦室外梗阻常引起腦室系統(tǒng)和梗阻部位近端的蛛網(wǎng)膜下腔擴張，腦池造影和腦室造影有助于判斷梗阻部位。

3、“縮窄性腦積水”：ChiariⅡ型畸形合并脊髓脊膜膨出時，菱腦向下移位可在顱-椎骨結(jié)合處和后顱窩形成狹窄而成為解剖學(xué)上的梗阻，其結(jié)果造成環(huán)繞菱腦的腦脊液循環(huán)障礙而發(fā)生腦積水，在這種情況下，四腦室向下移位，因之在正常位置上難以辨認(rèn)，通常在頸椎管內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。

7、MRI

腦積水的MRI表現(xiàn)為腦室系統(tǒng)擴大，其標(biāo)準(zhǔn)與CT相同，在MRI上可根據(jù)以下表現(xiàn)來判斷有無腦積水：①腦室擴大程度與蛛網(wǎng)膜下腔的大小不成比例。②腦室額或顳角膨出或呈圓形。③第三腦室呈氣球狀，壓迫丘腦并使下丘腦下移。④胼胝體升高與上延。⑤腦脊液透入室管膜的重吸收征。

8、B超檢查

能精確測量兩個額角及整個側(cè)室的大小，出生前胎兒的宮內(nèi)超聲檢查腦積水仍是一種有效的早期診斷方法。

小兒腦積水最好不要吃刺激性食物和興奮性飲料。患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養(yǎng)充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

除極少數(shù)經(jīng)利尿、脫水等治療或未經(jīng)治療可緩解癥狀，停止發(fā)展外，絕大多數(shù)腦積水患兒需行手術(shù)治療。手術(shù)治療可分三類：

1、去除阻塞原因的手術(shù)；

2、減少腦脊液分泌的手術(shù)；

3、腦脊液分流術(shù)。

由于兒童腦積水的各種手術(shù)方式療效不夠滿意，常用的分流術(shù)僅能在幾年內(nèi)保持有效，且有效率低，僅達50％～70％，故預(yù)后欠佳。有人總結(jié)202例兒童腦積水分流術(shù)，僅127例(62.2％)存活，其中34例(26.7％)自行停止而不再依賴于分流，大多數(shù)仍不能自行停止。即使分流術(shù)效果良好，至成人期也常有智力發(fā)育障礙。

另外，腦積水的預(yù)后和手術(shù)治療的效果取決于有否合并其他異常。單純性腦積水(不存在其他畸形的腦積水)比伴有其他畸形的腦積水(復(fù)雜性腦積水)的預(yù)后要好。通常伴有腦積水的畸形包括：腦穿通畸形、胼胝體發(fā)育不全、腦葉發(fā)育不全、積水性無腦畸形、小腦幕發(fā)育不全、Chiari畸形、前腦無裂畸形、蛛網(wǎng)膜囊腫、Galen靜脈的動脈瘤等。患單純性腦積水的嬰兒，如果在生后3個月內(nèi)進行分流手術(shù)，有可能發(fā)育為正常。