小兒多發(fā)性硬化為一種累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)的自身免疫性脫髓鞘性疾病，是以病灶播散、多發(fā)，病程常有緩解與復發(fā)為特征，起病常在成年早期，但近年來也有較多兒童病例的報告。由于腦和脊髓內(nèi)存在著多灶的脫髓鞘斑塊，臨床上常表現(xiàn)為神經(jīng)系統(tǒng)多部位的功能障礙。
小兒多發(fā)性硬化
- 目錄
- 1.小兒多發(fā)性硬化的發(fā)病原因有哪些 2.小兒多發(fā)性硬化容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒多發(fā)性硬化有哪些典型癥狀 4.小兒多發(fā)性硬化應該如何預防 5.小兒多發(fā)性硬化需要做哪些化驗檢查 6.小兒多發(fā)性硬化病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒多發(fā)性硬化的常規(guī)方法
1小兒多發(fā)性硬化的發(fā)病原因有哪些
小兒多發(fā)性硬化的病因尚未完全澄清，目前較為公認的觀點認為本病是由于病毒感染所誘發(fā)的自身免疫性疾病，患者的自身反應T細胞被一種白質(zhì)抗原致敏，這種自身反應T細胞進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)后，和非特異性T細胞和巨噬細胞一起導致髓鞘的破壞，遺傳因素及環(huán)境因素在本病的發(fā)病中也起著某些作用。
典型表現(xiàn)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在著多灶的脫髓鞘斑，主要見于視神經(jīng)內(nèi)、腦室周圍白質(zhì)及脊髓，斑塊多有淋巴細胞，漿細胞和巨噬細胞的浸潤，常圍繞靜脈分布。
2小兒多發(fā)性硬化容易導致什么并發(fā)癥
小兒多發(fā)性硬化嚴重而常見的并發(fā)癥有肢體麻痹、感覺異常、共濟失調(diào)、尿便障礙、智能或情感改變、腦水腫、驚厥發(fā)作、小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見，每一次復發(fā)均遺留新的永久性神經(jīng)功能損害。多發(fā)性肝膿腫是本病嚴重而常見的并發(fā)癥。
3小兒多發(fā)性硬化有哪些典型癥狀
小兒多發(fā)性硬化起病可急可緩，兒童患者起病多較急。首發(fā)癥狀有視力減退(單眼或雙眼)、復視或眼外肌麻痹，單肢或多肢麻痹，感覺異常，共濟失調(diào)，尿便障礙，智能或情感改變等。兒童早期發(fā)病者癥狀常不典型，可表現(xiàn)為彌漫性腦病、腦膜反應、腦水腫、驚厥發(fā)作及意識障礙。眼底檢查多數(shù)正常，也可見視盤炎改變。小腦征、錐體束征和后索功能損害都較常見。共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙和意向性震顫，同時出現(xiàn)即所謂Charcot三聯(lián)征，如能排除其他小腦疾患，則可認為系本病引起。核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼震顫也是高度提示本病的體征。多發(fā)性硬化發(fā)病常從某一局灶性癥狀開始，隨后或同時出現(xiàn)另外一個或數(shù)個與前一癥狀無明顯關(guān)系的癥狀，即標志著中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在多個病灶，從而表現(xiàn)為本病的臨床特征。
本病的典型病程是緩解與復發(fā)交替發(fā)生。每一次復發(fā)均遺留新的、永久性神經(jīng)功能損害。典型的緩解與復發(fā)病人約占2/3；少部分病人表現(xiàn)為良性型，即發(fā)作次數(shù)少(1～2次)，神經(jīng)損害輕，恢復幾乎完全；另有部分病例病情持續(xù)進展而無明顯緩解，稱為進展型；極少數(shù)病例起病急驟，發(fā)展迅速，常于發(fā)病數(shù)周或數(shù)月死亡，稱為急性型或惡性型。
4小兒多發(fā)性硬化應該如何預防
小兒多發(fā)性硬化屬病毒感染有關(guān)的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病，遺傳因素在本病易感中占重要地位。因此，應重視遺傳因素和積極防治病毒感染性疾病。
5小兒多發(fā)性硬化需要做哪些化驗檢查
小兒多發(fā)性硬化至今尚無特異性診斷方法，但腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)存在自身免疫抗體。腦脊液檢查可見細胞數(shù)輕度升高或為正常，常為轉(zhuǎn)化型淋巴細胞和漿細胞；蛋白質(zhì)正常或輕度升高；70％～90％病例免疫球蛋白可增高；90％病例可見少克隆IgG帶(瓊脂凝膠電泳)；于病情復發(fā)或惡化期可測出髓鞘堿性蛋白抗體陽性。借腦干誘發(fā)電位，CT或MRI，可發(fā)現(xiàn)一些尚無臨床表現(xiàn)的脫髓鞘病灶，有助于提高確診率。
1、誘發(fā)電位
體感誘發(fā)電位可有助于發(fā)現(xiàn)相應傳導通路中的臨床下病灶，或可作為預測病情復發(fā)的指標。
2、CT或MRI
可顯示腦室周圍白質(zhì)內(nèi)的脫髓鞘病灶，MRI更為敏感。一組對3～15歲兒童的觀察發(fā)現(xiàn)，CT的陽性率為42％，MRI的陽性率則為87％，且多能顯示多灶性損害。
6小兒多發(fā)性硬化病人的飲食宜忌
小兒多發(fā)性硬化屬病毒感染有關(guān)的T淋巴細胞介導的自身免疫疾病，宜食清淡的食物、新鮮的蔬菜和水果和富含蛋白質(zhì)的食物，忌食辛辣刺激性的食物。
7西醫(yī)治療小兒多發(fā)性硬化的常規(guī)方法
小兒多發(fā)性硬化的中醫(yī)主要治療方法有兩種，具體如下：
1、平復湯
適用于鞏固多發(fā)性硬化的療效和預防復發(fā)。黃芪、生鱉甲各12～15g，黨參、女貞子、白芍、麥冬、茯苓、生地黃、枸杞子、知母各10～12g，柴胡、黃芩各9～10g，當歸、白術(shù)、制半夏各8～9g，炙甘草3～5g，大棗8枚。每周服2～3劑。陸曦等用本方治療30例，堅持平復湯治療者，經(jīng)3～13年(平均6年)隨訪觀察，結(jié)果除2例因外感后各出現(xiàn)1次癥狀反復者，其余均未復發(fā)。(陸曦，李智文，王華燕，等.中醫(yī)預防多發(fā)性硬化復發(fā)的研究.中醫(yī)雜志，1995：417)
2、健步丸
組成：黃柏，知母，熟地黃，當歸，白芍，牛膝，豹骨，龜甲，陳皮，干姜，鎖陽，羊肉。
功效：補肝腎，強筋骨。
主治：多發(fā)性硬化屬肝腎不足之腰膝酸軟、下肢痿軟、步履艱難者。
用法：每次9g，每日2次。
