慢性良性中性粒細胞減少癥(chronicbenignneutropenia，CBN)為一組病因不明的異原性疾病，又稱為原發(fā)性中性粒細胞減少癥、家族性中性粒細胞減少癥、先天性中性粒細胞減少癥和慢性再生低下性中性粒細胞減少癥?？蔀橄忍煨?，也可為獲得性，表現(xiàn)為持續(xù)數(shù)月至數(shù)年中性粒細胞減少而無其他原發(fā)疾病。
小兒慢性良性中性粒細胞減少癥
- 目錄
- 1.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的發(fā)病原因有哪些 2.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥容易導致什么并發(fā)癥 3.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥有哪些典型癥狀 4.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥應(yīng)該如何預(yù)防 5.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥需要做哪些化驗檢查 6.小兒慢性良性中性粒細胞減少癥病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的常規(guī)方法
1小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
病因尚不清楚，抗中性粒細胞抗體陽性和陰性病兒均可發(fā)病，抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80％～100％)，其臨床意義還不明了。
2、發(fā)病機制
多數(shù)病例骨髓粒細胞克隆形成細胞數(shù)量和克隆刺激因子水平正?；蛟龈?。形成機制尚不清楚，可能為不同的原因所致，抗中性粒細胞抗體在發(fā)病中具有重要作用。但是抗中性粒細胞抗體陽性和陰性病兒的臨床表現(xiàn)并無區(qū)別，該抗體測定方法尚未標準化，其特異性和敏感性很難估計。1975年發(fā)現(xiàn)首例抗中性粒細胞陽性病兒，隨病情自然緩解，抗體也陰轉(zhuǎn)。這些病兒并無發(fā)生惡性腫瘤和其他自身免疫性疾病的危險。抗中性粒細胞抗體主要由IgG組成(80％～100％)，其臨床意義還不明了。一些認為與臨床過程無關(guān)，而另一些認為抗體直接作用于早期前體粒細胞和外周血成熟粒細胞，影響臨床過程和粒細胞數(shù)量?？贵w也可干擾吞噬細胞的殺菌、黏附、調(diào)理和自由基產(chǎn)生功能。
2小兒慢性良性中性粒細胞減少癥容易導致什么并發(fā)癥
口腔感染、皮膚感染等。如粒細胞缺乏癥常急驟起病，患者均有寒戰(zhàn)高熱，口腔最易并發(fā)嚴重感染，表現(xiàn)為壞死性潰瘍，常被灰白色或黑色假膜覆蓋軟腭或咽弓可因壞死而穿孔，即所謂的走馬疳。會陰區(qū)感染是僅次于口腔的易發(fā)部位，直腸、肛周及陰道均可發(fā)生壞死性潰瘍。上述部位的感染如不及時治療，因缺乏粒細胞常造成感染迅速擴散，進展為敗血癥病死率很高。少數(shù)可發(fā)生腦膜炎和敗血癥，其他如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎等。
3小兒慢性良性中性粒細胞減少癥有哪些典型癥狀
CBN是4歲內(nèi)嬰幼兒最常見的中性粒細胞減少類型，90％發(fā)生于14個月內(nèi)，臨床表現(xiàn)可為嬰兒嚴重的感染，也可無任何癥狀，感染如蜂窩組織炎，乳突炎，中耳炎，咽炎和肺炎，偶爾可發(fā)生腦膜炎和敗血癥，病原菌主要為革蘭陽性菌，中性粒細胞計數(shù)>400/mm3時，其感染發(fā)生率并不高于正常同齡兒；隨年齡增長感染發(fā)生率也會逐漸下降。
4小兒慢性良性中性粒細胞減少癥應(yīng)該如何預(yù)防
1、孕婦保健
已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發(fā)生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學藥物，注射風疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強營養(yǎng)，及時治療一些慢性病。
2、遺傳咨詢及家族調(diào)查
雖然大多數(shù)疾病不能確定遺傳方式，但對確定了遺傳方式的疾病進行遺傳咨詢是很有價值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發(fā)育危險性；如果一個小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯(lián)免疫缺陷病，就要告訴父母親，他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對于抗體或補體缺陷患者的直系家屬應(yīng)檢查抗體和補體水平以確定家族患病方式。對于某些已能進行基因定位的疾病，如慢性肉芽腫病，患者父母、同胞兄妹及其子女均應(yīng)做定位基因檢測，如果發(fā)現(xiàn)有患者，同樣應(yīng)在他(她)的家庭成員中進行檢查，患者的子女應(yīng)在出生開始就仔細觀察有無疾病發(fā)生。
3、產(chǎn)前診斷
某些免疫缺陷病能進行產(chǎn)前診斷，如培養(yǎng)的羊水細胞酶學檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯(lián)合免疫缺陷病；胎兒血細胞免疫學檢測可診斷CGD、X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥、嚴重聯(lián)合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生。慢性良性中性粒細胞減少癥是相對預(yù)后較好的疾病，也應(yīng)注意早期準確診斷，及早給予特異性治療和提供遺傳咨詢(產(chǎn)前診斷甚至宮內(nèi)治療)。
5小兒慢性良性中性粒細胞減少癥需要做哪些化驗檢查
1、外周血白細胞總數(shù)正常或輕度增高，粒細胞絕對計數(shù)<0.5×109/L，其變異很大，呈非周期性波動從零到接近正常，輕癥病兒在感染時粒細胞計數(shù)可升至正常，幾乎每天都有變化，使診斷極為困難，外周血單核細胞和嗜酸細胞增高與粒細胞減少程度和感染無關(guān)，常見輕度貧血(因炎癥所致)和反應(yīng)性血小板增高。
2、骨髓檢查發(fā)現(xiàn)髓樣增生活躍和粒細胞系統(tǒng)早期發(fā)育成熟受阻，偶爾與Kostmann綜合征一樣，為后期成熟障礙(晚幼粒細胞/帶狀核粒細胞)。
6小兒慢性良性中性粒細胞減少癥病人的飲食宜忌
多吃滋補類食物、要保證食物品種的多樣性，一日三餐要有規(guī)律，多食升高白細胞的食物，多吃新鮮水果蔬菜、瘦肉等食物，具體的食物有鴿子、牛尾。其中牛尾的效果很明顯，可以用牛尾、黃豆、胡羅卜一起煲湯。花生、大棗、核桃仁、山藥、枸杞子、丁香、小茴香等對升白細胞有益，大棗就有補脾、益氣、養(yǎng)血的功效。
7西醫(yī)治療小兒慢性良性中性粒細胞減少癥的常規(guī)方法
一、治療
1、一般處理
多數(shù)病兒無癥狀，不必限制活動，也不必經(jīng)?？瘁t(yī)生。應(yīng)注意口腔、牙齒衛(wèi)生，除非有明確的感染表現(xiàn)，不必用抗菌藥物預(yù)防感染。有明確感染者，應(yīng)給以有效的抗菌藥物，特別要考慮到金黃色葡萄球菌是最常見的病原菌。
2、IVIG
用于伴有嚴重感染者。
3、重組人類非格司亭
具有很好的效果，但作用短暫。
二、預(yù)后
大多數(shù)病兒在確診后數(shù)月至數(shù)年內(nèi)自愈，病程平均20個月；多在4歲前痊愈。年長兒自行緩解的機會要少一些。
