約75％的癲癇及癲癇綜合征發(fā)生在嬰兒至兒童期，除臨床常見(jiàn)的特發(fā)性及癥狀性癲癇綜合征，其他許多嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征，都是這一年齡期特有的癲癇類(lèi)型，提示癲癇在兒科疾病中占有重要地位。某些類(lèi)型兒童期癲癇是年齡相關(guān)的，兒童期(4～13歲)癲癇主要是各種類(lèi)型小發(fā)作；兒童運(yùn)動(dòng)型癲癇常稱(chēng)為肌陣攣，但晚發(fā)型癲癇也有“肌陣攣”一詞，需注意不應(yīng)將兩者混淆；熱性驚厥多見(jiàn)于某一年齡段如6個(gè)月～6歲兒童；顳葉或廣泛性尖波活動(dòng)伴良性運(yùn)動(dòng)性或復(fù)雜部分性癲癇見(jiàn)于6～16歲兒童；青少年肌陣攣癲癇出現(xiàn)于青春期中后期等；新生兒癲癇主要為局灶性發(fā)作，表現(xiàn)屈性肌陣攣，有時(shí)可為伸性。
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征
- 目錄
- 1.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征有哪些典型癥狀 4.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征應(yīng)該如何預(yù)防 5.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的常規(guī)方法
1嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的發(fā)病原因有哪些
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的病因由于類(lèi)型不同，具體病因也不同，以下為不同類(lèi)型的病因。
1、原發(fā)性閱讀性癲癇：可能是少年肌陣攣癲癇的變異型，較少見(jiàn)，與遺傳因素有關(guān)。
2、Kojevnikow綜合征：又稱(chēng)兒童期慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇，本病常見(jiàn)原因?yàn)楦腥?，包括Rasmussen綜合征（局灶性連續(xù)性癲癇），為局灶性腦炎等所致；其他可能病因包括新生兒窒息、外傷、血管病變引起梗死或出血腫瘤等。
3、偏側(cè)抽動(dòng)偏癱綜合征：病因?yàn)轱B內(nèi)感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導(dǎo)致腦病等。
4、顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇：多在兒童或青少年期發(fā)病，常有熱性驚厥腦病史或癲癇家族史，可繼發(fā)全面性發(fā)作。
5、肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇：常有遺傳因素，病前發(fā)育正常。
6、早期肌陣攣腦病：是少見(jiàn)的癲癇綜合征，男女發(fā)病率相同，家族中常有類(lèi)似病例，可能為先天代謝異常。
7、大田原綜合征：是惡性癲癇性腦病，常見(jiàn)于腦畸形如穿通性腦畸形，腦發(fā)育不良如齒狀-橄欖核發(fā)育不良等。
8、Landau-Kleffner綜合征：病因未明，可能為聽(tīng)覺(jué)加工過(guò)程障礙，曾有伴顳葉腫瘤的病例報(bào)道。
9、夜間額葉癲癇：為常染色體顯性遺傳，外顯率約70％，異常基因位于20號(hào)染色體長(zhǎng)臂，可能與良性新生兒家族性癲癇基因之一是等位基因。
10、室管膜下灰質(zhì)異位：是灰質(zhì)移行異常導(dǎo)致的特殊癲癇綜合征。
2嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
目前認(rèn)為癲癇病(epileptic disease)是明確的單一特定病因所致的病理狀態(tài)，不僅僅是發(fā)作類(lèi)型。癲癇性腦病是癲癇樣放電本身導(dǎo)致進(jìn)行性腦功能障礙疾病。不同病因及發(fā)作后導(dǎo)致的腦功能障礙不同，臨床并發(fā)癥也各不相同。但其共同點(diǎn)是有可能因發(fā)作而造成外傷或窒息等意外。
3嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征有哪些典型癥狀
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征主要有以下幾類(lèi)，具體的臨床表現(xiàn)如下：
1、原發(fā)性閱讀性癲癇
典型病例在青春期后起病，閱讀時(shí)口面部和下頜肌陣攣發(fā)作前閱讀時(shí)間不定，首次幾乎都是下頜局部性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，波及咀嚼肌常描述為“牙關(guān)咔噠一聲緊鎖”。可表現(xiàn)口唇顫抖、喉被噎住或難以說(shuō)話(huà)、呆滯等，也可在視覺(jué)癥狀后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，有些患兒繼續(xù)閱讀可變?yōu)槿鎻?qiáng)直-陣攣發(fā)作。
2、Kojevnikow綜合征
Kojevnikow綜合征又稱(chēng)兒童期慢性進(jìn)行性部分連續(xù)性癲癇，臨床很少見(jiàn)，表現(xiàn)局部性持續(xù)抽動(dòng)，發(fā)作不能自動(dòng)停止，是局部性運(yùn)動(dòng)發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，有時(shí)伴Jackson發(fā)作，常為局灶性腦炎等所致。其他可能病因包括新生兒窒息、外傷血管病變引起梗死或出血腫瘤等病變，波及皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)及皮質(zhì)下。
表現(xiàn)局灶性肌肉抽動(dòng)，每天可發(fā)作數(shù)次或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，顏面口角、個(gè)別手指或單側(cè)肢體持續(xù)抽動(dòng)達(dá)數(shù)小時(shí)或數(shù)天，無(wú)意識(shí)障礙，發(fā)作終止后，可遺留發(fā)作部位Todd麻痹，也可擴(kuò)展為全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。
3、Rasmussen綜合征
Rasmussen綜合征也稱(chēng)為局灶性連續(xù)性癲癇，是主要發(fā)生于兒童的慢性進(jìn)行性局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作，之后出現(xiàn)肌陣攣發(fā)作，屬癥狀性癲癇。多數(shù)在10歲內(nèi)，平均5～6歲發(fā)病。約半數(shù)病人首次發(fā)病前1個(gè)月內(nèi)有感染史，起病緩慢逐漸加重，局灶性發(fā)作常從一側(cè)面部或手指、足趾開(kāi)始，病初為無(wú)節(jié)律性肌陣攣，有時(shí)以Jackson癲癇方式擴(kuò)展至鄰近部分，軀干肌罕有受累，發(fā)作無(wú)意識(shí)障礙，有的病人伴其他類(lèi)型發(fā)作。隨病變側(cè)半球進(jìn)行性腦萎縮，病情可逐漸惡化，患者出現(xiàn)進(jìn)行性偏癱伴智力減退，最終可遺留嚴(yán)重后遺癥或死亡。
4、偏側(cè)抽動(dòng)偏癱綜合征
偏側(cè)抽動(dòng)偏癱綜合征病因?yàn)轱B內(nèi)感染、顱腦外傷、腦缺血病變或腦靜脈血栓形成、圍生期病變導(dǎo)致腦病等。
4嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征應(yīng)該如何預(yù)防
癲癇病的預(yù)防非常重要。預(yù)防癲癇不僅涉及醫(yī)學(xué)領(lǐng)域，而且與全社會(huì)有關(guān)。預(yù)防癲癇應(yīng)著眼于三個(gè)層次：一是著眼于病因，預(yù)防癲癇的發(fā)生；二是控制發(fā)作；三是減少癲癇對(duì)患者軀體、心理和社會(huì)的不良影響。
導(dǎo)致癥狀性癲癇綜合征的原發(fā)病的預(yù)防及早期診斷、早期治療也十分重要。對(duì)有遺傳因素者要特別強(qiáng)調(diào)遺傳咨詢(xún)的重要性，應(yīng)詳細(xì)地進(jìn)行家系調(diào)查，了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發(fā)作及其發(fā)作特點(diǎn)，對(duì)能引起智力低下和癲癇的一些嚴(yán)重遺傳性疾病，應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前診斷或新生兒期過(guò)篩檢查，以決定終止妊娠或早期進(jìn)行治療。
5嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征需要做哪些化驗(yàn)檢查
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的臨床檢查手段主要包括實(shí)驗(yàn)室檢查、腦脊液檢查、腦電圖檢查和神經(jīng)影像學(xué)檢查，具體如下：
1、實(shí)驗(yàn)室檢查
血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)（鈣、磷）測(cè)定。
2、腦脊液檢查
顱內(nèi)壓增高提示占位性病變或CSF循環(huán)通路障礙，如較大的腫瘤或深靜脈血栓形成。細(xì)胞數(shù)增高，提示腦膜或腦實(shí)質(zhì)炎癥，如腦膿腫、腦囊蟲(chóng)、腦膜炎或腦炎；CSF蛋白含量增高，提示血-腦脊液屏障破壞，見(jiàn)于顱內(nèi)腫瘤、腦囊蟲(chóng)及各種炎癥性疾病導(dǎo)致癲癇。
3、腦電圖檢查
不同類(lèi)型可有不同的異常表現(xiàn)。
4、神經(jīng)影像學(xué)檢查
CT、MRI檢查對(duì)原發(fā)病因診斷有重要意義。
6嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征病人的飲食宜忌
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征患者飲食清淡富于營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡，忌辛辣刺激食物。多吃新鮮的蔬菜、水果和提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。嬰兒建議最好母乳喂養(yǎng)，合理的喂養(yǎng)才能使嬰兒得到更好的成長(zhǎng)，因此建議廣大父母朋友應(yīng)該注意下面的飲食原則：
1、新生兒的營(yíng)養(yǎng)需要包括維持基礎(chǔ)代謝和生長(zhǎng)發(fā)育的能量消耗
在適中環(huán)境溫度下，基礎(chǔ)熱量消耗為50Kcal/kg，加上活動(dòng)、食物的特殊動(dòng)力作用和社長(zhǎng)需要，每如共需熱量為100-120Kcal/kg。早產(chǎn)兒由于吸吮能力較弱，食物耐受力差，常在生后一周內(nèi)不能達(dá)到以上需要。
2、新生兒不能喝糖水或飲料
新生兒一出生就具有吸允能力，所以盡量做到早開(kāi)奶。雖然開(kāi)始時(shí)媽媽的乳汁較少，但不能因此給新生兒喝糖水，如果加了糖水，會(huì)影響寶寶的食欲，減少寶寶吸允時(shí)的力度，降低對(duì)乳頭的刺激，使得母乳分泌量減少，甚至?xí)斐赡唐垮e(cuò)覺(jué)而拒飲吸母奶，從而導(dǎo)致母乳喂養(yǎng)失敗。另外，糖水還會(huì)使胃內(nèi)產(chǎn)氣增加，引起肚脹，也容易增加感染的機(jī)會(huì)。
7西醫(yī)治療嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的常規(guī)方法
嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征的西醫(yī)治療中不同類(lèi)型原發(fā)病因不同，方法和預(yù)后不同，具體如下：
1、原發(fā)性閱讀性癲癇
口面或下頜肌剛出現(xiàn)陣攣時(shí)，停止閱讀可終止發(fā)作，但多數(shù)病人需用規(guī)范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs)，苯妥英或卡馬西平有效。
2、Kojevnikow綜合征
安定靜脈注射可終止發(fā)作，AEDs療效及預(yù)后與病因有關(guān)，許多病例療效不滿(mǎn)意，激素或免疫球蛋白治療效果不肯定。手術(shù)治療短期效果較好。Rasmrssen綜合征治療困難，AEDs難以控制發(fā)作，預(yù)后不良?？稍囉么髣┝科べ|(zhì)類(lèi)固醇或免疫球蛋白靜脈滴注(Hartetal，1994)。早期行半球切除術(shù)可中止發(fā)作，阻止智力減退，遠(yuǎn)期療效可能較好(Viningetal，1993)。
3、偏側(cè)抽動(dòng)
偏癱綜合征(HHS)治療困難，對(duì)癥處理，AEDs難以控制發(fā)作，預(yù)后不良。
4、顳葉癲癇、額葉癲癇、頂葉癲癇及枕葉癲癇
需用規(guī)范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs)，苯妥英或卡馬西平有效。
5、肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇
需用規(guī)范的抗癲癇發(fā)作治療(AEDs)，多數(shù)病例療效較好，也有未經(jīng)治療停止發(fā)作者，部分病例治療困難，約1/3病人需用藥4～5年以上。
6、早期肌陣攣腦病
AEDs及ACTH療效不明顯，常早期死亡。
7、大田原綜合征
大田原綜合征治療困難，AEDs無(wú)效，少數(shù)病例用ACTH可能有效，多數(shù)病例有重度智力低下及體格發(fā)育障礙，多數(shù)患兒早期死亡。
8、Landau-Kleffner綜合征
卡馬西平、苯妥英(苯妥英鈉)常可控制發(fā)作，但不能改善語(yǔ)言功能。病程早期應(yīng)用皮質(zhì)類(lèi)固醇可使EEG正常，長(zhǎng)時(shí)間緩解失語(yǔ)和癲癇發(fā)作；安定靜脈注射可使EEG恢復(fù)正常，患兒語(yǔ)言功能恢復(fù)需語(yǔ)言訓(xùn)練。
9、常染色體顯性夜間額葉癲癇
卡馬西平通?？捎行У仡A(yù)防本病發(fā)作。
10、室管膜下灰質(zhì)異位
AEDs治療無(wú)效，外科切除結(jié)節(jié)可能治愈，提示臨床難治性癲癇患兒常規(guī)AEDs治療無(wú)效者需行MRI檢查。
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