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　　亞急性聯(lián)合變性的發(fā)生是由于遺傳因素和某些疾病因素導(dǎo)致機(jī)體維生素B12的缺乏，從而產(chǎn)生本病，其具體發(fā)病原因及病理表現(xiàn)如下所述。

　　一、亞急性聯(lián)合變性的發(fā)病原因

　　1、遺傳因素

　　近年研究提示亞急性聯(lián)合變性有自身的免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)。自身遺傳素質(zhì)可能起重要的作用。自身免疫功能紊亂，可產(chǎn)生胃壁細(xì)胞抗體或內(nèi)因子抗體，胃黏膜淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，影響胃的泌酸功能和內(nèi)因子的分泌。在自身免疫萎縮性胃炎患者中，抗IF免疫球蛋白可能與維生素B12的選擇性吸收障礙關(guān)系密切。

　　2、疾病因素

　　消化道疾病、胃腸道切除術(shù)后均可直接影響維生素B12的吸收而導(dǎo)致維生素B12缺乏。先天性內(nèi)因子缺乏或轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺素代謝紊亂，均可影響維生素B12的代謝過(guò)程。母乳喂養(yǎng)的嬰兒，由于母親攝入維生素B12過(guò)少可導(dǎo)致嬰兒發(fā)病。

　　本病與維生素B12缺乏有關(guān)。維生素B12主要貯存于肝臟，貯存量很豐富，約3000～5000μg，正常人維生素B12日需求量?jī)H1～2μg。從食物攝取的游離維生素B12必需與胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因子結(jié)合成穩(wěn)定復(fù)合物，才能不被腸道細(xì)菌利用，在回腸遠(yuǎn)端與黏膜受體結(jié)合，吸收入黏膜細(xì)胞。維生素B12攝取、吸收、結(jié)合及轉(zhuǎn)運(yùn)任意一環(huán)節(jié)出現(xiàn)障礙均可致病。這一過(guò)程還與唾液中R蛋白、轉(zhuǎn)運(yùn)維生素蛋白有關(guān)。先天性內(nèi)因子分泌缺陷、萎縮性胃炎、胃大部分切除術(shù)等因素導(dǎo)致內(nèi)因子缺乏或不足，回腸切除術(shù)、局限性腸炎影響維生素B12的吸收，血液中運(yùn)鈷胺蛋白缺乏等均可導(dǎo)致維生素B12代謝障礙。維生素B12缺乏偶可伴其它吸收障礙性疾病，如乳糜瀉、小腸盲袢、吻合術(shù)后、憩室及其他疾病導(dǎo)致腸管阻滯菌落過(guò)度生長(zhǎng)，鈷胺素代謝性魚(yú)絳蟲(chóng)等寄生蟲(chóng)感染。維生素B12缺乏偶見(jiàn)于乳品素食者，也可由罕見(jiàn)的甲基丙二酰輔酶A變位脫輔基酶遺傳缺陷所致。

　　二、亞急性聯(lián)合變性的病理

　　病變主要在脊髓后索及側(cè)索中的錐體束。其中以中胸段脊髓受損最早也最嚴(yán)重，越向頸段病損越輕，上頸段脊髓只有后索受到損害，特別是在薄束。下腰段脊髓只累及錐體束。多先在后索的中心白質(zhì)中有一卵圓形蒼白區(qū)，并向周圍擴(kuò)展，以后累及側(cè)索，嚴(yán)重者除皮質(zhì)不受損外，白質(zhì)包括后索、錐體束及脊髓小腦束等均被累及。損害區(qū)域髓鞘腫脹，斷裂而脫失，然后軸突隨之變性。早期治療可獲得完全恢復(fù)者，說(shuō)明病變可停止在一定階段，此時(shí)軸突可能僅小部分受損。

　　亞急性聯(lián)合變性患者隨著維生素B12缺乏程度的不同，以及患者自身的免疫學(xué)發(fā)病基礎(chǔ)的不同，病情輕重亦不同，故癥狀體征多種多樣。本病通常與惡性貧血一起伴發(fā)，又因其臨床表現(xiàn)以脊髓后索和側(cè)索損害出現(xiàn)深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主，常伴有周圍性感覺(jué)障礙。

　　亞急性聯(lián)合變性患者最常首先出現(xiàn)的癥狀為全身乏力和對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺(jué)異常，少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)視力、神經(jīng)系統(tǒng)及精神癥狀的改變，其具體臨床表現(xiàn)如下所述。

　　1、男女均可累及，一般中年后起?。?0～60歲），病情逐漸加重。主要是脊髓后索，皮質(zhì)脊髓束和周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn)，也可有視神經(jīng)損害，精神癥狀和腦部癥狀較少。

　　2、最常首先出現(xiàn)的癥狀為全身乏力和對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺(jué)異常，尤以下肢為甚，感覺(jué)異常可向上伸展到軀干，在胸腹部產(chǎn)生束帶狀感覺(jué)。脊髓側(cè)索變性時(shí)出現(xiàn)雙下肢無(wú)力或癱瘓、肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽(yáng)性。后索變性時(shí)，下肢震動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)等深感覺(jué)減退。因深感覺(jué)障礙產(chǎn)生不同程度的下肢共濟(jì)失調(diào)、肢體動(dòng)作笨拙、步態(tài)不穩(wěn)、容易跌倒，閉目或在黑暗行走時(shí)更為明顯，肌張力和腱反射減退或消失，晚期有括約肌癥狀。周圍神經(jīng)變性時(shí)，產(chǎn)生手套或襪子樣分布的淺感覺(jué)減退或消失，腓腸肌壓痛和肢端無(wú)力等。臨床體征的輕重程度根據(jù)病變對(duì)周圍神經(jīng)、后索及錐體束影響的相對(duì)嚴(yán)重度而定。

　　3、約5％的患者出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮及雙側(cè)中心暗點(diǎn)，視野縮小，視力減退或失明，視神經(jīng)的病變導(dǎo)致視力減退偶為惡性貧血最早或惟一臨床表現(xiàn)，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累，但很少波及其他顱神經(jīng)。

　　4、少數(shù)患者可見(jiàn)淡漠、嗜睡、激惹、猜疑、抑郁及情緒不穩(wěn)等精神癥狀，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)精神錯(cuò)亂、瞻望、妄想、幻覺(jué)、類偏執(zhí)狂傾向、認(rèn)知功能減退、記憶力減退及Korsakoff綜合征等，甚至可發(fā)展為癡呆。

　　5、在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前，多數(shù)患者出現(xiàn)貧血表現(xiàn)，部分胃酸缺乏患者合并輕度或嚴(yán)重貧血，出現(xiàn)倦怠、無(wú)力、心慌、頭昏、腹瀉、輕微舌炎及水腫等，部分患者神經(jīng)癥狀可早于貧血。伴胃腸道疾病時(shí)患者食欲減退、便秘或腹瀉、黏膜蒼白等。

　　6、早期進(jìn)行治療者，神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)，肢體癱瘓已逾兩年以上者療效較差。

　　亞急性聯(lián)合變性的預(yù)防主要為針對(duì)病因的預(yù)防，如改善膳食結(jié)構(gòu)，糾正營(yíng)養(yǎng)不良，多進(jìn)食含維生素B族的食物，并應(yīng)戒酒。注意平常定期去醫(yī)院檢查維生素，如果缺乏需要及早補(bǔ)充，防治胃吸收不良癥及惡性貧血。盡快治療胃腸等可導(dǎo)致吸收障礙的疾病。

　　亞急性聯(lián)合變性的檢查包括有周圍血象及骨髓涂片檢查、胃液分析、腦脊液檢查等，其具體檢查方法如下所述。

　　一、周圍血象及骨髓涂片檢查

　　1、貧血患者，外周血象及骨髓涂片提示巨細(xì)胞低色素性貧血，血網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)減少，黃疸指數(shù)增高。

　　2、血清維生素B12含量降低，正常值為110～660pmol/L（140～900μg/L），低于100μg/L考慮診斷維生素B12缺乏癥。但目前認(rèn)為血清維生素B12水平不能準(zhǔn)確反應(yīng)機(jī)體是否真正缺乏維生素B12。血清維生素B12隨其結(jié)合蛋白量的改變而改變，如果存在維生素B12的轉(zhuǎn)運(yùn)和代謝障礙，影響其依賴酶的活性，使細(xì)胞不能充分利用有活性的甲基維生素B12和腺苷維生素B12，仍可導(dǎo)致亞急性聯(lián)合變性（SCD）的發(fā)生。故僅憑血清維生素B12水平來(lái)衡量維生素B12是否缺乏不可靠。目前我國(guó)還不能常規(guī)檢測(cè)細(xì)胞內(nèi)維生素B12水平，因此不能確定血清維生素B12水平升高或正常者是否存在細(xì)胞內(nèi)維生素B12缺乏。

　　3、注射維生素B12，100μg/d，10日后出現(xiàn)顯著的網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，有助于SCD臨床診斷。

　　4、血清維生素B12含量正常者可行Schilling試驗(yàn)：口服放射性核素57鈷標(biāo)記維生素B12，測(cè)定尿、糞中排泄量，正常人吸收量為62％～82％，尿排出量為7％～10％，可發(fā)現(xiàn)患者維生素B12吸收缺陷，糞便放射性核素57鈷標(biāo)記維生素B12排泄量明顯增多而尿排泄量明顯減少。但由于此試驗(yàn)使用放射性物質(zhì)以及操作繁瑣等原因，目前已較少應(yīng)用。

　　5、血清抗內(nèi)因子抗體有助診斷。

　　6、維生素B12缺乏，導(dǎo)致其代謝過(guò)程中的兩種物質(zhì)即同型半胱氨酸（HCY）和甲基丙二酸（MMA）在體內(nèi)聚集增加。血清中HCY及MMA聚集可反映細(xì)胞內(nèi)維生素B12活性，即功能維生素B12的情況。近年的研究認(rèn)為全轉(zhuǎn)運(yùn)谷氨酸素（holoTC）是維生素B12缺乏的最早的參數(shù)，holoTC降低加上MMA濃度的增加預(yù)示代謝中的維生素B12缺乏，此時(shí)可能仍然無(wú)臨床癥狀，建議在亞臨床時(shí)就進(jìn)行治療。但目前這些指標(biāo)臨床實(shí)效性仍有待驗(yàn)證。

　　二、胃液分析

　　多數(shù)患者注射組胺作胃液分析，發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏，少數(shù)患者胃液仍有游離胃酸。

　　三、腦脊液檢查

　　多正常，少數(shù)病例可有輕度蛋白升高。

　　四、MRI

　　MRI示脊髓病變部位呈條形點(diǎn)片狀病灶，T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，多數(shù)有強(qiáng)化。病變多位于后索，后、側(cè)索同時(shí)受累者相對(duì)少見(jiàn)，一般無(wú)單純側(cè)索受累。

　　五、電生理

　　對(duì)SCD患者常規(guī)行肌電圖、體感誘發(fā)電位、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和視覺(jué)誘發(fā)電位等電生理檢測(cè)總的異常率較高，可在臨床癥狀出現(xiàn)前或在SCD早期出現(xiàn)，對(duì)SCD診斷具有極高的敏感性。

　　亞急性聯(lián)合變性患者在飲食方面，應(yīng)進(jìn)富含維生素B12的食物，如豬肝、牛奶、魚(yú)類、蛋類。飲食清淡富于營(yíng)養(yǎng)，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物，如海鮮、雞肉、狗肉等，以免造成病情反復(fù)的情況。多吃新鮮的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高機(jī)體抗病能力。

　　亞急性聯(lián)合變性在中醫(yī)學(xué)上根據(jù)其臨床表現(xiàn)不同診斷為“痿證”、“風(fēng)痱”、“血虛”等，認(rèn)為病變主要涉及脾、肝、腎三臟。主要與飲食不節(jié)，或過(guò)度勞累、損傷，導(dǎo)致脾胃運(yùn)化失司，不能將飲食變?yōu)樗染?，氣血生化不足有關(guān)。血液生化之源不足，肌肉、四肢失于濡養(yǎng)，故出現(xiàn)肢體無(wú)力、走路不穩(wěn)表現(xiàn)；肝藏血，主筋，腎主骨生髓，司開(kāi)合，肝腎陰虛則肢體麻木，小便不利。久病多存在血瘀。在治療上重視調(diào)理脾胃，尊崇“治痿獨(dú)取陽(yáng)明”的原則，以補(bǔ)益氣血，滋補(bǔ)肝腎為主，同時(shí)配合活血通絡(luò)。大劑量中藥針劑參麥注射液配合舒血寧?kù)o脈治療。其中以人參補(bǔ)益氣血，麥冬滋補(bǔ)肝腎；舒血寧活血通絡(luò)，協(xié)同維生素B12治療，可以取得較好的療效。

　　一、臨證治法

　　本病病程較長(zhǎng)，癥狀變化多端，臨證可分為脾胃虧虛、肝經(jīng)郁熱、肝腎虧虛、痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅等型，應(yīng)分別治以健脾升清、益氣養(yǎng)血、清肝養(yǎng)肝、潤(rùn)燥舒筋、補(bǔ)益肝腎、滋陰清熱、祛濕化痰、活血通絡(luò)、豁痰開(kāi)竅等法。

　　1、健脾升清、益氣養(yǎng)血：適用于脾胃虧虛，精微不輸者。癥見(jiàn)面色蒼白，形體消瘦，倦怠乏力，心悸氣短，頭暈眼花，四肢麻木，不思飲食，大便溏薄，舌體胖或生瘡，舌質(zhì)淡、苔薄白，脈細(xì)弱等。方選參苓白術(shù)散、四物湯加減。藥用：黨參15g，炒白術(shù)12g，茯苓12g，熟地黃12g，炒白芍12g，當(dāng)歸15g，川芎12g，炒山藥15g，薏苡仁30g，蓮子肉10g，扁豆15g，砂仁10g，桔梗6g，炙甘草5g。方中黨參、炒白術(shù)、茯苓、炒山藥、薏苡仁、蓮子肉、扁豆、砂仁、炙甘草可以健脾益氣祛濕，熟地、炒白芍、當(dāng)歸、川芎養(yǎng)血活血，桔梗引藥上行以升清。

　　2、清肝養(yǎng)肝、潤(rùn)燥舒筋：適用于肝經(jīng)郁熱、筋脈失養(yǎng)者。癥見(jiàn)四肢笨拙無(wú)力，筋脈拘攣，情緒不穩(wěn)，急躁易怒，舌紅而干、苔薄黃或白，脈弦細(xì)或數(shù)。方選滋水清肝飲加減。藥用：生地25g，山茱萸10g，茯苓15g，當(dāng)歸15g，丹皮12g，白芍15g，柴胡12g，山梔子12g，川木瓜15g，白術(shù)12g。方中生地、山茱萸、白芍可以滋腎養(yǎng)肝潤(rùn)燥，當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血活血，茯苓、白術(shù)健脾益氣，丹皮、梔子、柴胡疏肝清熱，川木瓜舒筋活絡(luò)。

　　3、補(bǔ)益肝腎、滋陰清熱：適用于肝腎虧虛、髓枯筋痿者。癥見(jiàn)起病緩慢，下肢痿軟無(wú)力，腰脊酸軟，走路不穩(wěn)，咽干耳鳴，頭暈?zāi)亢蛞?jiàn)遺精、遺尿、大便失禁，或女子月經(jīng)不調(diào)，甚至步履全廢，腿脛大肉漸脫，舌紅少苔、脈細(xì)數(shù)。方選知柏地黃丸加減。藥用：熟地20g，山茱萸10g，山藥15g，茯苓15g，丹皮12g，當(dāng)歸15g，白芍12g，白術(shù)12g，知母12g，黃柏10g，龜板12g，續(xù)斷15g，杜仲15g，木瓜15g，枸杞子15g。方中熟地、山茱萸、續(xù)斷、杜仲、枸杞子補(bǔ)益肝腎，丹皮、知母、黃柏、龜板滋陰清熱，山藥、茯苓、白術(shù)健脾益氣，當(dāng)歸、白芍養(yǎng)血活血，川木瓜舒筋活絡(luò)。

　　4、祛濕化痰、活血通絡(luò)、豁痰開(kāi)竅：適用于痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅者。癥見(jiàn)四肢痿軟麻木，身體困重，胸悶脘痞，表情淡漠，嗜睡，甚至智能減退，或見(jiàn)癡呆，舌質(zhì)紫暗或見(jiàn)瘀斑瘀點(diǎn)，苔膩、脈滑。藥用陳皮、半夏、茯苓、白術(shù)等祛濕化痰；桃仁、紅花、當(dāng)歸、赤芍、全蝎等活血通絡(luò)；菖蒲、膽南腥等豁痰開(kāi)竅。

　　5、針灸推拿：以揉、捏、拿、點(diǎn)、撥絡(luò)等手法按摩患肢，再遵“治痿者獨(dú)取陽(yáng)明”之古訓(xùn)，行針刺治療。主穴：合谷、曲池、足三里、解溪、太沖。脾胃虛弱加三陰交，肝經(jīng)郁熱加陽(yáng)陵泉，肝腎不足加懸鐘、肝俞、腎俞，痰濕內(nèi)盛加陰陵泉、豐隆、三陰交，瘀血阻絡(luò)加血海、膈俞，痰蒙心竅加膻中、人中、豐隆。每日一次，每次40分鐘，10次一療程。

　　二、證治體會(huì)

　　本病病程較長(zhǎng)，癥狀復(fù)雜多變，所以治療需謹(jǐn)守病機(jī)，辨證施治。脾胃虧虛乃疾病之本，健脾益氣當(dāng)貫穿疾病治療之始終。痰濕瘀血阻絡(luò)、痰蒙心竅多伴隨其它證型而出現(xiàn)，本病失治誤治日久，若亦可出現(xiàn)陰陽(yáng)兩虛之候，當(dāng)隨機(jī)應(yīng)變，隨證選藥。針灸推拿對(duì)該病的治療也甚為重要，可明顯減輕后遺癥，縮短療程，提高療效。還要鼓勵(lì)患者多進(jìn)行肢體功能鍛煉，最大限度地保存肢體功能，提高臨床療效。