麻風桿菌侵入機體后,一般認為潛伏期平均為2~5年,短者數月,長者超過十年,如果發(fā)病,大多是不知不覺的,在典型癥狀開始之前,有的往往有全身不適,肌肉和關節(jié)酸痛四肢感覺異常等全身前軀癥狀,這些表現沒有特異性,免疫力較強者,向結核樣型麻風一端發(fā)展,免疫力低下或缺陷者,向瘤型一端發(fā)展,現根據五級分類法,對各型麻風癥狀特點分述如:
一、結核樣型麻風
1、本型病人的免疫力較強,麻風桿菌被局限于皮膚和神經,皮膚損害有斑疹和斑塊,數目常一、二塊,邊緣整齊、清楚。常有明顯的感覺(濕、痛、觸)障礙分布不對稱,損害處毳毛脫落,這是很重要的特征。好發(fā)于四肢、面部、肩部和臂部等易受磨擦的部位,斑疹顏色有淺色和淡紅色,表面常無鱗屑,斑塊的顏色常為暗紅色,輪廓清楚,邊緣高起有的向內傾斜,移行到變平的萎縮中心。有的趨向于邊緣厚度不同的半環(huán)形,環(huán)形或弓狀,表面多干燥有鱗屑,有時可見多數小丘疹堆積而成的損害,損害的附近可摸到粗大的皮神經,有時損害附近的淋巴結也變大,眉毛一般不脫落。
2、本型的周圍神經受累后(如耳大神經,尺神經,腓神經等),神經桿變粗大呈梭狀,結節(jié)狀或串珠狀,質硬有觸痛,多為單側性,嚴重時因發(fā)生遲發(fā)型超敏反應可形成膿瘍或瘺管。部分病人中人神經癥狀而無皮膚損害,稱為純神經炎,臨床上表現神經粗大,相應部位的皮膚感覺障礙和肌無力。神經受累嚴重時,神經營養(yǎng),運動等功能發(fā)生障礙,則出現大小魚際肌和骨間肌萎縮,形成“爪手”(尺神經受累),“猿手”(正中神經受累),“垂腕”(橈神經受累),“潰瘍”,“兔眼”(面神經受累),“指(趾)骨吸收”等多種表現,畸形發(fā)生比較早。
3、本型查菌一般為陰性,麻風菌素實驗為強陽性,細菌免疫功能正?;蚪咏?,組織病理變化為結核樣肉芽腫,其特點是在表皮下看不見“無浸潤帶”,抗酸染色查不到抗酸桿菌,少數病人不經治療可以自愈,若經治療消退較快,一般預后良好,但形成的畸形常不易恢復。
二、界線類偏結核樣型麻風
本型發(fā)生的與結核樣型相似,為斑疹和斑塊,顏色淡紅,紫紅或褐黃,邊界整齊清楚,有的斑塊中央出現“空白區(qū)”或“打洞區(qū)”(又稱無浸潤區(qū),免疫區(qū)),形成內外邊緣都清楚的環(huán)狀損害,洞區(qū)以內的皮膚似乎正常,損害表面大多光滑,有的上附少許鱗屑,損害數目多發(fā),大小不一,有的散在,以軀干、四肢、面部為多,分布較廣泛,但不對稱。雖有感覺障礙,但較TT輕而稍遲,眉睫一般不脫落,神經受累粗大而不對稱,不如TT粗硬而不規(guī)則,粘膜、淋巴結、睪丸、眼及內臟受累較少而輕。
本型查菌一般為陽性,細胞密度指數(對數分類法,后同)1~3+,麻風菌素試驗為弱陽性,可疑或陰性,細胞免疫功能試驗較正常人低下,組織病理變化與TT相似,但上皮樣細胞周圍的淋巴細胞較少,較松散,在表皮下可見有一狹窄的“無浸潤帶”,切片抗酸染色無或有少許麻風桿菌,預防一般較好,“升級反應”可變TT,“降級反應”可變?yōu)锽B,麻風反應后易致畸形和殘廢。
三、中間界線類麻風
本型皮損的特點為多形性和多色性,疹型有斑疹、斑塊、浸潤等,顏色有葡萄酒色、枯黃色、棕黃色、紅色、棕褐色等,有時在一塊皮損上呈現兩種顏色,邊緣部分清楚,部分不清楚,損害的形態(tài)有帶狀,蛇行狀或不規(guī)則形。若為條片狀,則一側清楚,一側浸潤不清,若為斑塊,中央有“打洞區(qū)”,其內環(huán)清楚高起,漸向外體面斜,外緣浸潤而不清,呈倒碟狀外觀,有的損害呈紅白的環(huán)狀或多環(huán)狀,形似靶子或徽章,稱為“靶形斑”“徽章樣斑”。有的病人面部皮損呈展翅的蝙蝠狀,顏色灰褐,稱為“蝙蝠狀面孔”,常見一個病人不同部位的皮膚上存在似瘤型和結核樣型的損害,有時可見到“衛(wèi)星狀”損害,有的病人在肘,膝的伸面和髖部可風由結節(jié)組成的厚墊狀塊片,損害表面滑,觸之較軟,損害數目較多,大小不一,分布廣泛,多不對稱。神經受損后,輕度麻木,比結核樣型輕,比瘤型重,眉睫常不脫落,粘膜、淋巴結、眼、睪丸及內臟可以受累。
本型查菌為陽性,細菌密度指數2~4+,麻風菌素試驗反應陰性,細胞免疫功能試驗界于兩極型之間。組織病理變化為組織細胞肉芽腫,表皮下“無浸潤帶”大部分存在,可見組織細胞不同程度地向上皮樣細胞分化,一般較小。有的切片中可見典型,不典型泡沫細胞,淋巴細胞少而分散,切片抗本鄉(xiāng)染色有較多的麻風桿菌,預后介于兩極型之間,本型最不穩(wěn)定,“升級反應”向BT發(fā)展,“降級反應”向BL發(fā)展。
四、界線類偏瘤型麻風
本型皮膚損害有斑疹、丘疹、結節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤等,損害大多似瘤型損害,數目較多,形態(tài)較小,邊界不清,表面光亮,顏色為紅或桔紅色,分布較廣泛,有對稱的傾向。損害內的感覺障礙較輕,出現較遲,有的損害較大,中央呈“打洞區(qū)”,內緣清楚,外界浸潤模糊,眉、睫、發(fā)可以脫落,常不對稱,在晚期,面部的深在性彌漫性浸潤亦可形成“獅面”,中晚期病人粘膜充血、浸潤、腫脹,淋巴結和睪丸腫大有觸痛。神經受累傾向多發(fā)雙側性,較均勻一致,觸之較軟,畸形出現較晚。
本型查菌強陽性,細菌密度指數為4~5+,麻風菌素反應陰性,細胞免疫功能試驗顯示有缺陷,組織病理變化,肉芽腫性質傾向于泡沫細胞肉芽腫,有的組織細胞發(fā)展為不典型的上皮樣細胞,有的發(fā)展為泡沫細胞,淋巴細胞常呈灶狀,存在于泡沫細胞浸潤之間,為本型的病理特點,切片抗酸染色有多量麻風桿菌,預后比LL好,比TT差,但仍不穩(wěn)定,“升級反應”可變?yōu)锽B,“降級反應”可變?yōu)長L。
五、瘤型麻風
本型病人對麻風桿菌缺乏免疫力,麻風桿菌經淋巴,血液散布全身,因此組織器官受侵的范圍比較廣泛。皮膚損害的特點是數目多,分布廣泛而對稱,邊緣模糊不清,傾向融合,表面油膩光滑,皮膚的顏色除淺色斑外,大多由紅色向紅黃色,棕黃色發(fā)展,感覺障礙很輕。在較早期就有眉睫毛稀落的表現,先由眉的外側開始脫落,以后睫毛亦稀落,這是瘤型麻風的一個臨床特點,麻風桿菌檢查強陽性,皮膚損害有斑疹、浸潤、結節(jié)及彌漫性損害等。早期斑狀損害分布于全身各狀,以面部、胸部、背部多見,顏色淡紅色或淺色,邊界不清,須在良好的光線下仔細檢視,方可辯認。除斑損繼續(xù)增多外,陸續(xù)形成淺在性,彌漫性潤和結節(jié),在面部由于浸潤彌漫增厚,外觀輕度腫脹,眉睫常有脫落。斑損融合成大片浸潤,或在斑損和彌漫性浸潤上出現結節(jié),彌漫性浸潤向深部發(fā)展,更增明顯而嚴重,往往遍及全身,在面部彌漫增厚,皮紋加深,鼻唇肥厚,耳垂變大,眉睫脫光,頭發(fā)稀脫或大片脫落,結節(jié)和深在性浸潤混融在一起,眼結膜充血,形成“獅面”樣外觀,四肢伸側、肩、背、臀部、陰囊等處有多數大小不等的結節(jié)。由于彌漫性損害部分吸收,并有明顯感覺障礙和閉汗,在小腿,皮膚輕度變硬,光滑發(fā)亮,出現魚鱗樣或蛇皮樣損害,長久不退,有的頭發(fā)幾乎脫光,可見殘發(fā)多沿血管存留分布。
本型查菌強陽性,4~6+,麻風菌素試驗陰性,細胞免疫功能試驗顯示有明顯缺陷,組織病理變化特點為泡沫細胞肉芽腫結構,主要由胞漿豐富的典型泡沫細胞構成,表皮下有“無浸潤帶”,切片抗酸染色有大量麻風桿菌,可成束或成球,早期治療,預后良好,畸形較少,晚期可致殘廢,本型比較穩(wěn)定,只有極少數在一定條件下可向BL轉變。
六、未定類麻風
本類為麻風的早期表現,是原發(fā)的,未列入五級分類中,性質不穩(wěn)定,可自行消退或向其它類型轉變,演變?yōu)楹畏N類型可依病人機體免疫力的強弱,向其它類型轉變。多數向結核樣型演變,少數向界線類及瘤型演變,臨床癥狀較輕,不累及內臟,皮損單純,上有淡紅斑或淺色斑,表面平無浸潤,不萎縮,毳毛可脫落,皮損為園形,橢園形或不規(guī)則形,邊緣清楚或部分不清楚,分布不對稱,皮損可有輕度感覺障礙,神經干受累較輕。雖有增大但硬度較低,產生運動障礙和畸形者少,查菌多為陰性,麻風菌素試驗多為陽性,細胞免疫功能試驗有的正?;蚪咏?,有的明顯缺陷,組織病理變化為非特異性炎細胞浸潤,預后取決于機體的細胞免疫發(fā)展的程度,麻風菌素試驗陽性,細胞免疫功能試驗正常者預后良好,其發(fā)展有的可以自愈,有的向其它類型演變。