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            皮肌炎

              皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。以受累皮膚(面頸部、眼周等部位〕淡紫、紅色水腫性紅斑,肌痛、肌無(wú)力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器,只侵犯肌肉而無(wú)皮膚損害者,稱為多發(fā)性肌炎。皮肌炎可單獨(dú)存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。

              患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1,抗Mi-2等多種特殊抗體。皮肌炎發(fā)病高峰兒童在5~15歲,成人在30~50歲,女性略多于男性。發(fā)病可能與腫瘤、感染、藥物、內(nèi)分泌、代謝等因素有關(guān)。皮肌炎大部分呈慢性進(jìn)行性發(fā)展,預(yù)后良好。40歲以上患者20-30%合并惡性腫瘤,用自身瘤體浸出液皮內(nèi)試驗(yàn)可呈陽(yáng)性反應(yīng),治療或摘除腫瘤后,癥狀緩解,說(shuō)明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過(guò)程。

              有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關(guān)。該病和其他免疫性疾病一樣,往往會(huì)引起全身多器官功能損害。最為突出,也是最嚴(yán)重的是對(duì)肺的損傷,就是常常說(shuō)的“間質(zhì)性肺炎”。患者會(huì)出現(xiàn)咳嗽、氣促等表現(xiàn),嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化,呼吸衰竭,該病到了晚期,治療效果極差,因此,早期發(fā)現(xiàn)至關(guān)重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制劑治療。

            目錄
            1.皮肌炎的發(fā)病原因有哪些 2.皮肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.皮肌炎有哪些典型癥狀 4.皮肌炎應(yīng)該如何預(yù)防 5.皮肌炎需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.皮肌炎病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療皮肌炎的常規(guī)方法

            1皮肌炎的發(fā)病原因有哪些

              皮肌炎的確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變,三者亦可能有相互聯(lián)系,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為"異已",從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。

              1、病毒感染是主要的皮肌炎的病因,因在皮肌炎患者肌細(xì)胞中曾出現(xiàn)過(guò)CoxsakieA2病毒,也見(jiàn)到粘病毒、細(xì)小病毒的包涵體。但迄今尚無(wú)以病毒為感染源的流行病學(xué)根據(jù)。

              2、惡性腫瘤毒素也可能是皮肌炎的病因?;计ぜ⊙椎某赡昙袄夏昊颊?,常并發(fā)內(nèi)臟的惡性腫瘤,二者的出現(xiàn)先后不一,提示皮肌炎可能為惡性腫瘤毒素引起機(jī)體免疫異常。這些都是屬于患有皮肌炎的原因的因素。

              3、機(jī)體免疫功能紊亂同樣是會(huì)導(dǎo)致皮肌炎的病因。皮肌炎常伴有其它結(jié)締組織病。對(duì)皮質(zhì)激素或其它免疫抑制劑治療有效。

              有人認(rèn)本病與SLE和硬皮病等有許多共同的臨床和免疫學(xué)異常,如部分病例可找到LE細(xì)胞、抗核抗體和類風(fēng)濕因子檢測(cè)陽(yáng)性,用熒光抗體技術(shù)在表皮基底膜、血管壁可見(jiàn)免疫球蛋白沉積,且血清中發(fā)現(xiàn)有抗多發(fā)性肌炎抗原-1(簡(jiǎn)稱抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗體,故提出自身免疫疾病學(xué)說(shuō),又如在伴發(fā)惡性腫瘤患者,腫瘤的切除可使本病癥狀緩解,用患者腫瘤提出液做皮內(nèi)試驗(yàn)呈現(xiàn)陽(yáng)性反應(yīng),且被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)亦為陽(yáng)性?;颊哐逯邪l(fā)現(xiàn)有對(duì)腫瘤的抗體。這些惡性腫瘤作為機(jī)體自身抗原而引起抗體的產(chǎn)生。又腫瘤組織可與體內(nèi)正常的肌纖維、腱鞘、血管、結(jié)締組織間發(fā)生交叉抗原性,因而能與產(chǎn)生的抗體發(fā)生交叉的抗原抗體反應(yīng),導(dǎo)致這些組織的病變,從而作為心肌炎自身免疫患學(xué)說(shuō)的依據(jù)。

            2皮肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

              皮肌炎皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現(xiàn)的自身免疫性結(jié)締組織病。以受累皮膚(面頸部、眼周等部位〕淡紫紅色水腫性紅斑,肌痛、肌無(wú)力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器,其本病會(huì)導(dǎo)致很多種并發(fā)癥。

              1、關(guān)節(jié)痛,肘膝肩和指關(guān)節(jié)發(fā)生畸形和運(yùn)動(dòng)受阻,多數(shù)繼發(fā)于鄰近肌肉病變的纖維經(jīng)攣縮所致。心臟累及病例有心功能異常,心動(dòng)過(guò)速或過(guò)緩,心臟擴(kuò)大,心肌損害,房顫和心力衰竭,亦可有胸膜炎,間質(zhì)性肺炎,約1/3病例肝輕度至中等度腫大,質(zhì)中堅(jiān),消化道累及鋇餐示食管蠕動(dòng)差,通過(guò)緩慢,食管擴(kuò)張,梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復(fù)視,視網(wǎng)膜有時(shí)有滲出物或出血,或有視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血。

              2、胸膜炎又稱“肋膜炎”,是胸膜的炎癥。胸膜炎是致病因素(通常為病毒或細(xì)菌)刺激胸膜所致的胸膜炎癥。胸腔內(nèi)可有液體積聚(滲出性胸膜炎)或無(wú)液體積聚(干性胸膜炎)。炎癥消退后,胸膜可恢復(fù)至正常,或發(fā)生兩層胸膜相互粘連。

              3、間質(zhì)性肺病(ILD)是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎和間質(zhì)纖維化為病理基本改變,以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片示彌漫陰影、限制性通氣障礙、彌散功能(DLCO)降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同類疾病群構(gòu)成的臨床病理實(shí)體的總稱。ILD通常不是惡性的,也不是由已知的感染性致病源所引起的。繼發(fā)感染時(shí)可有黏液濃痰,伴明顯消瘦、乏力、厭食、四肢關(guān)節(jié)痛等全身癥狀,急性期可伴有發(fā)熱。

              4、脈絡(luò)膜炎是后葡萄膜炎的一種類型。因脈絡(luò)膜血管源于睫狀后短動(dòng)脈,故可單獨(dú)發(fā)病。但因和視網(wǎng)膜緊貼,又供應(yīng)視網(wǎng)膜外層的血液,故常累及視網(wǎng)膜并發(fā)為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎。炎癥初期因視網(wǎng)膜的光感覺(jué)器細(xì)胞受刺激,可有眼前閃光感。炎性產(chǎn)物進(jìn)入玻璃體時(shí)表現(xiàn)為玻璃體渾濁,訴眼前有黑點(diǎn)飄動(dòng),視力呈不同程度下降。

            3皮肌炎有哪些典型癥狀

              皮肌炎是一種自身免疫反應(yīng)性損傷疾病,該病到了晚期,治療效果極差。那么皮肌炎發(fā)病的患者有哪些特點(diǎn)?如何才能及早發(fā)現(xiàn)?因此了解皮肌炎發(fā)病的癥狀是很有必要。

              一、皮膚損害通常首先發(fā)生在兩側(cè)眼皮,兩側(cè)上下眼皮變成紫紅色,呈實(shí)質(zhì)性水腫,但是眼裂大小正常,睜眼不受影響?;瘖y品過(guò)敏所致的日光性皮炎,雖然兩側(cè)上下眼瞼也明顯紅腫,但是眼裂明顯變小,并有睜眼困難。

              二、早期皮肌炎的皮膚損害部位,除了眼皮外,常常累及整個(gè)面部皮膚,還可累及到整個(gè)頸項(xiàng)部和前胸部的V字區(qū)皮膚,呈彌漫性紅腫,觸之也有那種橡皮塊樣柔硬感。而化妝品過(guò)敏所致的日光性皮炎,在頸項(xiàng)部、前胸部是沒(méi)有皮膚損害的。

              三、早期皮肌炎患者還往往伴有全身不適癥狀,如全身肌肉酸痛,軟弱無(wú)力,上樓梯時(shí)感覺(jué)兩腿費(fèi)力。舉手梳理頭發(fā)時(shí),舉高手臂很吃力。抬頭轉(zhuǎn)頭緩慢而費(fèi)力。

              四、早期皮肌炎患者四肢大小關(guān)節(jié)伸側(cè)周圍的皮膚,可見(jiàn)不少細(xì)小的紅色疹子,還有點(diǎn)滴狀紅斑或點(diǎn)滴狀白斑,皮膚損害上還附著細(xì)碎皮屑。早期皮肌炎患者四肢大小關(guān)節(jié)伸側(cè)周圍皮膚上的這些細(xì)微表現(xiàn),這是早期皮肌炎患者特有的皮膚損害。

            4皮肌炎應(yīng)該如何預(yù)防

              皮肌炎是皮膚的一種多發(fā)疾病,對(duì)皮膚是有很大的傷害?,F(xiàn)在我國(guó)患有皮肌炎的人越來(lái)越多,這給患者們的生活及健康帶來(lái)了一定危害。而患者或家屬如果不及時(shí)做好皮肌炎的日常預(yù)防工作,就可能會(huì)使患者的病情繼續(xù)加重。因此大家要提前了解皮肌炎的預(yù)防護(hù)理方式,才能更好的照顧患者。皮肌炎患者日常預(yù)防應(yīng)注意:

              1、盡量避免日光直接照射(主要時(shí)紫外線),外出時(shí)帶帽子、手套、長(zhǎng)袖衣服或打傘等。

              2、盡可能不進(jìn)食海產(chǎn)品(魚(yú)、蝦、蟹)等易引起過(guò)敏的食物。忌食辛辣刺激食物(蔥、姜、蒜等)。少食油膩性食物,勿飽食。禁吸煙飲酒。

              3、不用化妝品、染發(fā)劑。避免接觸農(nóng)藥及某些裝飾材料。育齡婦女在病情不十分穩(wěn)定時(shí)應(yīng)心意盡量避免妊娠和人流,生育應(yīng)在醫(yī)師提導(dǎo)下。

              4、保證充足睡眠,勞逸結(jié)合。保持心情舒暢,適度運(yùn)動(dòng)。院外應(yīng)定期隨診復(fù)查。等等,非常有助于病情康復(fù)和預(yù)防復(fù)發(fā)。加重,肢體畸形,防止心衰或呼吸衰竭嚴(yán)重癥狀出現(xiàn),使疾病最終獲得緩解。

              5、最關(guān)鍵的皮肌炎的預(yù)防措施就是患者要保持精神愉快。人的精神狀態(tài)與疾病的發(fā)生、發(fā)展有密切的關(guān)系。七情內(nèi)傷可直接致病,亦可因七情內(nèi)傷引起陰陽(yáng)失調(diào),氣血虧損,御邪乏力,易為外邪侵入。皮肌炎患者需要遇事要學(xué)會(huì)自我克制,自我調(diào)節(jié),勿郁郁寡歡,悶悶不樂(lè),要心胸寬廣,豁達(dá)大度,積極工作,愉快生活。

            5皮肌炎需要做哪些化驗(yàn)檢查

              皮肌炎的確切病因尚不夠清楚,可能為病毒感染,機(jī)體免疫異常對(duì)自我的異常識(shí)別以及血管病變,三者亦可能有相互聯(lián)系,例如橫紋肌纖維的慢病毒感染可導(dǎo)致肌纖維抗原性的改變,被免疫系統(tǒng)誤認(rèn)為"異已",從而產(chǎn)生血管炎而發(fā)生本病。皮肌炎的確診需要做哪些化驗(yàn)檢查,下面專家介紹皮肌炎的需要做的化驗(yàn)檢查。

              一、患者常規(guī)檢查:

              1、血象急性期白細(xì)胞增多晚期有貧血。

              2、急性期反應(yīng)物血沉增快,α2和γ球蛋白增高,CRP陽(yáng)性,但變化較輕微。

              3、血清酶學(xué)檢查肌酸激酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)等明顯升高,CK同工酶CK-MM增高。

              4、抗核抗體ANA50%陽(yáng)性但無(wú)dsDNA和抗Sm抗體陽(yáng)性,可有特異性抗Jo-1抗體。

              二、其它輔助檢查:

              1、X線檢查骨關(guān)節(jié)周圍有鈣化,或彌漫性軟組織及皮膚鈣化。

              2、肌電圖改變表現(xiàn)為:靜息時(shí)自發(fā)性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時(shí)呈短時(shí)限、低振幅、多相性電位。刺激時(shí)出現(xiàn)反復(fù)高頻放電。

              3、肌肉活體組織檢查一般為三角肌或四頭肌、經(jīng)肌電圖或MRI證實(shí)的病變部位,應(yīng)無(wú)肌肉萎縮,標(biāo)本宜較大(2~3cm)。不合適的部位和不合適的標(biāo)本大小可使肌活檢結(jié)果陰性,疾病晚期不宜做肌活體組織檢查因此時(shí)病變已不再有特異性?;铙w組織檢查標(biāo)本可見(jiàn)到:血管周圍炎性細(xì)胞浸潤(rùn),肌束周圍有肌纖維萎縮和壞死肌纖維再生現(xiàn)象。

            6皮肌炎病人的飲食宜忌

              皮肌炎患者應(yīng)給予營(yíng)養(yǎng)豐富易消化的、高蛋白、高維生素,尤其含維生素C、E較高的飲食。以促進(jìn)機(jī)體蛋白的合成,加強(qiáng)肌力恢復(fù)。對(duì)于有吞咽困難者,予以半流質(zhì)或流質(zhì)飲食,采用少食多餐方法進(jìn)食。有嗆咳者要注意進(jìn)食不可過(guò)快,以免嗆入氣管,引起吸入性肺炎等,必要時(shí)給予鼻飼。

            7西醫(yī)治療皮肌炎的常規(guī)方法

              皮肌炎藥物治療以糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑聯(lián)合治療為主。糖皮質(zhì)激素是目前治療本病的首選藥物。常用強(qiáng)的松每天1mg/kg。根據(jù)癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查情況,調(diào)整用量。

              對(duì)重癥病例及激素治療效果差或?yàn)榱藴p少激素用量和減少副作用,可加用免疫抑制劑。常用環(huán)磷酰胺100mg/日或硫唑嘌呤100~150mg/日或氨甲喋呤每周25~50mg。

              皮膚護(hù)理:皮肌炎急性期皮腫紅腫或出現(xiàn)水皰但無(wú)滲出時(shí),可局部使用爐甘石洗劑或單純粉劑處理。滲出多時(shí)局部使用3%硼酸溶液或1:8000高猛酸鉀溶液等進(jìn)行冷濕敷處理。