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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因及發(fā)病機理不清，并非單一因素引起，可能與遺傳、環(huán)境、性激素及免疫等多種因素有關(guān)。

通常認為具有遺傳背景的個體在環(huán)境、性激素及感 染等因素的共同作用或參與下引起機體免疫功能異常、誘導(dǎo)T、B細胞活化、自身抗體產(chǎn)生、免疫復(fù)合物形成及其在各組織的沉積，導(dǎo)致系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)生和進展。好發(fā)于青年女性，發(fā)病高峰為15～40歲，男女發(fā)病比例為1：9左右。幼年和老年性SLE的男女之比約為1：2。全球的患病率約為30~50/10萬人， 我國的患病率約為70/10萬人。但各地的患病率報道有明顯差異。SLE的發(fā)病有一定的家族聚集傾向，SLE患者的同卵雙生兄妹發(fā)病率為25％～50％， 而異卵雙生子間發(fā)病率僅為5％。盡管SLE的發(fā)病受遺傳因素的影響，但大多數(shù)為散發(fā)病例。

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡累及肺、心臟、血液等多個器官和系統(tǒng)，因此由系統(tǒng)性紅斑狼瘡所引發(fā)的并發(fā)癥對人體危害也極大。

(1)狼瘡性腎炎：幾乎有85％的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會出現(xiàn)狼瘡性腎炎這種并發(fā)癥，而且它還是最難治的一種并發(fā)癥，治療不及時很容易危及患者的生命安全。

(2)狼瘡性肺炎：這種并發(fā)癥發(fā)生以后會導(dǎo)致患者咳嗽不停，嚴重時會出現(xiàn)上氣不接下氣的現(xiàn)象，嚴重危害患者的正常生活。

(3)血管硬化：大多數(shù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者都會出現(xiàn)血管硬化的現(xiàn)象，不能夠及時的治療會引發(fā)嚴重的冠狀動脈硬化。

(4)消化系統(tǒng)病變：患者常會表現(xiàn)為嘔吐不止，食欲不振的現(xiàn)象。

(5)心臟瓣膜病變：假如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的病情長期得不到有效的控制，很容易患上該種并發(fā)癥，造成一些很嚴重的后果。

(6)心肌炎、心包炎：心肌炎多表現(xiàn)為心律不齊，而心包炎是常見的系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的心臟病變。

(7)另外，像日常生活中的常見的發(fā)熱、口腔潰瘍等都可能是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的并發(fā)癥。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病可急可緩，臨床表現(xiàn)多種多樣。早期輕癥的患者往往僅有單一系統(tǒng)或器官受累的不典型表現(xiàn)，隨著病程的發(fā)展其臨床表現(xiàn)會越來越復(fù)雜，可表現(xiàn)為多個系統(tǒng)和器官受累的臨床癥狀。全身表現(xiàn)包括發(fā)熱、疲勞、乏力及體重減輕等。

(1)常見受累組織和器官的臨床表現(xiàn)：

1) 皮膚粘膜：蝶形紅斑、盤狀皮損、光過敏、紅斑或丘疹、口腔、外陰或鼻潰瘍、脫發(fā)等。

2) 關(guān)節(jié)肌肉：關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)腫、肌痛、肌無力、缺血性骨壞死等。

3) 血液系統(tǒng): 白細胞減少、貧血、血小板減少、淋巴結(jié)腫大、脾腫大等。

4) 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、周圍神經(jīng)病變、癲癇、抽搐、精神異常等19種表現(xiàn)。

5) 心血管系統(tǒng)：心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎等。

6) 血管病變：雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、動、靜脈栓塞及反復(fù)流產(chǎn)等。

7) 胸膜及肺：胸膜炎、肺間質(zhì)纖維化、狼瘡肺炎、肺動脈高壓及成人呼吸窘迫綜合征等。

8) 腎臟：蛋白尿血尿、管型尿、腎病綜合征及腎功能不全等。

9) 消化系統(tǒng)：腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、腹膜炎及胰腺炎等。

(2)少見的受累組織器官的臨床表現(xiàn)：

1) 腸系膜血管炎、蛋白丟失性腸病或假性腸梗阻等屬于嚴重的消化系統(tǒng)受累的并發(fā)癥，癥狀包括發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹瀉或血便，腹部壓痛及反跳痛等癥狀和體征。

2) 狼瘡眼部受累，以視網(wǎng)膜病變常見，表現(xiàn)為“棉絮斑”，其次是角膜炎和結(jié)膜炎;可表現(xiàn)為視物不清、視力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

(3)特殊類型的狼瘡:

1) SLE與妊娠：SLE患者與正常人群的生育與不孕率沒有顯著差異。但活動性SLE患者的自發(fā)性流產(chǎn)、胎死宮內(nèi)和早產(chǎn)的發(fā)生率均高于正常健康婦女。SLE病情完全緩解6-12個月后妊娠的結(jié)局最佳。

2) 新生兒狼瘡：這是一種發(fā)生于胎兒或新生兒的疾病，是一種獲得性自身免疫病;通常發(fā)生于免疫異常的母親?；颊叩目筍SA/Ro、抗SSB/La抗體可通過胎盤攻擊胎兒。可表現(xiàn)為新生兒先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，還可出現(xiàn)皮膚受累(紅斑和環(huán)形紅斑，光過敏)等。

3) 抗磷脂綜合征：可表現(xiàn)為靜脈或動脈血栓形成以及胎盤功能不全導(dǎo)致反復(fù)流產(chǎn)，抗磷脂抗體可陽性。SLE繼發(fā)抗磷脂綜合征與原發(fā)性抗磷脂綜合征(APS)患者妊娠的結(jié)局無差異。

4) 藥物相關(guān)性狼瘡(drug-related lupus, DRL)：是繼發(fā)于一組藥物包括氯丙嗪、肼苯噠嗪、異煙肼、普魯卡因胺和奎尼丁后出現(xiàn)的狼瘡綜合征。診斷時需確認用藥和出現(xiàn)臨床癥狀的時間(如幾周或幾個 月)，停用相關(guān)藥物，臨床癥狀可以迅速改善，但自身抗體可以持續(xù)6個月到一年。

預(yù)防系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要措施：

一、早期明確診斷，及時正確治療

由于系統(tǒng)性紅斑狼瘡系多種自身抗體作用于多系統(tǒng)多臟器，臨床表現(xiàn)多樣，常導(dǎo)致誤診。早期易誤診為風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、結(jié)核性胸膜炎、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、心包炎、心肌炎、精神病、癲癇、皮膚病等。有的病人經(jīng)過多家醫(yī)院檢查才能確診。誤診的原因是醫(yī)生對本病多系統(tǒng)多臟器損害這一特點認識不足，僅僅抓住某一器官的臨床表現(xiàn)，沒有深入了解病史和詳細體檢，從而作出片面診斷。特別在早期，多數(shù)病人初發(fā)癥狀僅有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，所以誤診風(fēng)濕、類風(fēng)濕的較多。為了早期診斷，醫(yī)生應(yīng)對本病有高度警惕，熟悉臨床表現(xiàn)，在發(fā)病后盡可能短期內(nèi)意識到紅斑狼瘡的可能而做相應(yīng)的檢查。ANA是篩選系統(tǒng)性紅斑狼瘡的最好指標，幾乎所有的紅斑狼瘡患者ANA均為陽性，而且滴度較高;抗雙鏈DNA抗體和抗Sm抗體對紅斑狼瘡診斷具有高度特異性。

早期診斷是早期治療的前提。對僅有低熱、乏力、胸膜炎、皮疹等輕癥病人可口服狼瘡康泰沖劑、青蒿琥酯片和非甾體抗炎藥如消炎痛、芬必得等輔助治療;重癥病人除了應(yīng)用狼瘡康泰和青蒿琥酯外，還應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑，中醫(yī)辯證施治。常期定期隨訪，每隔1—2個月進行全面檢查，根據(jù)病情變化，調(diào)整用藥劑量。病情緩解時，可以逐漸減少或停用激素。實踐證明，中藥在促進和維持病情緩解，減少激素的副作用，調(diào)節(jié)機體免疫功能，預(yù)防感染方面均有重要作用。

二、避免誘發(fā)因素。常見的誘發(fā)因素有：

1、日光曝曬、紫外線照射。有狼瘡素質(zhì)的人，由于陽光或紫外線照射作

用改變了細胞內(nèi)脫氧核酸，產(chǎn)生抗原抗體反應(yīng)促使狼瘡發(fā)作。多次大量X光照射或強烈電光照射均可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)。有些局限性盤狀紅斑狼瘡經(jīng)曝曬或照射可變成系統(tǒng)性紅斑狼瘡或由慢性型演變成急性型。因此，紅斑狼瘡患者要避免陽光照射，實在難以避免時，在陽光下活動應(yīng)使用遮陽傘，或戴寬邊帽，穿長袖衣、長褲，皮膚涂防曬膏，如15％對氨基安息酸軟膏等。

2、寒冷刺激。狼瘡病人最易患感冒。寒冷刺激可導(dǎo)致本病復(fù)發(fā)，氣候變化或季節(jié)轉(zhuǎn)換時要隨時加減衣服，冬季外出應(yīng)戴帽、手套，以防受涼。

3、藥物誘發(fā)。有的狼瘡患者發(fā)病明顯與藥物有關(guān)，如青霉素、磺胺類、保泰松、肼苯噠嗪、普魯卡因酰胺、氯丙嗉、苯妥英鈉、異煙肼、口服避孕藥等，可使處于緩解期的紅斑狼瘡患者進入活動期和實驗室改變。

4、妊娠與分娩

系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于生育年齡女性，其生育能力與正常人相同。但是，病人懷孕，必須慎重從事。因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡與妊娠有互相不利影響。紅斑狼瘡患者懷孕胎兒異常發(fā)生率比正常人群高?；颊咴谌焉镱^三個月可發(fā)生流產(chǎn)，特別是處在活動期狼瘡腎炎患者，有50％的孕婦發(fā)生流產(chǎn)，2/3左右的孕婦出現(xiàn)早產(chǎn)或死胎。反之，妊娠對紅斑狼瘡的影響也很大，大約有半數(shù)以上的患者在懷孕末三個月和產(chǎn)后數(shù)月內(nèi)病情加重或復(fù)發(fā)。病情處于緩解期的紅斑狼瘡孕婦復(fù)發(fā)的機會少些，活動期的紅斑狼瘡孕婦其病情惡化比緩解期高得多。妊娠對系統(tǒng)性紅斑狼瘡最為嚴重的影響是腎臟的損害。因此，處于生育期的已婚婦女能否妊娠，何時可以妊娠，妊娠后應(yīng)該注意什么問題，不能妊娠的患者需采取什么避孕措施等，必須接受?？漆t(yī)生指導(dǎo)。

三、及時抓住系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)的先兆

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的緩解與復(fù)發(fā)是相互對立的兩個方面，對立雙方在一定條件下是可以互相轉(zhuǎn)化的。我們可以尋找，捕捉和創(chuàng)造使病情緩解的有利因素和避免或消除復(fù)發(fā)的不利因素。及時抓住復(fù)發(fā)的早期征兆，及早進行藥物治療和加強自我保護，不等“火種”燃燒就將其撲滅。定期進行免疫學(xué)檢查至關(guān)重要，有條件的病人在緩解期可以每隔半年至一年檢測一次ANA和抗DNA抗體。病人在病情復(fù)發(fā)前三個月內(nèi)其指標即有不同程度增高，此時如能給予中藥治療，可以控制使病情不復(fù)發(fā)或即使復(fù)發(fā)也能得到及時治療。沒有條件定期進行免疫學(xué)檢查的病人，憑自我感覺可以估計有無復(fù)發(fā)的可能，如原有的癥狀如關(guān)節(jié)痛、發(fā)熱、乏力等重新出現(xiàn)應(yīng)及早就診，進行必要的檢查，如有活動應(yīng)及時采取措施。

四、 進行心理治療，鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心

心理治療是系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療中的重要組成部分。紅斑狼瘡病人常見有脫發(fā)、面部皮疹，加上長期使用糖皮質(zhì)激素產(chǎn)生的副作用，如肥胖、滿月臉、水牛背等外表上的變化;長期疾病折磨，對病人思想情緒影響很大。年輕女性感到無臉見人，思想包袱沉重，甚至有悲觀厭世情緒。長期心理失衡，對本病治療十分不利。

人在生病時保持良好情緒對疾病的轉(zhuǎn)歸非常重要，甚至能起到藥物起不到的作用。保持樂觀向上的情緒，精神免疫作用活動旺盛，機體抗病能力強，康復(fù)就快;反之，情緒緊張，憂心忡忡，則免疫能力低下，內(nèi)在抗病機能得不到充分調(diào)動，病情纏綿康復(fù)就慢。心理緊張或不良情緒可以誘發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。一女性患者，病情已經(jīng)穩(wěn)定四年，一次同愛人吵架，生氣好幾天后，自覺失眠、食欲不振、乏力、關(guān)節(jié)痛，繼而出現(xiàn)蛋白尿和腎功能不良等復(fù)發(fā)癥狀。另一男性患者患病后治療5個月，各種癥狀已經(jīng)減輕或消失，因失戀產(chǎn)生焦慮，對治療失去信心，半月后原有癥狀再現(xiàn)。本來他的病屬于輕癥，又增加了心慌、脈速、氣促等癥狀，再用藥物治療，效果遠不如以前好?？梢姡３至己玫那榫w狀態(tài)，維持免疫功能的相對穩(wěn)定，是避免復(fù)發(fā)，早日康復(fù)的重要保證。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡化驗檢查：

1.血常規(guī)及血沉

最常見的是不同程度的貧血，多為正細胞正色素性貧血，少數(shù)為溶血性貧血，有抗紅細胞性抗體，約15％病人Coomb試驗陽性，白細胞多在(2.0～4.0)×109/L，其中中性粒細胞或淋巴細胞降低，淋巴細胞降低與SLE的活動性有明顯關(guān)系，有繼發(fā)感染時，白細胞可升高，若無感染，即使高熱也無白細胞升高，1/3的病人有輕度血小板下降，活動期血沉多增速。

2.尿常規(guī)

可有不同程度的蛋白尿，血尿和管型尿或膿尿。

3.生化檢查

可有轉(zhuǎn)氨酶升高，濁度試驗異常，當有腎功能不全時，BUN，肌酐可升高，然而蛋白電泳多示有γ球蛋白升高，此種改變通常與病情活動性平行，可隨著病情好轉(zhuǎn)而降低，因此也可作為病情動態(tài)觀察的一項指標。

4.免疫學(xué)檢查

(1)狼瘡細胞：即LE細胞，是由于病人血清中存在的抗核蛋白抗體作用于已受損的細胞核，使核蛋白發(fā)生變化，形成圓形的無結(jié)構(gòu)的均勻體，該均勻體被中性粒細胞吞噬即形成LE細胞，用瑞氏染色，可見在1個較大的粒細胞中含有1個圓形無結(jié)構(gòu)的煙霧狀紫紅色均勻體，并將中性粒細胞的核擠到一邊，若該種均勻體未被吞噬，而被許多中性粒細胞所包圍，則可形成所謂的“玫瑰花結(jié)”，該試驗方法為取病人血液使其凝固，在37℃保溫2h，搗碎血塊，離心沉淀，取淡黃色上層白細胞涂片進行瑞氏染色，在光學(xué)顯微鏡下檢查，此法陽性率為50％～80％，其陽性率與檢查時間，次數(shù)，是否經(jīng)過治療等有關(guān)，通常在病情活動期及晚期陽性率較高，應(yīng)多次進行，甚至需要幾十次檢查才能發(fā)現(xiàn)LE細胞，LE細胞對SLE的診斷并無特異性，還可見于皮肌炎，硬皮病，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，急性白血病等，由于方法繁雜，受檢查人個體影響和藥物影響且陽性率較低，日益不為人們所采用，目前采用簡便可靠的抗核抗體代之，兩者具有同等的臨床意義。

(2)抗核抗體譜：

①抗核抗體(ANA)：是對各種細胞核成分抗體的總稱，SLE的ANA陽性率高達95％，其滴定度較高，大于1∶80的ANA對SLE的診斷意義大，ANA對SLE也無特異性，也可見于其他結(jié)締組織病，如硬皮病，舍格倫綜合征等，但其陽性率和滴定度較低，周邊型及均質(zhì)型多見于SLE，有一定診斷意義，

②抗dsDNA抗體，對SLE特異性高，陽性率為50％～80％，抗體效價隨病情緩解而下降，

③抗Sm抗體，特異性高，SLE病人的陽性率是20％～30％，本抗體與SLE活動性無關(guān)，

④其他自身抗體，抗RNP抗體，抗SSA抗體，抗SSB抗體，抗組蛋白抗體等，均可出現(xiàn)陽性，SLE可出現(xiàn)的多種自身抗體，詳見下表1。

(3)抗磷脂抗體包括抗心磷脂抗體，狼瘡抗凝物，生物學(xué)假陽性反應(yīng)物(即假陽性的梅毒試驗)，均針對基本上相同的磷脂抗原，抗體在血管內(nèi)能抑制血凝，但有此抗體的患者不但無出血傾向，反而容易發(fā)生動脈與靜脈的血栓形成，此外也常發(fā)生習(xí)慣性流產(chǎn)與血小板減少癥，以上諸癥狀及抗磷脂抗體共同構(gòu)成抗磷脂綜合征。

(4)SLE其他自身抗體：針對紅細胞膜抗原的抗體出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性，還有抗粒細胞抗體，抗血小板抗體和抗淋巴細胞抗體，對高爾基體，核糖體的抗體，針對細胞框架成分，微纖維等的抗體，約1/3的病例類風(fēng)濕因子陽性。

(5)免疫球蛋白：多數(shù)病人IgG，IgM升高，這是體內(nèi)存在多種自身抗體造成的。

(6)補體：半數(shù)病人有低補體血癥，血清總補體(CH50)，C3含量降低，可間接反映循環(huán)免疫復(fù)合物含量增加，與病情活動有關(guān)，補體分解物C3a，C5a增加也代表病情活動，檢測循環(huán)免疫復(fù)合物方法甚多，但無一令人滿意者。

5.免疫病理檢查

(1)腎穿刺活組織檢查：本方法所提供的病理診斷對治療狼瘡性腎炎和估計預(yù)后有價值，至少應(yīng)包括光鏡，熒光鏡檢查，必要時可用電鏡檢查，用免疫組化方法可鑒定淋巴細胞的亞型及沉積物的成分。

(2)皮膚狼瘡帶試驗：用直接免疫熒光技術(shù)檢查病人的皮膚，在表皮與真皮交界處出現(xiàn)一條局限性免疫球蛋白沉淀帶，呈黃綠色，為免疫球蛋白(主要為IgG)與補體在表皮真皮交界處的結(jié)合物，SLE病人陽性率為50％～70％，如從病損部位取材，則多種皮膚病均為陽性，故應(yīng)自暴露部位正常皮膚取材，以提高本試驗的特異性，在治療中，免疫熒光帶可隨著病情的緩解而消失，因此可用此作為判斷療效的指標之一。

6.X線檢查

胸部X線檢查以間質(zhì)性肺炎改變?yōu)橹?，兩肺下野有小片狀炎性陰影和盤狀肺不張，胸腔積液等，以及由心肌炎引起的普遍性心臟擴大和心包積液。

患者在日常飲食中應(yīng)留意以下幾點：

(1)不食用或少食用具有增強光敏感作用的食物：

如無花果和黃泥螺等，如食用后應(yīng)避免陽光照射。磨菇、香菇等蕈類和某些食物染料及煙草也會有誘發(fā)SLE的潛在作用，也盡可能不要食用或少食用。

(2)高蛋白飲食：

有腎臟損害的SLE病人常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會造成低蛋白血癥，因而必需補充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，可多飲牛奶，多吃豆制品、魚類、雞蛋和瘦肉等含非常多的蛋白質(zhì)的食物。

(3)低脂飲食：

SLE病人活動少，消化功能差，宜吃清淡易消化的食物，不宜食用含脂肪較多的油膩食物。

(4)低糖飲食：

因SLE病人長期服用糖皮質(zhì)激素，易造成類固醇性糖尿病及柯興綜合癥，故要適當控制飯量，少吃含糖量高的食物。

(5)低鹽飲食：

應(yīng)用皮質(zhì)激素或有腎臟損害的病人易引起水、鈉潴留，造成水腫，故要低鹽飲食。

(6)補充鈣質(zhì)：

防止糖皮質(zhì)激素造成的骨質(zhì)疏松;多食含有很多的維他命的蔬菜和水果。

(1)一般治療：

①教育病人：對病人的教育十分重要，使病人懂得合理用藥，定期隨訪的重要性;讓病人了解應(yīng)根據(jù)病情的不同，制定不同的治療方案，應(yīng)因人而異。

②去除誘因：及時去除對日常生活中能夠誘發(fā)或加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡的各種因素，如避免日光曝曬，避免接觸致敏的藥物(染發(fā)劑和殺蟲劑)和食物，減少刺激性食物的攝入，盡量避免手術(shù)和美容，不宜口服避孕藥等。

③休息和鍛煉：在疾病的開始治療階段休息十分重要，但當藥物已充分控制癥狀后，應(yīng)根據(jù)患者的具體情況制訂合理的運動計劃，可參加適當?shù)娜粘９ぷ?，學(xué)習(xí)，勞逸結(jié)合，動靜結(jié)合。

④精神和心理治療：避免精神刺激，消除各種消極心理因素，患者既要充分認識到本病的長期性，復(fù)雜性和頑固性，又不要對前途和命運擔(dān)憂，無論病情是否緩解，都應(yīng)定期到?？漆t(yī)生處進行長期隨訪，及時得到指導(dǎo)，才能鞏固最佳的治療效果。

⑤患者自我保護：

A.避免紫外線照射，避免日光照射，以防光過敏。

B.教育病人盡量防止感染，因為SLE本身就存在免疫功能低下，再加上長期接受免疫抑制劑治療，其抵抗力進一步下降，故易繼發(fā)感染，一旦感染后應(yīng)及時去醫(yī)院就診，及時控制感染，以免病情反復(fù)，應(yīng)教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物如轉(zhuǎn)移因子，胸腺素等，同時還應(yīng)開導(dǎo)病人調(diào)整心理狀態(tài)，因長期抑郁或精神受刺激，情緒不悅，通過神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)可加重病情，不利于治療，根據(jù)臨床觀察，SLE病人一旦生氣后很容易加重病情，因此病人的親屬也應(yīng)盡量使SLE病人保持愉快的情緒，此點對配合藥物治療尤其重要，特別在緩解期維持治療時很重要。

⑥藥物和飲食：許多前述的藥物能誘發(fā)與加重SLE，要盡量避免或慎重使用，還有許多食品亦可激發(fā)或加重病情，也應(yīng)慎食或禁食，尤其是無鱗魚類必須禁食，以免加重病情。

(2)藥物治療：

①糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要藥物，尤其在其他藥物療效不佳或機體重要器官(如心，腦，腎等)受損的情況下更為首選，主要適用于急性活動期病人，特別是急性暴發(fā)性狼瘡，急性狼瘡性腎炎，急性中樞神經(jīng)系統(tǒng)狼瘡以及合并急性自身免疫性貧血和血小板減少性紫癜，糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的劑量和方法必須根據(jù)患者的具體情況進行確定，通常有以下用法。

A.沖擊療法：一般選用甲潑尼龍(甲基強的松龍)1g，加入液體中靜脈滴注，30～60min內(nèi)滴完(有人認為仍以在3h內(nèi)滴入為妥)，1次/d，連續(xù)3～5天，可在第2周甚至第3周重復(fù)使用，也有用地塞米松每天7.5～15mg進行沖擊治療，但因地塞米松作用時間較長，現(xiàn)已較少采用，療程結(jié)束后給予潑尼松(強的松)每天60mg口服，臨床主要適用于急性暴發(fā)性系統(tǒng)性紅斑狼瘡或狼瘡性腎炎近期內(nèi)腎功能惡化，血肌酐明顯增高，以及有中樞神經(jīng)狼瘡尤其是并發(fā)癲癇大發(fā)作，昏迷和器質(zhì)性腦病綜合征的患者，沖擊療法應(yīng)注意適應(yīng)證，禁忌證，副作用及對副作用的處理。

B.大劑量療法：口服法一般選用潑尼松每天60～100mg或按每天每千克體重1～1.5mg，待病情穩(wěn)定后逐漸減量，主要用于累及重要臟器或系統(tǒng)的時候，如彌漫增殖型腎炎，常規(guī)治療不見好轉(zhuǎn);如局灶性腦組織損害，抗驚厥治療無效的癲癇;急性溶血性貧血;血小板顯著減少(

C.中劑量長程療法：多選用中效制劑如潑尼松，潑尼松龍，一般不宜用地塞米松，倍他米松等長效制劑，潑尼松用量多在每天20～60mg之間，臨床主要適用于沖擊和大劑量治療病情得到良好控制后的減藥階段以及疾病處于一般活動期的患者，此階段的治療多處在激素應(yīng)用劑量由大到小的減量階段，用藥時間越長，撤藥速度應(yīng)越慢，療程多在半年至一年以上或更久，關(guān)于激素的給藥時間，一般每天總量晨起1次服用，這樣比較符合生物周期，從而減少對腎上腺皮質(zhì)的抑制，當發(fā)熱明顯，或覺口服劑量較大時，可將每天總量分3次(每6～8小時1次)給藥。

D.小劑量維持方法：一般選用潑尼松每天15mg以內(nèi)，或以每天5～7.5mg的最小劑量維持，通常采用每天晨起一次給藥或間天給藥的方法，臨床主要適用于疾病穩(wěn)定期的長期維持治療。

②免疫抑制劑：一般需與激素合用，遠期療效優(yōu)于單用糖皮質(zhì)激素，但需達到一定的累積量。

A.環(huán)磷酰胺：通常與糖皮質(zhì)激素合用，主要用于狼瘡性腎炎的治療，環(huán)磷酰胺并用激素治療24個月的療效顯著優(yōu)于單用激素者，常用量為每天1～2.5mg/kg或每次0.2g靜脈注射，每周2～3次，近年來，環(huán)磷酰胺沖擊療法(即環(huán)磷酰胺0.8～1.2g，加入液體中靜脈滴注，每3～4周1次)，對減少腎組織纖維化有一定作用，被認為是穩(wěn)定腎功能和防止腎功能衰竭的一種十分有效的方法。

B.苯丁酸氮芥(瘤可寧)：對系統(tǒng)性紅斑狼瘡的療效雖較環(huán)磷酰胺差，但其對骨髓的抑制和生發(fā)上皮的破壞以及脫發(fā)均較環(huán)磷酰胺為輕，因此，有時與激素合用治療狼瘡性腎炎，常用量為每天0.1mg/kg，總量達400mg時即應(yīng)減量或停服，維持量為每天0.02mg/kg。

C.硫唑嘌呤：硫唑嘌呤對系統(tǒng)性紅斑狼瘡無肯定療效，但與激素合用時對狼瘡性腎炎有一定的協(xié)同作用，常用量為每天1～1.5mg/kg。

D.長春新堿：激素對系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴發(fā)的頑固性血小板減少性紫癜，其遠期療效并不滿意，而切脾治療又有一定的風(fēng)險，近年有人應(yīng)用靜脈注射長春新堿療法替代切脾治療。

E.環(huán)孢素A：環(huán)孢素A是一種真菌性的環(huán)狀多肽，能干擾阿地白介素(白介素-2)的釋放和抑制T淋巴細胞的活化，故已廣泛用于器官移植和自身免疫性疾病的治療，由于其價格昂貴且有一定的腎毒性，故目前主要用于經(jīng)其他藥物治療無效的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，初始劑量以每天3～3.5mg/kg，分1～2次口服，如經(jīng)4～8周無效，則可每間隔1～2個月，每天增加0.5～1mg/kg，最大劑量為每天5mg/kg。

F.甲氨蝶呤(MTX)：在彌漫性狼瘡腦病時甲氨蝶呤5～10mg加地塞米松5～10mg鞘內(nèi)注射，可取得滿意療效。

G.驍悉：體內(nèi)水解為霉酚酸脂，可抑制嘌呤代謝途徑中的次黃嘌呤核苷酸脫氫酶，具有抗T和B細胞增殖的作用，對于難治性蛋白尿，腎病綜合征，以及當激素或環(huán)孢素A減量或停用時出現(xiàn)腎功能減退，均可應(yīng)用。

H.來氟米特(愛若華：為異噁唑類免疫抑制劑，其作用機理主要是抑制二氫乳清酸脫氫酶的活性，從而影響活化淋巴細胞的嘧啶合成。

③抗瘧藥：氯喹0.25g，1次/d口服，或羥氯唑0.2g，1～2次/d，因兩者均有抗光敏和穩(wěn)定溶酶體膜的作用，所以對系統(tǒng)性紅斑狼瘡引起的皮膚損害及肌肉關(guān)節(jié)癥狀十分有效，也是治療盤狀狼瘡的主要藥物之一，其主要的副作用包括視網(wǎng)膜病變，心肌損害，故在用藥期間注意查眼部及監(jiān)測心電圖。

④大劑量靜脈輸注免疫球蛋白：每天300～400mg/kg，連續(xù)3～5天，個別病人可用至1周，對于嚴重的血小板減少，或重癥狼瘡合并感染的患者，較適用，其主要作用機制為：抑制Fc受體介導(dǎo)的單核網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)的破壞作用;抗獨特型抗體作用;調(diào)節(jié)Th1/Th2以及一些細胞因子如IL-1的分泌，副作用：偶有發(fā)熱，皮疹，低血壓或一過性腎功能受損。

⑤細胞因子：細胞因子受體及其拮抗劑和單克隆抗體的治療目前正在試驗階段，其為系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療提供了新的經(jīng)驗。

⑥血漿置換與免疫吸附法：對危害生命的系統(tǒng)性紅斑狼瘡，暴發(fā)型狼瘡，急進性狼瘡腎炎，迅速發(fā)展的腎病綜合征，高度免疫活動者，或?qū)に孛庖咭种苿┲委煙o效，或有應(yīng)用禁忌者可考慮，方法：每次置換血漿40ml/kg，每周3次，共2～6周，同時需應(yīng)用免疫抑制劑。

⑦血干細胞移植：造血干細胞移植的免疫重建能使機體的免疫系統(tǒng)重新識別自身抗原，并通過負選擇而產(chǎn)生免疫耐受，使自身免疫現(xiàn)象得以控制，目前也正處于臨床試驗階段。

⑧性激素：達那唑(丹那唑)是一種弱的雄激素，對治療狼瘡性血小板減少有效，主要副作用是陰道炎，月經(jīng)不調(diào)。

⑨對癥治療：當腎臟受累發(fā)生高血壓時，應(yīng)給予適當降壓或糾正繼發(fā)于腎功能不全所致的水及電解質(zhì)紊亂，出現(xiàn)尿毒癥時應(yīng)用血液透析療法，當發(fā)生抽風(fēng)，腦神經(jīng)麻痹及精神失常時，在全身治療的基礎(chǔ)上，尚需應(yīng)用解痙劑和營養(yǎng)神經(jīng)藥如 苯巴比妥(魯米那)，B族維生素類等，有嚴重心力衰竭時，可給予適量的洋地黃，血管擴張藥物以協(xié)同激素治療控制心衰，有繼發(fā)感染時，應(yīng)及時選用抗原性最小的抗生素進行控制，與其他自身免疫病如橋本甲狀腺炎，甲亢，糖尿病等重疊時，均應(yīng)對其重疊的疾病進行適當治療。

⑩局部治療：

A.皮損的治療同盤狀狼瘡。

B.眼部病變：除用激素或免疫抑制劑進行全身治療外，尚可用可的松眼藥水局部點滴或用激素作球后或結(jié)膜囊內(nèi)注射，暫時控制癥狀。