丹吉爾病又名α-蛋白血癥。本病名與氟吉尼亞Tangier島有關(guān)，這是第1個(gè)患此病的病人的家鄉(xiāng)，其特征為：血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如，很多組織中組織細(xì)胞內(nèi)膽固醇酯累積，特別是在扁桃體、淋巴結(jié)、胸腺、骨髓、肝、脾、黏膜和皮膚。是常染色體隱性遺傳，發(fā)病率低。
丹吉爾病
- 目錄
- 1.丹吉爾病的發(fā)病原因有哪些 2.丹吉爾病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.丹吉爾病有哪些典型癥狀 4.丹吉爾病應(yīng)該如何預(yù)防 5.丹吉爾病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.丹吉爾病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療丹吉爾病的常規(guī)方法
1丹吉爾病的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
脂蛋白電泳分析在純型合子病人可以檢測(cè)出本病是一種遺傳代謝障礙疾病，表現(xiàn)為血清中α-脂蛋白(HDL)缺如，高膽固醇血癥和高甘油三酯血癥是本病的血清化特征。
2、發(fā)病機(jī)制
是常染色體隱性遺傳。由膽固醇酯在巨噬細(xì)胞系統(tǒng)存積引起系統(tǒng)性損害。
2丹吉爾病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
可出現(xiàn)早發(fā)性動(dòng)脈粥樣硬化，尤其是周?chē)懿∽冚^冠狀動(dòng)脈硬化常見(jiàn)。此外早發(fā)冠心病的概率也較高(男性平均40歲，女性約為50歲)；掌紋條狀黃色瘤等并發(fā)癥。嚴(yán)重的可以因?yàn)镠DL的缺乏導(dǎo)致脂肪酸、膽固醇的增高，可出現(xiàn)早發(fā)冠心病、心肌梗死、缺血性腦卒中等并發(fā)癥。
3丹吉爾病有哪些典型癥狀
扁桃體增生伴橙黃色條紋和脾腫大，常有白細(xì)胞減少，血小板減少，輕微貧血，網(wǎng)狀細(xì)胞增高，輕度肝大，多發(fā)淋巴結(jié)病變，多發(fā)性神經(jīng)病性變，角膜混濁及骨髓貯藏細(xì)胞，皮膚改變呈非特異性的丘疹，有時(shí)呈黃瘤樣，本病通常在30～60歲出現(xiàn)，因?yàn)橹挥羞@時(shí)，組織細(xì)胞樣細(xì)胞增生和脂質(zhì)存積致各種器官疾病，與動(dòng)脈硬化間的關(guān)系尚無(wú)定論。
4丹吉爾病應(yīng)該如何預(yù)防
1、目前對(duì)本病尚無(wú)特效的預(yù)防辦法，要加強(qiáng)防治人員對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，了解本病的危害和嚴(yán)重后果。
2、患有此病的患者要主動(dòng)接受低脂肪和低碳水化合物飲食治療。及時(shí)選用適宜的降血脂藥物堅(jiān)持治療。
3、患者要定期檢測(cè)個(gè)人的血脂，使之維持在正常水平。
4、積極預(yù)防并發(fā)癥。
5丹吉爾病需要做哪些化驗(yàn)檢查
血清中高密度脂蛋白(HDLS)幾乎完全缺如。
組織病理：組織細(xì)胞及貯存有膽固醇的泡沫細(xì)胞常見(jiàn)，它們與器官的變化相關(guān)，皮膚組織細(xì)胞和皮膚的神經(jīng)中的Schwann細(xì)胞中也貯存有膽固醇酯。另外有髓鞘和無(wú)髓鞘皮膚神經(jīng)中也可有脂質(zhì)貯存。
6丹吉爾病病人的飲食宜忌
在飲食上給予高蛋白質(zhì)、富含維生素的飲食，尤其是需要適當(dāng)?shù)亩喑砸恍┣莸昂腿忸?lèi)、乳制品、大豆類(lèi)的食物，多吃一些新鮮的蔬菜水果，注意多喝水。同時(shí)注意避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免攝入高鹽高油脂的食物。有適量的運(yùn)動(dòng)，避免勞累，避免熬夜為宜。
7西醫(yī)治療丹吉爾病的常規(guī)方法
1、煙酸類(lèi)藥物能抑制VLDL合成，并使LDL生成減少，所以適應(yīng)于治療丹吉爾病，但該類(lèi)藥物的副作用較多。
2、纖維酸類(lèi)衍生物是治療丹吉爾病較為適合的藥物。該類(lèi)藥物可顯著地降低VLDL濃度，但降低LDL水平效果并不很明顯。
3、HMG-CoA還原酶抑制劑對(duì)FCH具有良好的降脂作用，這類(lèi)藥物不但能顯著降低血漿膽固醇水平，也能使血漿三酰甘油濃度明顯下降。
4、魚(yú)油能抑制VLDL的合成,對(duì)治療FCH有一定的作用。此外，魚(yú)油還能改善餐后高三酰甘油血癥。不過(guò)魚(yú)油的治療劑量要求較大，才能獲得有效作用。小劑量魚(yú)油(
5、膽汁酸螯合劑(樹(shù)脂)如氯貝丁酚不適合用于治療丹吉爾病，因?yàn)檫@類(lèi)藥物使VLDL水平升高，可加重高三酰甘油血癥。
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