多發(fā)性肌炎-皮肌炎（PM-DM）是一組多種病因引起的彌漫性骨骼肌炎癥性疾病，發(fā)病與細胞和體液免疫異常有關(guān)。主要病理特征是骨骼肌變性、壞死及淋巴細胞浸潤，臨床上表現(xiàn)為急性或亞急性起病，對稱性四肢近端為主的肌肉無力伴壓痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌電圖呈肌源性損害，用糖皮質(zhì)激素治療效果好等特點。PM病變僅限于骨骼肌，DM則同時累及骨骼肌和皮膚。
多發(fā)性肌炎-皮肌炎
- 目錄
- 1.多發(fā)性肌炎-皮肌炎的發(fā)病原因有哪些 2.多發(fā)性肌炎-皮肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多發(fā)性肌炎-皮肌炎有哪些典型癥狀 4.多發(fā)性肌炎-皮肌炎應(yīng)該如何預(yù)防 5.多發(fā)性肌炎-皮肌炎需要做哪些化驗檢查 6.多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎-皮肌炎的常規(guī)方法
1多發(fā)性肌炎-皮肌炎的發(fā)病原因有哪些
多發(fā)性肌炎-皮肌炎（PM-DM）發(fā)病機制與免疫失調(diào)有關(guān)。部分PM-DM患者的血清中可以檢測到Jo-1抗體、SRP抗體、Mi-2抗體、抗核抗體等多種抗體，肌肉病理發(fā)現(xiàn)肌組織內(nèi)有活化的淋巴細胞浸潤，外周血淋巴細胞對肌肉抗原敏感，并對培養(yǎng)的肌細胞有明顯的細胞毒作用，這些均說明本病是一自身免疫性疾病。PM的發(fā)病主要與細胞毒性介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)，T淋巴細胞可直接導(dǎo)致肌纖維的破壞，而細胞間問黏附分子、白細胞介素-lα與炎性細胞的浸潤密切相關(guān)。DM的發(fā)病則主要與體液免疫異常有關(guān)，肌組織內(nèi)微血管直接受累，其上可見IgM、IgG和Cc3、Cc5b-9膜攻擊復(fù)合物形成。推測DM可能是一種補體介導(dǎo)的微血贏管病，肌纖維的損害是繼發(fā)改變。目前尚不清楚可直接誘發(fā)PM和DM的自身免疫異常因素，推測某種病原體感染改變了肌纖維或內(nèi)皮細胞的抗原性，從而引發(fā)免疫反應(yīng)，或病毒感染后啟動了機體對某些病毒肽段的免疫應(yīng)答，而這些肽段與肌細胞中的某些蛋白的肽段結(jié)構(gòu)相似，通過交叉免疫啟動了自身免疫反應(yīng)進而攻擊自身的肌細胞
遺傳因素可能也增加PM的易患性。在高加索人中，約半數(shù)PM患者與HLA-DR3相關(guān)，而HLA-DR52幾乎見于所有的PM患者，多發(fā)性肌炎家族也有報道，說明遺傳因素參與了發(fā)病。另外，病毒直接感染可能是PM發(fā)病的一個因素，部分患者在發(fā)病前有流感病毒A和B、HIV、ECHO。
2多發(fā)性肌炎-皮肌炎容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
多發(fā)性肌炎-皮肌炎如出現(xiàn)各種并發(fā)癥可對癥治療，如腕管綜合征可行手術(shù)減壓，肢端壞疽需要手術(shù)切除，合并感染時加用抗生素等。
3多發(fā)性肌炎-皮肌炎有哪些典型癥狀
多發(fā)性肌炎-皮肌炎（PM-DM）急性或亞急性起病，發(fā)病年齡不限，但兒童和成人多見，女性多于男性，病情逐漸加重，幾周或幾月達高峰。病前可有低熱或感冒史。發(fā)病率約為2-5/10萬。
1、肌肉無力
患者首發(fā)癥狀通常為四肢近端無力，常從盆帶肌開始逐漸累及肩帶肌肉，表現(xiàn)為上樓、起蹲困難、雙臂不能高舉、梳頭困難等；頸肌無力出現(xiàn)抬頭困難；咽喉肌無力表現(xiàn)為構(gòu)音、吞咽困難；呼吸肌受累則出現(xiàn)胸悶、氣短。常伴有關(guān)節(jié)、肌肉痛。眼外肌一般不受累。肌無力可持續(xù)數(shù)年。查體可見四肢近端肌肉無力、壓痛，晚期有肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮
2、皮膚損害
DM患者可見皮膚損害，皮疹多先于或與肌肉無力同時出現(xiàn)，少數(shù)患者皮疹在肌無力之后發(fā)生。典型的皮疹為眶周和上下眼瞼水腫性淡紫色斑和Gottron征，后者指四肢關(guān)節(jié)伸面的水腫性紅斑，其他皮膚損害還包括日光過敏性皮疹、面部蝶形紅斑等。
3、其他表現(xiàn)
消化道受累出現(xiàn)惡心、嘔吐、痙攣性腹痛。心臟受累出現(xiàn)暈厥、心律失常、心衰。腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿和紅細胞。少數(shù)病例合并其他自身免疫性疾病，如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、進行性系統(tǒng)性硬化等。還有少數(shù)病例可能伴發(fā)惡性腫瘤，如乳腺腫瘤、肺癌、卵巢癌和胃癌等。
4多發(fā)性肌炎-皮肌炎應(yīng)該如何預(yù)防
多發(fā)性肌炎-皮肌炎的發(fā)病機制可能與自身免疫異常有關(guān)。而自身免疫性疾病尚無有效的預(yù)防方法，防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發(fā)因素，是防治的重點；防治并發(fā)癥也是臨床醫(yī)療護理的重要內(nèi)容。
5多發(fā)性肌炎-皮肌炎需要做哪些化驗檢查
多發(fā)性肌炎-皮肌炎的輔助檢查有血液檢查、肌電圖、肌肉活檢及心電圖等，具體如下：
1、血清CPK，LDH，GOT均升高，血清肌紅蛋白含量明顯增高，血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數(shù)以上患者血沉快。
2、24小時尿中肌酸排出量可顯著增加，大于1000mg/24小時，且與病情嚴重程度有關(guān)。
3、肌電圖：插入電位延長，可有肌強直樣放電活動，輕收縮時運動單位電位平均波幅降低，時限縮短，可有大量纖顫波，多相波增多，重收縮時出現(xiàn)低波幅干擾相或病理干擾相。
4、肌肉活檢：示變性，壞死，炎細胞浸潤，肌纖維腫脹，呈玻璃樣，顆粒性或空泡性變，間質(zhì)水腫，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5、心電圖：異常率可達40％左右，心動過速，心肌炎樣表現(xiàn)，或出現(xiàn)心律不齊等。
6多發(fā)性肌炎-皮肌炎病人的飲食宜忌
多發(fā)性肌炎-皮肌炎臨床藥膳療法通常以補益為主，健脾補腎，可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
患者應(yīng)少吃精制糖、白面、腌制食品，牛、羊，豬肉以及飽和脂肪的食物；盡可能不進食海產(chǎn)品（魚、蝦、蟹）等易引起過敏的食物；忌食辛辣刺激食物（蔥、姜、蒜等）；少食油膩性食物；勿飽食；不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
7西醫(yī)治療多發(fā)性肌炎-皮肌炎的常規(guī)方法
多發(fā)性肌炎-皮肌炎的治療原則及方法很重要，具體如下：
一、治療原則
1、盡早應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素或免疫抑制劑；
2、對癥和支持治療，防治各種感染；
3、血漿交換療法；
4、大劑量丙種球蛋白治療；
5、頑固、重癥者全身放療。
二、用藥原則
1、腎上腺皮質(zhì)激素(地塞米松、潑尼松(強的松))、氫化可的松、甲基氫化潑尼松(甲基強的松龍))等對大多數(shù)多發(fā)性肌炎有效，為治療本病首選，一般主張早期以大劑量沖擊，中劑量鞏固治療，時間不少于3個月，小劑量維持時間不應(yīng)短于2年。
2、對于伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病，不能應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素的病人，以及經(jīng)正規(guī)激素治療3個月，肌無力和肌痛仍無改善者，均應(yīng)改用或加用免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤)，對合并惡性腫瘤者尤合適。
3、大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用，但需較高的醫(yī)療費用。
4、長期大量應(yīng)用激素、免疫抑制劑等，要注意藥物副作用，加強對癥、支持治療，對合并感染者，應(yīng)盡早使用足量有效抗生素。
三、治療方法
1、應(yīng)用皮質(zhì)激素：強的松40-60mg/d頓服。病情穩(wěn)定后逐步減量，病情危重者氫化考的松200-300mg/d，或地塞米松10-20mg/d加于10％葡萄糖內(nèi)靜滴。病情穩(wěn)定后改為口服，調(diào)節(jié)劑量至療效最好，副作用最小的程度為維持量，有時達2-3年之久，療程中，應(yīng)間斷使用ACTH。
2、激素大劑量短療程無效者應(yīng)考慮停藥，可換用免疫抑制劑：硫唑嘌呤每日100-200mg。注意副作用。苯丙酸諾龍25mg肌注2次/周，對減輕疼痛，緩解癥狀有效。
3、有吞咽困難者，應(yīng)鼻飼，以保證足夠的營養(yǎng)：呼吸道阻塞或呼吸肌麻痹者須及時氣管切開及輔助呼吸。
4、有條件者可行血漿交換治療。
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