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非霍奇金淋巴瘤的病因涉及病毒、細菌、放射線、某些化學物質(zhì)以及除莠劑等多種因素。已知EB病毒與高發(fā)區(qū)Burkitt淋巴瘤和結(jié)外T/NK細胞淋巴瘤、鼻型有關(guān)。成人T細胞淋巴瘤/白血病與人類親T細胞病毒Ⅰ型（HTLV1）感染密切關(guān)聯(lián)。胃黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤是由幽門螺旋桿菌感染的反應性病變起始而引起的惡性變。放射線接觸如核爆炸及核反應堆意外的幸存者、接受放療和化療的腫瘤患者非霍奇金淋巴瘤發(fā)病危險增高。
艾滋病、某些遺傳性、獲得性免疫缺陷疾病或自家免疫性疾病如共濟失調(diào)-毛細血管擴張癥、聯(lián)合免疫缺損綜合征、類風濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征（舍格倫綜合征，Sjegren’s syndrome）、低γ球蛋白血癥以及長期接受免疫抑制藥治療（如器官移植等疾?。┧旅庖吖δ墚惓＞鶠榉腔羝娼鹆馨土霭l(fā)病的高危因素。

本病最常見的并發(fā)癥為感染、發(fā)熱、胸悶、胸痛、咳嗽氣短、吞咽受阻、呼吸困難、腹絞痛、腸梗阻、黃疸、腹水、肝硬化、腎盂積水、尿毒癥、貧血、頭痛、視力障礙等。這些即是NHL（非霍奇金淋巴瘤）的臨床表現(xiàn)，亦可是它的并發(fā)癥。

非霍奇金淋巴瘤可見于任何年齡，臨床表現(xiàn)可歸納如下：
1、淺表淋巴結(jié)腫大或形成結(jié)節(jié)、腫塊
為最常見的首發(fā)臨床表現(xiàn)，約占全部病例的60％～70％，尤以頸淋巴結(jié)腫大最為常見（49.3％），其次為腋窩、腹股溝淋巴結(jié)（各占12.9％，12.7％）。淋巴結(jié)腫塊大小不等、常不對稱、質(zhì)實有彈性、多無壓痛。低度惡性淋巴瘤時，淋巴結(jié)腫大多為分散、無粘連，易活動的多個淋巴結(jié)，而侵襲性或高度侵襲性淋巴瘤，進展迅速者，淋巴結(jié)往往融合成團，有時與基底及皮膚粘連，并可能有局部軟組織浸潤、壓迫、水腫的表現(xiàn)。
2、體內(nèi)深部淋巴結(jié)腫塊
可因其發(fā)生在不同的部位而引起相應的浸潤、壓迫、梗阻或組織破壞而致的相應癥狀。例如，縱隔、肺門淋巴結(jié)腫塊可致胸悶、胸痛、呼吸困難、上腔靜脈壓迫綜合征等臨床表現(xiàn)，腹腔內(nèi)（腸系膜淋巴結(jié)、腹膜后淋巴結(jié)）腫塊，可致腹痛、腹塊、腸梗阻、輸尿管梗阻、腎盂積液等表現(xiàn)。
3、結(jié)外淋巴組織的增生和腫塊
也可因不同部位而引起相應癥狀。初診時單純表現(xiàn)為結(jié)外病灶而無表淺淋巴結(jié)腫大者約占21.9％。結(jié)外病灶以咽環(huán)為最常見，表現(xiàn)為腭扁桃體腫大或咽部腫塊。胃腸道黏膜下淋巴組織可受侵犯而引起腹痛、腹塊，胃腸道梗阻、出血、穿孔等表現(xiàn)。肝臟受淋巴瘤侵犯時可有腫大、黃疸。結(jié)外淋巴瘤還可侵犯眼眶致眼球突出，單側(cè)或雙側(cè)乳腺腫塊，并可侵犯骨髓，致貧血、骨痛、骨質(zhì)破壞、甚至病理性骨折。顱內(nèi)受侵犯時，可致頭痛、視力障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀。病變亦可壓迫末梢神經(jīng)致神經(jīng)癱瘓，例如面神經(jīng)癱瘓。也可以侵入椎管內(nèi)，引起脊髓壓迫癥而致截癱。有些類型的非霍奇金淋巴瘤，特別是T細胞淋巴瘤，易有皮膚的浸潤、結(jié)節(jié)或腫瘤。蕈樣霉菌病及Sézary綜合征是特殊類型的皮膚T細胞淋巴瘤。還有一種類型的結(jié)外淋巴瘤，即鼻和鼻型NK/T細胞淋巴瘤，曾被稱為“中線壞死性肉芽腫”、“血管中心性淋巴瘤”，臨床上最常見的首發(fā)部位為鼻腔，其次腭部、鼻咽和扁桃體。
由于淋巴瘤可從淋巴結(jié)（淺表及深部）及各種不同器官的結(jié)外淋巴組織發(fā)生，在其發(fā)展過程中又可侵犯各種不同組織器官，故其臨床表現(xiàn)可非常復雜而多樣化。不同組織類型的淋巴瘤也常有其臨床特點。
4、全身癥狀
非霍奇金淋巴瘤也可有全身癥狀，包括一般消耗性癥狀如貧血、消瘦、衰弱外，也可有特殊的“B”癥狀（同霍奇金淋巴瘤，包括發(fā)熱、盜汗及體重減輕）。但一般來說，非霍奇金淋巴瘤的全身癥狀不及霍奇金淋巴瘤多見，且多見于疾病的較晚期。實際上，在疾病晚期常見的發(fā)熱、盜汗及體重下降，有時不易區(qū)分究竟是本病的臨床表現(xiàn)，還是長期治療（化療、放療）的后果，或因晚期免疫功能受損而發(fā)生合并感染所致。

本病的預防措施主要是規(guī)避可能導致惡性淋巴瘤的各種因素。目前認為正常免疫監(jiān)視功能的喪失，免疫抑制劑的致瘤作用，潛在病毒的活躍和某些物理性（如放射線）、化學性（如抗癲癇藥物、腎上腺皮質(zhì)激素）物質(zhì)的長期應用，均可能導致淋巴網(wǎng)狀組織的增生，最終出現(xiàn)惡性淋巴瘤。因此，注意個人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時注意個人防護等。

由于淋巴瘤病人的病因尚不十分明確，所以預防的方法不外：①盡可能減少感染，避免接觸放射線和其他有害物質(zhì)，尤其是對免疫功能有抑制作用的藥物；②適當鍛煉，增強體質(zhì)，提高自身的抗病能力。

可通過以下檢查項目對本病進行診斷：

實驗室檢查

1、外周血：早期患者血象多正常，繼發(fā)自身免疫性溶血或腫瘤累及骨髓可發(fā)生貧血，血小板減少及出血，約9％～16％的患者可出現(xiàn)白血病轉(zhuǎn)化，常見于彌漫型小淋巴細胞性淋巴瘤，濾泡型淋巴瘤，淋巴母細胞性淋巴瘤及彌漫型大細胞淋巴瘤等。

2、生化檢查：可有血沉，血清乳酸脫氫酶，β2-微球蛋白及堿性磷酸酶升高，單克隆或多克隆免疫球蛋白升高，以上改變?？勺鳛槟[瘤負荷及病情檢測指標。

3、血沉：血沉在活動期增快，緩解期正常，為測定緩解期和活動期較為簡單的方法。

4、病理活檢：是診斷MHL及病理類型的主要依據(jù)，本病只有通過被切除的組織進行組織學檢查才能作出診斷、組織學上通常的診斷標準是正常淋巴結(jié)的結(jié)構(gòu)受到破壞，以及包膜和鄰近的脂肪被典型的腫瘤細胞侵犯、

5、免疫學表型檢測：單克隆抗體免疫表型檢查可識別淋巴瘤細胞的細胞譜系及分化水平，用于診斷及分型常用的單克隆抗體標記物包括CD45(白細胞共同抗原)用于鑒定其白細胞來源；CDl9，CD20，CD22，CD45RA，CD5，CDl0，CD23，免疫球蛋白輕鏈κ及γ等用于鑒定B淋巴細胞表型；CD2，CD3，CD5，CD7，CD45RO，CD4，CD8等鑒定T淋巴細胞表型；CD30和CD56分別用于識別間變性大細胞淋巴瘤及NK細胞淋巴瘤，CD34及TdT常見于淋巴母細胞淋巴瘤表型，免疫過氧化酶檢查：確定白細胞公共抗原(CD45)存在，而排除轉(zhuǎn)移性癌、本方法可在固定組織上使用來測定白細胞公共抗原、使用免疫過氧化酶方法也可在固定組織上對大多數(shù)表面標志進行檢查，然而基因重排和細胞遺傳學檢查必需新鮮組織、

6、遺傳學：90％的非霍奇金淋巴瘤存在非隨機性染色體核型異常，常見為染色體易位，部分缺失和擴增等，不同類型(entity)的非霍奇金淋巴瘤多有各自的細胞遺傳學特征，非霍奇金淋巴瘤是發(fā)生于單一親本細胞的單克隆惡性增殖，瘤細胞的基因重排高度一致，IgH基因重排常作為B細胞淋巴瘤的基因標志，TCRγ或β基因重排常作為T細胞淋巴瘤的基因標志，陽性率均可達70％～80％，細胞遺傳學及基因標志可用于非霍奇金淋巴瘤的診斷，分型及腫瘤微小病變的檢測。

7、骨髓象：早期正常，晚期浸潤骨髓時骨髓象可發(fā)生變化，如找到淋巴瘤細胞，此時可稱為淋巴瘤白血病。

影像學檢查

1、胸片正側(cè)位，腹盆腔CT掃描，胸部CT掃描，全消化道造影，MRI，腦，脊髓MRI。

2、B超胸，腹部B超，淋巴結(jié)B超。

3、骨掃描。

4、淋巴造影術(shù)。

5、胃腸鏡檢查。

非霍奇金淋巴瘤患者的飲食原則

1、飲食以清淡為主；

2、化療期間要適當增加蛋白質(zhì)，糖分的攝入，如多食一些瘦豬肉、牛肉、雞肉、魚肉等；

3、多吃新鮮蔬菜和水果，如卷心菜、大白菜、西瓜、獼猴桃、蘋果、梨、草莓等；

4、宜多吃豆類制品，如豆腐、豆?jié){、黃豆芽等；

5、多吃含維生素C的食物，如橙等。

非霍奇金淋巴瘤的飲食禁忌

1、少食高脂肪、高膽固醇類的食物，如動物的肝臟；

2、忌食油炸類食物，如油條等；

3、少吃腌漬食品，如咸菜、酸菜、泡菜等；

4、嚴禁食用刺激性強的調(diào)味品。

治療的原則和策略NHL（非霍奇金淋巴瘤）的治療在很大程度上取決于分型，特別是內(nèi)來源于B細胞的NHL除高度惡性外大多對化放療敏感，緩解期較長，治愈率也較高；而T細胞來源的NHL除低度惡性外，雖然對放化療敏感，但較難長期控制，生存率已較低。但這只是就目前的常規(guī)治療而言，高度惡性NHL由于增殖比較高，對化放療敏感程度也高，如能通過骨髓或造血干細胞移植和應用集落刺激因子，采取強化治療，治愈可在相當程度上提高。
治療過程歸納為：①第1階段盡可能除去腫瘤；②此后進入第2階段重點使病體力各方面得到恢復，特別看重免疫和骨髓功能；③以后視情況再進行強化治療；④治療后同樣還是需要不斷提高病人的機體免疫狀況。而在治療腫瘤即祛邪的同時，注意保護病人的機體特別是免疫和骨髓功能、肝腎功能也是十分重要的。
治療失敗的主要原因：①局部治療不徹底，或在不成功的治療后局部復發(fā)；②廣泛侵犯重要臟器；③機體免疫功能嚴重受損給復發(fā)播散創(chuàng)造有利條件。
NHL治療方式
1、對于比較局限的腫瘤：特別是原發(fā)于某些臟器的結(jié)外NHL，可先進行手術(shù)和(或)區(qū)域性放射治療，以后根據(jù)情況加用化療或生物治療。對于多數(shù)Ⅰ、Ⅱ期B細胞淋巴瘤和Ⅰ期T細胞淋巴瘤這一模式均可取得較高的治愈率。
2、對于已有播散的Ⅲ：Ⅳ期B細胞淋巴瘤或有明顯播散趨向的Ⅰ、Ⅱ期T細胞淋巴瘤先行化療比較有利，在播散趨向得到一定控制后，再采取必要的手術(shù)或放療加強局部或區(qū)域性控制。對于有較大腫塊(一般指腫瘤直徑≥10cm或縱隔腫塊超過胸腔橫徑的1/3)或空腔臟器如胃、腸等化療后再放療或手術(shù)可明顯降低復發(fā)及發(fā)生穿孔、出血、梗阻等并發(fā)癥的機會，常常是成敗的關(guān)鍵。
3、對于第1次治療失敗或治療后復發(fā)的病人：應考慮采取強化治療加骨髓或造血干細胞移植。這些病例只有強化治療(高劑量化療加全淋巴結(jié)照射)才有可能爭取治愈的機會。
4、生物治療在NHL的治療具有一定地位：最近的資料說明中度惡性NHL在8周CHOP化療中如再加干擾素α-2a可明顯提高5年治愈率。在我國，扶正中藥配合化放療也在一定程度上提高了遠期治愈率。單克隆抗體利妥昔單抗(美羅華)對CD20陽性的B淋巴瘤無論單藥或與CHOP方案聯(lián)合應用均有突出療效。是近年來B淋巴瘤治療的重要進展之一。
5、在某些全身性低度惡性NHL病人：機體免疫和腫瘤處在相對脆弱的平衡狀態(tài)。過分的治療不但不能提高治愈率，反會損傷機體的免疫功能。在這種情況下。小心觀察等待腫瘤肯定發(fā)展時再治療，即所謂的watchandwait，可使病人長期帶瘤生存。
NHL可能發(fā)生的一些特殊情況及其處理
1、上腔靜脈壓迫綜合征：多發(fā)生于縱隔NHL。急性上腔靜脈壓迫征應作為急癥處理，除給予氧吸入、利尿藥及氫化可的松以外，最好給予快作用的周期非特異性藥物，如氮芥、硝卡芥(消瘤芥)、環(huán)磷酰胺或多柔比星(阿霉素)等。最好不先做放療，因放療可能引起充血水腫，以致呼吸壓迫加重。但經(jīng)化療病情緩解后最好加用放療。注射化療藥物最好由下肢沖入，以免因上肢靜脈回流不暢而引起廣泛的靜脈內(nèi)膜炎。
2、椎管內(nèi)壓迫：可作為首發(fā)癥狀，也可在治療過程中出現(xiàn)。脊髓急性受壓應作為急癥處理。硬脊膜外的惡性淋巴瘤，可伴有或不伴有骨受侵或脊柱旁腫塊?；颊叽蠖喔斜惩础⒅w麻木、四肢無力、大小便失禁。腰椎穿刺可有壓迫的表現(xiàn)，通過CT、MRI或脊髓造影可以比較明確地定位。
一般應立即進行椎板切除，并取活檢，以解除脊髓的壓迫，爭取功能的恢復。以后給予放療每4周35～40Gy。如無條件手術(shù)，可給較大劑量的氮芥或環(huán)磷酰胺，以后再做放療。
3、感染：很多患者到了晚期，免疫狀況低下，而很多抗腫瘤藥物和激素又都是免疫抑制藥，放療也有免疫抑制作用，特別是照射肺部時可使局部組織抵抗力低下，因之很易并發(fā)感染。比較重要的是一般細菌感染，真菌感染尤其是常見的白色念珠菌和新型隱球菌，主要好發(fā)部位是肺和腦膜。其次是病毒感染，尤其是青年患者很容易發(fā)生帶狀皰疹。
處理原則首先是應當重視扶正治療和皮膚、呼吸道及消化道的衛(wèi)生。一旦發(fā)生，則應給予及時處理。呼吸道的一般感染通常給予中藥野菊花、金銀花、薄荷煎劑霧化吸入，服用或注射根據(jù)病原菌選擇適當?shù)目股?。真菌感染則需給予氟康唑或酮康唑等。帶狀皰疹一般主要是預防繼發(fā)感染，近來有人報道干擾素、阿糖胞苷具有抗病毒作用，同時對淋巴瘤等亦有抑制作用，對于惡性淋巴瘤并發(fā)的帶狀皰疹也起到較好的治療作用。
4、發(fā)熱：惡性淋巴瘤的發(fā)熱有時在鑒別上很困難，究竟為全身癥狀之一，還是合并感染，需要經(jīng)過比較全面的檢查(包括細致的查體和各項常規(guī)檢查、血和尿培養(yǎng)、胸片、腹部CT、肝功能、抗鏈球菌溶血素“O”凝集試驗、細胞免疫檢查等)及觀察始能肯定。
對于長期不明原因的發(fā)熱，很多單位試用廣譜抗生素及氫化可的松靜脈滴注，連續(xù)3～5天，以保護患者避免過分消耗。小劑量的抗過敏藥及解熱藥如異丙嗪(非那根)、氯苯那敏(撲爾敏)、吲哚美辛(消炎痛)、孕烯諾龍(抗炎松)等亦可達到退熱的目的。但這些治療常?？梢匝谏w矛盾，因之只能暫時應用。中藥清熱解毒和滋陰涼血中藥對退熱有一定的作用。
5、貧血：惡性淋巴瘤的嚴重貧血，常常是預后不佳的表現(xiàn)。處理上除給予輸血以外應盡量查明有無骨髓受侵、溶血等因素，根據(jù)情況給予治療。骨髓受侵時，可用合并化療，但劑量應偏低。有溶血因素時可給予腎上腺皮質(zhì)激素類藥物治療。如有脾功能亢進，則應考慮手術(shù)。扶正中藥及睪丸激素對糾正患者的慢性貧血有益，但根本的治療還是對腫瘤的充分控制，從而促進患者的貧血得到糾正。必要時可選用紅細胞生成素(EPO)，對糾正腫瘤病人的貧血有良好作用。
6、血尿酸升高、尿酸結(jié)晶：惡性淋巴瘤在晚期或經(jīng)有效治療后可有血尿酸升高和尿內(nèi)排出量增多，甚至在泌尿系統(tǒng)形成結(jié)晶導致梗阻、無尿。
在治療前應當常規(guī)檢查腎功能、血尿酸和尿常規(guī)。對于病變廣泛或血尿酸較高的患者，在治療前及治療中應服用別嘌醇100mg，4次/d，并保證有足夠的液體攝入。服用堿性藥物對防止尿酸結(jié)晶也有幫助。
7、穿孔、出血：胃腸道惡性淋巴瘤在病情發(fā)展和治療過程中可發(fā)生穿孔、出血。所以應當警惕和預防這種可能。一般治療應緩慢進行，而不要給予沖擊治療，以促使機體的修復跟上腫瘤的崩解。對于治療前大便隱血即為陽性的患者，可適當給予止血藥，同時治療更應慎重。一旦發(fā)生穿孔或出血，應盡快手術(shù)治療。
8、妊娠和生育：對于一般狀況良好治療后處于長期緩解的患者影響不大。有人統(tǒng)計3212例病人(其中女性占58％)經(jīng)治療后長期生存所生3687個活嬰中，有缺陷的占3、7％。而且對病情及治療無不良影響。我們有不少兒童患者治愈，成年后結(jié)婚并正常妊娠，其子女均正常。
但是對病情尚不穩(wěn)定或正在治療的患者，妊娠常給患者帶來過重的負擔，甚至促使疾病迅速惡化。從患者的具體情況考慮，如在早妊期間患惡性淋巴瘤應引產(chǎn)，因放射和化療可能對胎兒有影響；如在妊娠后期可觀察，病情加重則引產(chǎn)。治療后應避孕至少2年再考慮生育問題。男患者經(jīng)放射及大量化療后可有精子缺少，也最好至少避孕1～2年，但以后仍有正常生育能力。
9、胸膜腔及心包積液：腫瘤發(fā)展侵犯胸膜或心包引起的積液應給予化療，有的患者全身用藥即可控制，有的患者需在盡可能抽盡積液后注射氮芥、多柔比星(阿霉素)、順鉑或阿地白介素(白細胞介素-2)等。劑量一般應根據(jù)積液量、發(fā)生的時間及漿膜吸收情況而定，通常高于常用靜脈注射量。通過2～4次腔內(nèi)注射大多可收到較好的控制作用。有的患者漿膜積液是由于鄰近組織較大的腫塊，則最好在積液控制后加用放療。
有的患者因放射后或鄰近組織壓迫淋巴回流受阻而有積液，通常為漏出液，應與腫瘤侵犯引起的滲出液鑒別。
國際非霍奇金淋巴瘤預后指數(shù)有助于指導選擇治療方案及評估預后。高危病例可選擇強化的聯(lián)合化療。