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膈疝分為好幾種，不同種類的膈疝有不同發(fā)病原因，分別如下：

每年在10000例出生嬰兒中(包括活產(chǎn)和死產(chǎn))中約有2.5~3.8例患有該疾病。盡管現(xiàn)代科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步使CDH 診治水平已取得很大進(jìn)展, 包括應(yīng)用不同的輔助通氣法、吸入一氧化氮療法、使用外源性肺泡表面活性物質(zhì)等藥物、體外膜肺式氧合器(ECOM) 、外科技術(shù)的改進(jìn)( 腹腔鏡的使用) 等, 但目前CDH 患兒的死亡率仍為30％ ~ 60％ 。其病死率高的主要原因在于患兒常合并不同程度肺發(fā)育不良 。先天性膈疝缺乏構(gòu)成膈疝先天性膈疝可分3 種類型:第1 型為后外側(cè)疝, 亦稱胸腹裂孔疝;第2 型為胸骨旁疝;第3 型為食管裂孔疝。

1.心排血量降低 胸腔失去負(fù)壓和疝入大量腹腔臟器，使心臟受壓。心舒張期心臟擴(kuò)張不足，回心血量減少，致心室充盈不足，心排血量減少。病人可出現(xiàn)心率加速，血壓下降等，嚴(yán)重者可發(fā)生心跳驟停。

2.肺膨脹不全 胸腔失去負(fù)壓致肺膨脹不全，使每分通氣量下降，肺血氧合作用降低，使動(dòng)脈血氧分壓進(jìn)一步下降，病人發(fā)紺、呼吸困難加重。

3.肺部感染 肺膨脹不全可引起并加重肺部感染，可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸循環(huán)障礙。

4.胃腸絞窄、壞死 胃、小腸、結(jié)腸嵌頓發(fā)生血運(yùn)障礙時(shí)，可發(fā)生絞窄、壞死。臨床可有大便潛血或明顯黑便，彌漫性腹膜炎和中毒性休克表現(xiàn)。

5.平時(shí)應(yīng)該是感覺不出來(lái)的，劇烈運(yùn)動(dòng)的話可能覺得有點(diǎn)呼吸不夠用

6.可能會(huì)對(duì)心臟，肺組織有壓迫。心臟位置發(fā)生變化，可能會(huì)造成血管扭轉(zhuǎn)。胸腔容量減少，肺組織受壓迫，可能會(huì)產(chǎn)生呼吸困難

食管裂孔疝患者可以無(wú)癥狀或癥狀輕微，其癥狀輕重與疝囊大小、食管炎癥的嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)?；瑒?dòng)型裂孔疝患者常常沒有癥狀若有癥狀 往往是由于胃食管反流造成的，小部分是由于疝的機(jī)械性影響;食管旁裂孔疝的臨床表現(xiàn)主要由于機(jī)械性影響，患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在兩個(gè)方面都可以發(fā)生癥狀。

食管裂孔疝患者的癥狀歸納起來(lái)有以下2方面的表現(xiàn)：

1.胃食管反流癥狀：表現(xiàn)胸骨后或劍突下燒灼感、胃內(nèi)容物上反感、上腹飽脹、噯氣、疼痛等。疼痛性質(zhì)多為燒灼感或針刺樣疼，可放射至背部、肩部、頸部等處。平臥、進(jìn)食甜食、酸性食物等均可能誘發(fā)并可加重癥狀。此癥狀尤以滑動(dòng)型裂孔疝多見。

2.疝囊壓迫癥狀：當(dāng)疝囊較大壓迫心肺、縱隔，可以產(chǎn)生氣急、心悸、咳嗽、發(fā)紺等癥狀。壓迫食管時(shí)可感覺在胸骨后有食管停滯或吞咽困難先天性膈疝癥狀輕重不一，其臨床表現(xiàn)與其類型、移位腹腔臟器性質(zhì)、數(shù)量和速度、空腔內(nèi)臟是否并發(fā)扭曲或狹窄以及肺發(fā)育不良的嚴(yán)重程度有關(guān)。

臨床上主要表現(xiàn)為兩類癥狀和體征：

①由于腹內(nèi)臟器脫出引起的腹內(nèi)臟器的機(jī)能障礙所致;消化道的急慢性梗阻可表現(xiàn)為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等, 因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發(fā)生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨后燒灼樣疼痛;查體時(shí)患側(cè)肺呼吸音減弱或消失, 叩診呈鼓音或濁音, 胸部可聞及腸鳴音, 當(dāng)有梗阻時(shí)可聞及氣過水聲, 而腹部則較平坦;當(dāng)疝入的內(nèi)容物發(fā)生嵌頓、絞窄時(shí), 病人可出現(xiàn)發(fā)熱、脈快、血壓下降等中毒或循環(huán)衰竭的表現(xiàn)。

②胸腔臟器受壓引起的改變, 如脫出胸內(nèi)臟器較少, 可不引起嚴(yán)重的壓迫癥狀, 當(dāng)大量腹內(nèi)臟器進(jìn)入胸腔, 可出現(xiàn)呼吸困難、紫紺和循環(huán)障礙, 體檢時(shí)可有心界變化及縱膈移位, 氣管移位。嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)休克。

膈疝尚無(wú)有效預(yù)防措施。故預(yù)防主要集中在防止術(shù)后的并發(fā)癥上，主要有以下幾點(diǎn)要注意：

1.清醒后取半臥位，以減輕腹腔臟器對(duì)膈肌的壓力，有利于膈肌傷口的愈合。

2.術(shù)后持續(xù)胃減壓，防止腹脹壓迫膈肌。

3.腸蠕動(dòng)恢復(fù)前，靜脈輸液，適量補(bǔ)鉀。肛門排氣后拔除胃減壓管，進(jìn)不脹氣流質(zhì)。

4.鼓勵(lì)病人咳嗽，超聲霧化吸入，預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。

5.保持胸腔引流管通暢，防止因胸腔積液而影響膈肌修補(bǔ)的愈合。

6.常規(guī)應(yīng)用抗生素，預(yù)防感染

1.床旁B超：急診床旁B超因?yàn)楹?jiǎn)便易行、無(wú)創(chuàng)，可首先進(jìn)行。

2.胸部X線及CT檢查：最重要的檢查手段。

3.螺旋cT：對(duì)膈肌損傷診斷的價(jià)值最高，敏感性達(dá)71％，特異性100％。

4.胸腹部CT檢查：應(yīng)一次連續(xù)掃查，這樣不但可以顯膈肌裂傷，而且可以判斷胸腹腔臟器有無(wú)移位，以明確診斷。

5.手術(shù)探查：對(duì)于通過輔助檢查不能確診而又高度懷疑本病者，應(yīng)盡早手術(shù)探查。胸腹傷需開胸或剖腹時(shí)，應(yīng)常規(guī)檢查膈肌，以免漏診。如條件允許，采用胸腔鏡或腹腔鏡檢查確診率可達(dá)100％。

腹腔鏡手術(shù)治療先天性膈疝的優(yōu)勢(shì)

①氣腹下疝囊充氣膨脹, 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。

②傳統(tǒng)開胸和開腹膈疝修補(bǔ)術(shù), 因病變部位深, 顯露困難, 不僅對(duì)呼吸的干擾大, 而且

不能探查和處理腹腔內(nèi)臟器的合并畸形; 腹腔鏡術(shù)野暴露清楚, 術(shù)中同時(shí)探查, 多病聯(lián)合治療。

③傳統(tǒng)開胸或開腹膈疝修補(bǔ)術(shù)切口大, 體壁神經(jīng)和肌肉切斷, 疼痛較重; 腹腔鏡手術(shù)不損傷神經(jīng)肌肉, 疼痛減輕, 臟器粘連顯著減少, 術(shù)后并發(fā)癥少, 對(duì)兒童生理發(fā)育影響小。

蝦湯米飯：

原料： 蝦,毛豆，雞蛋，大米2小碗。

制作方法：

1.蝦洗凈，去沙線，鍋里放入切好的蔥白和姜片，倒入白酒，待水開后，放進(jìn)蝦灼熟，然后出鍋迅速放入冰水中浸泡一會(huì)。

2.大米 兩小碗淘凈后，放入晾涼的灼蝦的水、可加點(diǎn)鹽調(diào)一味，放入電飯鍋浸泡30分鐘以上，插上電燜制。電飯鍋?zhàn)詣?dòng)斷電后，繼續(xù)燜制5～6分鐘沒時(shí)間的時(shí)候可以直接燜制。

3.雞蛋打均勻，過鑼篩，加一點(diǎn)鹽，用油鍋炒熟，盛出。

4.毛豆煮熟。5.米飯作好(盡量煮的軟軟的)用幕思圏內(nèi)先壓好的米飯,再在上面配上毛豆和蝦。撒上雞蛋碎就可以開吃了。

鮮蝦蛋羹

做法：三個(gè)雞蛋加六個(gè)蛋殼(一半的蛋殼)的水，攪打均勻，用大蛋抽幾下就好了；用濾網(wǎng)濾掉表面的沫沫分裝到兩個(gè)碗里，這一步是為了讓蛋羹更細(xì)膩；在用電飯煲做米飯時(shí)，加上蒸屜把碗放進(jìn)去；蝦保留頭跟尾巴的殼其余剝掉撒一點(diǎn)鹽，這種海蝦土腥味小就不用去泥線；感覺蛋羹快凝固時(shí)把蝦放進(jìn)去，保留蝦頭是為了蛋羹有蝦味更鮮美。

蛋羹餛飩

主料：肉餡 輔料：餛飩皮、蔥花、雞蛋 。

調(diào)料：料酒、胡椒粉、醬油、味精、秘制蝦、油。

烹制方法：

1、取兩個(gè)雞蛋加200毫升清水?dāng)嚢杈鶆?，肉餡中加蛋清、料酒、香油，胡椒粉、醬油拌勻，用餛飩皮包成餛飩備用;

2、蒸鍋上汽后將蛋液放入先蒸5分鐘，放入餛飩再蒸10分鐘即可，出鍋后撒上蔥花、紫菜絲，淋少許蝦油即可。

擔(dān)擔(dān)面：

材料：面條、豬肉餡、豆芽菜、大蔥、姜末、蒜茸、辣椒、芝麻醬、白菜心、香菜、老抽、生抽、料酒、米醋、高湯、花椒面、豬油。

做法：

1.鍋中倒入油，放入豬肉餡炒散待用;白菜心焯熟待用。

2.用豬油將蔥、姜、蒜爆香，放入辣椒、豆芽菜、肉餡煸炒，然后加入料酒、老抽、生抽、米醋、高湯，出鍋時(shí)放入芝麻醬、花椒面炒勻。

3.水燒開后放入面條煮熟后撈出，放入碗中，然后將鹵澆在面條上，放入焯熟的菜心、香菜即可食用。

手術(shù)時(shí)機(jī):在手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇上，上個(gè)世紀(jì)末起，已有研究認(rèn)為延遲手術(shù)可以改善CDH患兒的預(yù)后，同時(shí)有證據(jù)顯示非適時(shí)的手術(shù)修補(bǔ)對(duì)預(yù)后存在負(fù)面影響，而目前主張膈肌修補(bǔ)術(shù)在肺高壓和持續(xù)的胎兒循環(huán)消退后進(jìn)行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ECMO)或胎兒外科手術(shù)。

目前國(guó)內(nèi)有學(xué)者將手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇可分為3類：

(1)延期手術(shù)：高危膈疝病兒多伴有較嚴(yán)重的肺發(fā)育不良及持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓，緊急手術(shù)不能改善病兒的心肺功能，反而導(dǎo)致病情惡化，術(shù)前采取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動(dòng)脈壓力等措施，待基本情況有所好轉(zhuǎn)，肺功能已獲得最大限度改善時(shí)手術(shù)，可提高生存率;

(2)初步治療后盡早手術(shù)：出生6小時(shí)后發(fā)病者，出現(xiàn)危重癥狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內(nèi)容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經(jīng)初步治療后盡早手術(shù)解除壓迫可收到較好的效果;

(3)緊急手術(shù)：病內(nèi)容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現(xiàn)癥狀，緊急手術(shù)。這類患兒疝環(huán)均較小，病形成后極易造成嵌頓紋窄，應(yīng)盡早手術(shù)，以防絞窄腸管壞死。