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肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli?。┑拇_切病因尚不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Caroli病是一種染色體隱性遺傳所致的先天性疾病，可能是膽管先天性結(jié)構(gòu)薄弱或交感神經(jīng)缺如所引起。

曾有學(xué)者對先天性膽總管囊腫、先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥和先天性肝臟纖維化進(jìn)行過相關(guān)性研究，發(fā)現(xiàn)三者在病理發(fā)生學(xué)上有一定聯(lián)系，可能是同一疾病譜在不同部位的表現(xiàn)。即膽總管囊腫累及肝外膽管，Caroli病累及肝內(nèi)較大膽管，先天性肝臟纖維化累及肝內(nèi)微小膽管，三者可獨(dú)立或同時存在。此外文獻(xiàn)報道Caroli病有2.5％～15.0％的癌變率。

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli?。┛梢院喜⒏蝺?nèi)膽管結(jié)石或囊腫內(nèi)結(jié)石，系膽汁淤積膽管感染引起。文獻(xiàn)Caroli病的膽管癌發(fā)生率為7％～15％，癌變率是正常人群的100倍。其容易癌變的機(jī)制為膽石的機(jī)械刺激使膽管黏膜發(fā)生變化，膽道內(nèi)存在膽蒽、甲基膽蒽等致癌物質(zhì)。Caroli是先天性畸形所致，在此基礎(chǔ)上即使無膽汁淤滯也易發(fā)生細(xì)胞畸變而形成癌腫。本病還會并發(fā)膽管炎和肝膿腫，60％～80％的病伴有海綿腎。

本病兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現(xiàn)。腹痛、畏寒、發(fā)熱及黃疸是本病的主要癥狀，與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤，膽道感染嚴(yán)重者可發(fā)展成膽源性肝膿腫和敗血癥，緩解期可無任何癥狀。部分患者也可因反復(fù)膽道感染而出現(xiàn)肝臟腫大及壓痛，最終導(dǎo)致肝硬化和門靜脈高壓。

本病病因尚不明確，可能和環(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性。故無法針對病因直接預(yù)防本病。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對間接預(yù)防本病具有重要意義，同時也可以減少感染并發(fā)癥的發(fā)生，對于已經(jīng)出現(xiàn)感染的患者，應(yīng)盡早使用抗生素治療。

本病實(shí)驗(yàn)室檢查除了堿性磷酸酶和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶有輕度升高外多為正常，急性期患者常有白細(xì)胞升高、肝功能異常等。本病還可以采取其他輔助檢查：

1、B超

可以顯示囊腫的形態(tài)大小和分布，Marchal等描述Caroli病的超聲特異表現(xiàn)為肝內(nèi)膽管擴(kuò)張、管腔內(nèi)有球狀突出、擴(kuò)張的膽管內(nèi)有橋自膽管壁伸入管腔內(nèi)、門靜脈的小分支部分或全部被擴(kuò)張的肝內(nèi)膽管包繞。

2、CT檢查

Caroli病的檢查特征為注射造影劑后加強(qiáng)掃描可發(fā)現(xiàn)囊狀擴(kuò)張的中央點(diǎn)狀影，稱為“中央斑點(diǎn)征”。這相當(dāng)于擴(kuò)張膽管內(nèi)有門靜脈小分支生成形成橋狀，CT尚可發(fā)現(xiàn)肝門處的膽管相對狹窄，利于術(shù)前評估和選擇手術(shù)方式。

3、99mTc核素掃描

排泄性肝膽造影可明確囊腫與膽管相通，而區(qū)別于單純性肝內(nèi)囊腫。99mTc肝掃描，Caroli病人肝內(nèi)99mTc停留時間超過120min，而多發(fā)性肝囊腫病人則很快消除，顯示出正常肝掃描圖像。

4、經(jīng)皮肝穿刺膽管造影(PTC)

經(jīng)內(nèi)鏡逆行胰膽管造影(ERCP)檢查PTC，ERCP雖然能夠清晰顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的大小、數(shù)目等，但是它們屬于侵入性檢查，可導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，誘發(fā)膽道感染。特別是ERCP原則上應(yīng)禁忌，對于PTC檢查在一部分患者中可慎重的使用，以明確囊腫群與肝內(nèi)膽管的聯(lián)系而計劃手術(shù)切除方案，造影前后需用抗菌藥物預(yù)防感染。

5、磁共振胰膽管造影(MRCP)

根據(jù)重T2權(quán)重序列的靜態(tài)水，包括膽管和胰管內(nèi)分泌物表現(xiàn)為高信號，流動性血液因?yàn)榱骺招?yīng)而無信號。因而MRCP不需要造影劑就可獲得良好的對比，可顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度，部位以及有無結(jié)石存在等。

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥患者的飲食宜清淡為主，注意合理搭配膳食，保證營養(yǎng)全面而均衡。多吃蔬菜水果，少吃辛辣刺激性食物。

對先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥（Caroli?。┑淖罴阎委煼桨溉杂袪幷摗Ｋ械腃aroli病并非均需要或能有效地實(shí)行手術(shù)治療，對無膽管梗阻或無膽管炎癥狀的患者，可暫不做治療，隨訪觀察，手術(shù)目的應(yīng)以治療并發(fā)癥為主，根治性手術(shù)一般只能用于局限的病變。手術(shù)治療的具體情況如下：

一、手術(shù)適應(yīng)證

1、有明顯臨床癥狀的患者。

2、囊腫群限于一葉或一段，能以手術(shù)徹底切除。

3、合并有感染，肝內(nèi)外膽管結(jié)石。

4、合并有膽總管囊狀擴(kuò)張。

5、疑有惡性或尚可手術(shù)切除者。

二、手術(shù)禁忌證

膽道感染和肝內(nèi)膽管結(jié)石是最常見癥狀，以下情況的Caroli患者不應(yīng)施行手術(shù)：

1、無癥狀的Ⅱ型病變(按臨床分型)應(yīng)避免無幫助的手術(shù)，特別是禁忌用ERCP檢查。

2、兒童患者無法矯正的病變。

3、癌變晚期。

4、肝纖維化晚期及肝功能不全。

三、手術(shù)方式選擇

Ia型病多無肝纖維化改變，徹底切除囊腫群后一般能收到最好效果。

Ib型屬中央型病變肝囊腫近年來國內(nèi)學(xué)者認(rèn)為廣泛的囊壁切除、大開口低位引流是手術(shù)的關(guān)鍵。手術(shù)方法是盡量切除囊腫前壁及部分肝組織直達(dá)肝門處，使其處于肝臟的低位引流位置，然后將Roux-Y腸襻的斷端沿腸系膜對側(cè)緣剪開到足夠?qū)⑷块_口覆蓋形成一大口，低位囊腔間置空腸人工乳頭成形十二指腸吻合，同時切除殘余的膽總管囊腫。此手術(shù)有別于一般的囊腫空腸吻合術(shù)。

一般情況下，對于廣泛的肝內(nèi)囊性病變不宜行囊腫內(nèi)引流術(shù)，因引流不暢囊內(nèi)感染將無法得到控制。但對于膽總管下端阻塞和FlaniganⅣ型的膽總管囊狀擴(kuò)張癥，當(dāng)合并有肝門部膽管狹窄和部分性梗阻時，以往常考慮用膽腸吻合。當(dāng)前的觀點(diǎn)是在Oddi括約肌正常時，應(yīng)盡量保存括約肌的第一線防衛(wèi)作用，狹窄部可用膽囊壁瓣或其他組織瓣修復(fù)而不必行膽腸吻合。

一些患者經(jīng)長時間的膽道內(nèi)外引流，肝內(nèi)囊腫逐漸縮小，引流膽汁的性質(zhì)亦由開始時的量多、色淡、混濁、多沉渣而逐漸轉(zhuǎn)向正常，肝內(nèi)結(jié)石再發(fā)也隨之減少。此種“正?；边^程需時較長。肝內(nèi)外引流相結(jié)合的治療方法，可能給此類廣泛而復(fù)雜的Caroli病患者提供一有效的治療方法，但外引流管需要放置多久尚無定論。病變侵犯雙側(cè)半肝時，治療上多較困難，Mercadier主張作擴(kuò)大的左半肝切除取凈右肝內(nèi)擴(kuò)張膽管內(nèi)的結(jié)石，然后做肝內(nèi)膽管空腸吻合術(shù)。近年來我國學(xué)者通過對肝門解剖的觀察，采用沿右前葉下段肝管支廣泛縱行切開，暴露右后支肝管開口和清除結(jié)石，大口徑高位肝管空腸Roux-Y吻合的方法結(jié)合內(nèi)外引流治療此病，效果良好。多數(shù)的Caroli病經(jīng)膽管切除后可長時間不需要再手術(shù)，但如果伴發(fā)反復(fù)的膽管炎、嚴(yán)重的肝硬化、廣泛的膽管擴(kuò)張致肝纖維化終末期且膽管癌變不易切除者，可考慮行肝移植術(shù)。