急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)是急性白血病的一種類型。ALL是兒童最常見的白血病類型，成人發(fā)病率較低，占成人急性白血病的15％～25％，老年患病率更低，占急性淋巴細(xì)胞白血病的14％左右。
老年急性淋巴細(xì)胞白血病
- 目錄
- 1.老年急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因有哪些 2.老年急性淋巴細(xì)胞白血病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.老年急性淋巴細(xì)胞白血病有哪些典型癥狀 4.老年急性淋巴細(xì)胞白血病應(yīng)該如何預(yù)防 5.老年急性淋巴細(xì)胞白血病需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.老年急性淋巴細(xì)胞白血病病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療老年急性淋巴細(xì)胞白血病的常規(guī)方法
1老年急性淋巴細(xì)胞白血病的發(fā)病原因有哪些
老年急性淋巴細(xì)胞白血病是怎么引起的，現(xiàn)簡(jiǎn)述如下。
1、發(fā)病原因
白血病的病因尚未完全闡明，較為公認(rèn)的因素有：①電離輻射。接受X線診斷與治療、32P治療、原子彈爆炸的人群白血病發(fā)生率高；②化學(xué)因素。苯及其衍生物、抗腫瘤藥如烷化劑和足葉乙甙、治療銀屑病的乙雙嗎啉等均可引起白血病，特別是ANLL；③病毒。如一種C型反轉(zhuǎn)錄病毒——人類T淋巴細(xì)胞病毒-I可引起成人T細(xì)胞白血??；④遺傳因素。家族性白血病占白血病的0.7％，同卵雙生同患白血病的幾率較其他人群高3倍，B細(xì)胞慢性淋巴細(xì)胞白血病呈家族性傾向，先天性疾病如Fanconi貧血、Down綜合征、Bloom綜合征等白血病發(fā)病率均較高；⑤其他血液病。如慢性粒細(xì)胞白血病、MDS、骨髓增生性疾病如原發(fā)性血小板增多癥、骨髓纖維化和真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最終可能發(fā)展成急性白血病，特別是ANLL。
2、發(fā)病機(jī)制
發(fā)病機(jī)制尚未闡明。
2老年急性淋巴細(xì)胞白血病容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
老年急性淋巴細(xì)胞白血病可引發(fā)出血、嚴(yán)重感染和呼吸衰竭等。老年急性淋巴細(xì)胞白血病屬于嚴(yán)重危害老年人健康的重癥，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需要及時(shí)治療。
3老年急性淋巴細(xì)胞白血病有哪些典型癥狀
老年急性淋巴細(xì)胞白血病有四方面的臨床表現(xiàn)，即貧血、發(fā)熱、出血及浸潤(rùn)，起病癥狀可隱匿、緩慢，亦可急驟。
1、貧血
貧血是由于骨髓紅細(xì)胞的增殖受抑，部分病例存在紅細(xì)胞壽命的縮短、以及出血等亦是導(dǎo)致貧血的原因，當(dāng)然在應(yīng)用化學(xué)治療后，藥物抑制了紅細(xì)胞的增殖，又可加重貧血癥狀。
2、發(fā)熱
半數(shù)的患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)，可低熱，亦可高達(dá)39～40℃以上，伴畏寒、出汗等，雖然白血病本身可以發(fā)熱，但較高熱往往提示有繼發(fā)感染，導(dǎo)致感染的原因是機(jī)體免疫功能的低下，包括正常白細(xì)胞增殖的受抑，粒細(xì)胞減少，細(xì)胞免疫功能低下等。當(dāng)患者進(jìn)行化學(xué)治療后，包括應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素后更易患感染，常見的感染為上呼吸道感染，其中以口腔炎最多見，齒齦炎或咽喉炎，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生潰瘍甚至壞死，此外，肺炎、腸炎、腎盂腎炎、肛周炎、癤腫也較常見，嚴(yán)重感染可并發(fā)菌血癥或敗血癥，有些患者可有發(fā)熱而找不到感染灶，白血病開始階段的感染多數(shù)是細(xì)菌感染，尤其是革蘭陰性桿菌感染，后期病例往往夾雜真菌感染，或是細(xì)菌的混合感染，后期病例可見肺孢子蟲感染及巨細(xì)胞病毒感染。
3、出血
出血的原因主要是血小板減少，血小板減少的原因是由于骨髓巨核細(xì)胞增殖受抑，其次是白血病細(xì)胞的血管壁浸潤(rùn)，部分并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血者，則出現(xiàn)明顯的出血癥狀，化學(xué)治療后由于同時(shí)抑制了巨核細(xì)胞的增殖，會(huì)加重出血癥狀，出血最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血，顱內(nèi)出血者常伴有顱內(nèi)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，常是白血病致死的原因之一，有資料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87％為顱內(nèi)出血。
4、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)
白血病細(xì)胞可有多臟器的浸潤(rùn)，出現(xiàn)不同的浸潤(rùn)癥狀：
(1)多見的是骨髓的浸潤(rùn)出現(xiàn)胸骨壓痛，骨及關(guān)節(jié)的浸潤(rùn)出現(xiàn)疼痛癥狀，少數(shù)病例的骨痛癥狀是由于白血病骨髓壞死所致。
(2)淋巴結(jié)、肝、脾的浸潤(rùn)可出現(xiàn)不同程度的腫大，較急非淋常見，各約占75％，85％，78％。
(3)約有10％的病例在起病時(shí)即有頭痛、惡心、嘔吐，已有中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的表現(xiàn)，腦脊髓膜浸潤(rùn)出現(xiàn)腦膜白血病是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病浸潤(rùn)的常見類型，中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)還可表現(xiàn)為腦實(shí)質(zhì)的浸潤(rùn)以及脊髓的浸潤(rùn)，根據(jù)不同部位可出現(xiàn)相應(yīng)的定位體征。
(4)皮膚浸潤(rùn)在急淋中并不多見，若有皮膚累及者，多系早期B細(xì)胞表型者。
(5)睪丸受浸潤(rùn)，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時(shí)往往也有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，睪丸白血病多見于急淋白血病，化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNS-L的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。
4老年急性淋巴細(xì)胞白血病應(yīng)該如何預(yù)防
預(yù)防應(yīng)以提高機(jī)體免疫力，預(yù)防感染為主。平素應(yīng)囑病人起居有節(jié)，保持心情舒暢，正確對(duì)待疾病，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，否則七情所傷易使病情加重。飲食宜清淡，忌食辛辣助熱之品。病至中晚期，病情多呈虛實(shí)夾雜之象，故應(yīng)防止過勞耗傷正氣，或勞后復(fù)感外邪加重病情。
5老年急性淋巴細(xì)胞白血病需要做哪些化驗(yàn)檢查
老年急性淋巴細(xì)胞白血病應(yīng)該做哪些檢查？現(xiàn)簡(jiǎn)述如下。
1、外周血象
白細(xì)胞計(jì)數(shù)于發(fā)病時(shí)，約有60％病例是增高的，>10×109/L，其中超過50×109/L者占近1/4病例，白細(xì)胞計(jì)數(shù)愈高，則原始淋巴細(xì)胞的比例亦愈高；白細(xì)胞計(jì)數(shù)不高者，有的較少出現(xiàn)原始細(xì)胞或不出現(xiàn)原始細(xì)胞，即所謂的亞白血病性白血病及非白血病性白血病，若外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)>50×109/L(5萬/mm3)，往往有明顯的淋巴結(jié)，肝，脾腫大，并常為T細(xì)胞免疫表型者，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)常見降低，多數(shù)病例(2/3病例)呈中等度貧血，血細(xì)胞比容
2、骨髓檢查
骨髓液穿刺除作瑞氏染色形態(tài)學(xué)檢查外，還可作免疫表型，組織化學(xué)及細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)，當(dāng)骨髓細(xì)胞密度甚高，以及網(wǎng)狀纖維增生而致骨髓液抽取有困難時(shí)(出現(xiàn)“干抽”現(xiàn)象)，則必須作骨髓活檢，骨髓檢查呈現(xiàn)細(xì)胞增生增高，并見大量淋巴系白血病細(xì)胞，但髓系及紅系前體細(xì)胞的形態(tài)是正常的，但數(shù)量減少，巨核細(xì)胞常示增生不良。
3、細(xì)胞化學(xué)
過氧化物酶陰性；糖原PAS反應(yīng)陽(yáng)性成塊或顆粒狀；非特異性酯酶陰性；中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增加。
4、血液生化
(1)血尿酸測(cè)定由于白血病細(xì)胞的細(xì)胞轉(zhuǎn)換率高，因此出現(xiàn)代謝紊亂，表現(xiàn)血尿酸增高，但很少見痛風(fēng)癥狀，然而要注意是否會(huì)出現(xiàn)尿酸性腎病，即使在沒有過高的白血病細(xì)胞時(shí)，亦會(huì)有血尿酸的增高，更要注意的是當(dāng)患者同時(shí)有嚴(yán)重脫水時(shí)，尿酸性腎病發(fā)生的可能更大，甚至可致嚴(yán)重腎功能減退。
(2)血乳酸脫氫酶是增高的，原因是白血病細(xì)胞的轉(zhuǎn)換增加。
5、腦脊液(CSF)檢查
兒童急淋初發(fā)者約有3％病例有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的侵犯，除一般CSF常規(guī)檢查外，CSF離心沉淀濃縮找白血病細(xì)胞對(duì)診斷是有幫助的，需注意的是當(dāng)外周血細(xì)胞很高，白血病細(xì)胞比例很高時(shí)，腰椎穿刺可能造成的出血，會(huì)導(dǎo)致外周血白血病細(xì)胞的“種入”，因此有主張腰椎穿刺遲緩幾天操作，待化療后外周血白細(xì)胞已明顯下降不易找到白血病細(xì)胞時(shí)再做腰穿比較妥善，有中樞神經(jīng)系統(tǒng)(腦及脊髓膜)浸潤(rùn)時(shí)，表現(xiàn)為CSF壓力增高，蛋白增多，糖降低，并可見白血病細(xì)胞。
6、X線檢查
胸片示前縱隔腫塊者占5％～10％病例，胸腺腫大常伴有胸腔積液，這類病例常見于T細(xì)胞急淋者。
6老年急性淋巴細(xì)胞白血病病人的飲食宜忌
老年急性淋巴細(xì)胞白血病吃哪些食物對(duì)身體好，簡(jiǎn)述如下。
1、高蛋白
應(yīng)攝入高蛋白飲食，特別是多選用一些質(zhì)量好、消化與吸收率高的動(dòng)物性蛋白和豆類蛋白質(zhì)，如禽蛋、乳類、魚蝦、瘦肉、動(dòng)物血、動(dòng)物內(nèi)臟、豆腐、豆腐腦、豆腐干、腐竹、豆?jié){等。以補(bǔ)充身體對(duì)蛋白質(zhì)的需要。
肝臟含有豐富的蛋白質(zhì)，多種維生素和重要的礦物質(zhì)等。每100克肝臟含蛋白質(zhì)21.3克，比瘦肉高35％，比雞蛋高30％。微量元素鐵、硒和銅等在動(dòng)物肝臟中含量也較豐富。此外，肝臟還含有較多的核酸，它在預(yù)防癌癥中起著潛在的作用。白血病患者日常飲食中經(jīng)常吃些動(dòng)物肝臟，是有極大益處的。
2、多進(jìn)食含維生素豐富的食物
臨床資料證明，惡性腫瘤患者中約有70～90％的人體內(nèi)有不同程度的維生素缺乏。國(guó)外醫(yī)學(xué)研究證明多吃富含維生素C的蔬菜與水果，能阻止癌細(xì)胞生成擴(kuò)散。攝入大量維生素C，還能增強(qiáng)機(jī)體的局部基質(zhì)抵抗力和全身免疫功能，從而達(dá)到控制和治療癌癥的目的。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴、沙棘及檸檬等。
維生素A可刺激機(jī)體免疫系統(tǒng)，調(diào)動(dòng)機(jī)體抗癌的積極性、抵抗致病物侵入機(jī)體。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、蛋黃、動(dòng)物肝臟、魚肝油、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
3、多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物
白血病的主要表現(xiàn)之一是貧血，所以在藥物治療的同時(shí)，鼓勵(lì)病人經(jīng)常食用一些富含鐵的食物，如動(dòng)物肝、血、甲魚、豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
近年來有人試用鵝血治療惡性腫瘤，取得了一定療效。白血病患者宜常食鵝血，鵝血的食用方法頗多，可根據(jù)自己的口味調(diào)劑食用。
4、少食多餐，容易消化
白血病患者，尤其在化療過程中，消化系統(tǒng)往往會(huì)出現(xiàn)諸多反應(yīng)，如惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉等癥狀，此時(shí)可采取少食多餐的進(jìn)食方法，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，如糕點(diǎn)、巧克力、面包、鵪鶉蛋、魚松、酸牛奶、獼猴桃、鮮蔬汁等。
5、根據(jù)病情對(duì)癥調(diào)理飲食
病人如有食納不佳、消化不良時(shí)，可供給半流質(zhì)或軟飯，如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐腦、小籠包子等，同時(shí)可佐以山楂、蘿卜等消導(dǎo)性食物。
總之，白血病患者由于機(jī)體代謝亢進(jìn)，需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補(bǔ)充體內(nèi)熱量及各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消耗。尤其是進(jìn)行化療期間患者常有食欲不振、腹脹、腹瀉、惡心、嘔吐等消化道反應(yīng)，應(yīng)注意菜肴的色、香、味、型，以引起患者的食欲。
7西醫(yī)治療老年急性淋巴細(xì)胞白血病的常規(guī)方法
老年急性淋巴細(xì)胞白血病的西醫(yī)治療方法簡(jiǎn)介如下。
一、治療
1、一般治療
(1)糾正貧血：多數(shù)病例在發(fā)病時(shí)有中等度貧血或重度貧血，貧血的徹底糾正有待白血病的緩解，但在疾病尚未取得緩解而又有重度貧血者，組織缺氧癥狀明顯者，又因在化療過程中可能加重貧血癥狀，因此需作適當(dāng)補(bǔ)充治療以糾正貧血。一般宜使血紅蛋白維持在50g/L以上，以免產(chǎn)生明顯的組織缺氧及有關(guān)臟器(如心臟)的功能影響。輸血量不宜過多，以防導(dǎo)致體內(nèi)臟器組織含鐵血黃素沉積，產(chǎn)生血色病。若單純以糾正貧血為目的而輸血，可輸注紅細(xì)胞懸液，以避免過多的輸入白細(xì)胞及血小板而導(dǎo)致免疫反應(yīng)。
(2)發(fā)熱處理：多數(shù)白血病患者于發(fā)病時(shí)或病程中有發(fā)熱。發(fā)熱的原因絕大多數(shù)是由于感染所致，因此對(duì)發(fā)熱病例體溫>38℃者，需作仔細(xì)的病原菌檢測(cè)，如咽拭培養(yǎng)，血、尿、痰液培養(yǎng)，X線胸部檢查等。病程早期的發(fā)熱多數(shù)是細(xì)菌感染，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)
有發(fā)熱感染嚴(yán)重者，在應(yīng)用抗生素的同時(shí)可靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，400mg/(kg·d)，療程5天左右。對(duì)嚴(yán)重感染而外周血有顆粒細(xì)胞缺乏者，可皮下注射G-CSF或莫拉司亭(GM-CSF)，300mg/d，療程7～10天。
對(duì)未能找到感染病灶，多種病原菌檢查陰性，多種抗病原菌治療又不見效者，其發(fā)熱原因少數(shù)可能是由于白血病本身的代謝所致，可給予對(duì)癥處理，如對(duì)乙酰氨基酚(必理通)0.5～1.0g，1～3次/d，或用吲哚美辛(消炎痛栓劑)25～50mg肛用。
(3)出血處理：出血的原因主要是血小板減少，因此補(bǔ)充血小板是治療出血的有效措施。連續(xù)單采血小板懸液，每隔天輸注250ml，亦可輸注非連續(xù)單采血小板懸液或新鮮全血。止血藥物卡巴克絡(luò)(安絡(luò)血)10mg口服，3次/d，酚磺乙胺(止血敏)1～2g靜脈滴注，1次/d。由于白血病患者的出血絕大多數(shù)并非由于纖維蛋白溶解所致，并且白血病患者易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血，因此除非有足夠的實(shí)驗(yàn)依據(jù)證實(shí)是由于纖維蛋白溶解而致出血，否則不宜應(yīng)用抗纖溶藥物。若并有DIC，肝素宜用小劑量12.5～25mg，1次/6h。
(4)高尿酸血癥處理：血尿酸>420mol/L(7mg/dl)，口服別嘌醇，每次0.1g，3～4次/d，待血尿酸下降后可減為1～2次/d，每次0.1g，同時(shí)給碳酸氫鈉口服，3次/d，每次1g以堿化尿液，并補(bǔ)充適量液體，保持足量尿液，對(duì)化療前外周血白細(xì)胞明顯增高者，于化療的同時(shí)可應(yīng)用別嘌醇預(yù)防高尿酸血癥的出現(xiàn)。
(5)維持營(yíng)養(yǎng)：白血病系嚴(yán)重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂。應(yīng)注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，維持水、電解質(zhì)平衡，給患者高蛋白、高熱量、易消化食物，必要時(shí)經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。
2、化學(xué)治療
化學(xué)治療可分為2個(gè)主要階段，即誘導(dǎo)緩解治療及緩解后治療。誘導(dǎo)緩解治療的目的是使病情穩(wěn)定，達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。所謂完全緩解，即白血病的癥狀和體征消失，Hb≥100g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓象：原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞(原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞)≤5％，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正常。
白血病細(xì)胞增殖周期大致為5天左右。有些抗白血病藥物作用于周期中的特定階段。所以每1個(gè)療程化療需持續(xù)7～10天，致使各增殖期的白血病細(xì)胞都有機(jī)會(huì)被藥物殺滅。每1個(gè)療程結(jié)束后，間歇2周再用第2療程，其目的是使正常造血恢復(fù)，且誘使休止期(GO期)白血病細(xì)胞進(jìn)入增殖周期，有利于下1個(gè)療程化療藥物的殺滅。
急性白血病未治療時(shí)體內(nèi)白血病細(xì)胞的數(shù)量估計(jì)為1010～1013，經(jīng)誘導(dǎo)緩解階段治療達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，體內(nèi)白血病細(xì)胞估計(jì)在108～109，且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細(xì)胞浸潤(rùn)。因此，完全緩解后應(yīng)實(shí)施鞏固強(qiáng)化階段的治療4～6個(gè)療程。然后進(jìn)入維持階段，化療將持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間，以便進(jìn)一步消滅殘存白血病細(xì)胞，防止復(fù)發(fā)，延長(zhǎng)緩解和無病生存期。
目前多采用聯(lián)合化療，藥物組合應(yīng)符合以下各條件：①作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物；②各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細(xì)胞；③各藥物副作用不重疊，對(duì)重要臟器損傷較小。
(1)誘導(dǎo)緩解治療：誘導(dǎo)緩解治療方案以強(qiáng)的松為基礎(chǔ)，再加上1～2種其他藥物組成聯(lián)合方案。成人急淋的治療效果遠(yuǎn)較兒童為差，不僅完全緩解率較低，并且持續(xù)緩解期亦短，復(fù)發(fā)病例較多，因而取得長(zhǎng)期5年以上的無病生存率較低。
(2)緩解后治療：患者取得完全緩解后，必須進(jìn)行緩解后治療，其目的是逐步殺滅殘存白血病細(xì)胞，包括鞏固強(qiáng)化治療及維持治療。維持治療方案僅在兒童急淋低危組中用巰嘌呤(6MP)及甲氨蝶呤(MTX)以維持外周血白細(xì)胞在3.5×109/L左右，有延長(zhǎng)緩解期的作用，但在成人急淋中巰嘌呤(6MP)及甲氨蝶呤(MTX)維持療法的療效不理想。因此成人急淋的緩解后治療以鞏固強(qiáng)化療法為主。
(3)髓外白血病的防治：
①中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治：急淋白血病復(fù)發(fā)位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率甚高，有報(bào)道在成年人未作預(yù)防治療者可高達(dá)50％，一旦發(fā)生腦膜白血病，雖經(jīng)有效治療而腦膜白血病細(xì)胞浸潤(rùn)緩解，但緊接的是白血病在骨髓內(nèi)復(fù)發(fā)，可能是白血病細(xì)胞由中樞神經(jīng)系統(tǒng)遷移至骨髓而致復(fù)發(fā)，因此預(yù)防中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病就至關(guān)重要。
②睪丸白血?。浩浒l(fā)生率僅次于CNS-L。對(duì)睪丸白血病的防治主要是局部放射治療。即使一側(cè)睪丸腫大，也需采用兩側(cè)放射。
③卵巢白血?。郝殉舶籽∈殖Ｒ?。治療時(shí)，在可能情況下，以手術(shù)全切除為主，可配合局部放療或全身化療。
④有漿膜腔(胸腔)浸潤(rùn)時(shí)，以局部放射藥物如甲氨蝶呤(MTX)、三尖杉?jí)A等為主，同時(shí)配合全身化療。
(4)復(fù)發(fā)病例的治療：
①?gòu)?fù)發(fā)的原因是由于多藥耐藥基因的過度表達(dá)。細(xì)胞膜上的P糖蛋白(P-170)以及mdr-1基因的過度表達(dá)與多藥耐藥的產(chǎn)生機(jī)理有關(guān)，鈣離子通道拮抗劑能阻滯抗癌藥物與P糖蛋白的結(jié)合，從而抑制了P糖蛋白將藥物泵出細(xì)胞的作用，使白血病細(xì)胞內(nèi)的藥物維持一定濃度，增加了殺滅細(xì)胞的作用。因此可用鈣離子通道拮抗劑來治療，但常規(guī)劑量不能見效，大劑量又多毒性反應(yīng)，故臨床應(yīng)用尚有待進(jìn)一步探索。環(huán)孢素亦可應(yīng)用于耐藥病例，因環(huán)孢素(CsA)有抑制P糖蛋白的作用，可逆轉(zhuǎn)由P糖蛋白表達(dá)所致的耐藥。一般可于化療前12h開始用環(huán)孢素(CsA)靜脈滴注，劑量為第1～3天，8mg/(kg·d)，分2次給藥，第4～5天，劑量為2.5mg/kg，分2次給藥。
②復(fù)發(fā)病例的治療：原則上是：A.要選擇以前未用過的藥物，沒有交叉耐藥的藥物；B.若用以往已用過的化療藥物(一般不采用近期應(yīng)用后即出現(xiàn)復(fù)發(fā)的藥物)，劑量要增大。復(fù)發(fā)病例的化療藥物選擇，可用阿糖胞苷、鬼臼霉素類、米托蒽醌及吖啶藥物，組成不同的聯(lián)合方案，如：A.阿糖胞苷(Ara-C)+替尼泊苷(VM26)或依托泊苷(VP16)；B.替尼泊苷(VM26)或依托泊苷(VP16)+米托蒽醌；C.米托蒽琨+吖啶類(AMSA)。亦有用中、大劑量阿糖胞苷(Ara-C)再聯(lián)合鬼臼霉素類藥物或米托蒽琨或吖啶類，但此藥中、大劑量再聯(lián)合藥物的方案，骨髓抑制嚴(yán)重，臨床需注意。最近，又有報(bào)道用鉑類藥物如順鉑、卡鉑治療，有一定療效，但報(bào)道不多。
③造血干細(xì)胞移植：復(fù)發(fā)和難治成人ALL患者預(yù)后甚差，再次CR后緩解期亦甚短，大多數(shù)學(xué)者主張對(duì)這類患者，在CR2后盡早做異體或自體造血干細(xì)胞移植。
3、生物學(xué)治療
(1)免疫治療：白血病時(shí)，由于化療、放療和疾病本身原因，患者的免疫功能低下，通過非特異性免疫刺激，可使患者的免疫功能恢復(fù)，從而殺滅體內(nèi)的殘留白血病細(xì)胞。早期的觀察證實(shí)凍干卡介苗(卡介苗)、左旋咪唑等非特異性免疫治療可延長(zhǎng)ALL的緩解期，自從單克隆抗體技術(shù)問世以來，人們已用特異性抗ALL細(xì)胞表面抗原McAb治療ALL，取得了一定療效，主要表現(xiàn)為外周血原淋巴細(xì)胞迅速減少，但其療效短暫，骨髓中白血病細(xì)胞基本上沒有減少。尚無1例ALL患者應(yīng)用單抗獲CR。其療效有待進(jìn)一步觀察。
(2)干擾素治療：干擾素是具有廣泛生物學(xué)活性的調(diào)節(jié)蛋白，可抑制白血病細(xì)胞的克隆性生長(zhǎng)，提高白血病患者自然殺傷細(xì)胞的活性，并有加強(qiáng)致敏淋巴細(xì)胞，增強(qiáng)巨噬細(xì)胞活性等作用。但在成人ALL臨床使用干擾素的療效有待進(jìn)一步觀察和研究。
4、造血干細(xì)胞移植
骨髓移植(BMT)是成人ALL治療策略中一個(gè)重要組成部分。在大劑量化療和放療后，BMT能起到重建造血和重建免疫功能。由于BMT使白血病患者能耐受大劑量的化療和放療，而且植活的異基因骨髓尚有抗白血病的過繼性免疫治療作用，因此BMT為白血病患者提供了存活或根治的機(jī)會(huì)。
成人ALL第1次CR接受allo-BMT，5年生存率達(dá)45％以上。第2次CR后接受allo-BMT，3年生存率為15％～41％，均明顯優(yōu)于化療，后者化療CR2的年生存率僅5％。
一般認(rèn)為，成人ALLBMT可選擇在CR1或CR2后進(jìn)行，可明顯提高生存率和延長(zhǎng)無病生存期。
5、擇優(yōu)方案
急淋治療目前首選化療，采用聯(lián)合化療如DVP方案并輔以有效的免疫藥物及支持治療，治療后注意預(yù)防髓外白血病的發(fā)生，有HLA相合供體者建議酌情做骨髓移植，最大限度地提高無病生存期。
二、預(yù)后
ALL的自然病程較短，平均病程為2～3個(gè)月。近10多年來，由于應(yīng)用聯(lián)合化療與積極防治CNSL，使生存期明顯延長(zhǎng)，特別是兒童急淋。兒童ALL首次CR率高達(dá)90％以上，5年生存率可達(dá)50％。而成人急淋首次CR率為60％～80％。5年生存率約20％。ALL死亡的原因主要是感染、出血和全身衰竭。近年來，細(xì)菌感染的病死率有所下降，而真菌感染的病死率有所增高，主要與使用潑尼松和廣譜抗生素有關(guān)。
