多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病，有多個(gè)內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤，且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復(fù)環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì)，因而引起極其復(fù)雜而且多變的內(nèi)分泌征群。
多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型
- 目錄
- 1.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的發(fā)病原因有哪些 2.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型有哪些典型癥狀 4.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型應(yīng)該如何預(yù)防 5.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的常規(guī)方法
1多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
本病征病因未明，具有顯著的家族傾向，為常染色體顯性遺傳。
2、發(fā)病機(jī)制
多為常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制目前尚未明了，以兒童為多。Sarrosi等報(bào)告1例家族性雙側(cè)甲狀旁腺腫瘤，合并雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤及雙側(cè)甲狀腺髓樣癌，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，謂嗜鉻細(xì)胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時(shí)，則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100％)，而且嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)性(84％)，甲狀旁腺瘤可能為多發(fā)性，應(yīng)提醒手術(shù)醫(yī)生注意。
2多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等?？刹l(fā)下述疾?。?/strong>
1、消化性潰瘍：以胃區(qū)、腹部疼痛為主要表現(xiàn)，胃十二指腸高發(fā)，嚴(yán)重病例可以發(fā)生消化性大出血危及生命。
2、陣發(fā)性高血壓：突然出現(xiàn)的血壓增高，無(wú)明顯誘因，血壓值可達(dá)220/130mmhg，需要要嗜鉻細(xì)胞瘤相鑒別，可行腹部CT檢查明確。
3、高鈣血癥：血鈣常大于2.75mmol/L。
3多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型有哪些典型癥狀
出現(xiàn)甲狀腺髓樣癌，嗜鉻細(xì)胞瘤，甲狀旁腺功能亢進(jìn)為主的臨床綜合征癥候群，其綜合征的甲狀旁腺功能亢進(jìn)以細(xì)胞增生為主的可分為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡA，僅有甲狀旁腺功能亢進(jìn)而無(wú)細(xì)胞增生的可作為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征ⅡB，此外，患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤，黏膜神經(jīng)瘤，巨結(jié)腸癥等，Miller等報(bào)告12例嗜鉻細(xì)胞瘤，手術(shù)后有2例血清鈣及免疫反應(yīng)性甲狀旁腺激素(IPTH)濃度持續(xù)升高，皆于切除雙側(cè)甲狀腺髓樣癌和增生的甲狀旁腺后才降至正常，Samaan等報(bào)告3例類(lèi)癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)，并建議對(duì)所有類(lèi)癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在，臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn)，故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時(shí)，還須考慮有本綜合征的可能。
1、甲狀腺髓樣癌占80％～92％，為起源于甲狀腺C細(xì)胞的腫瘤，臨床上除符合癌征特點(diǎn)的甲狀腺腫大外，將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH，VIP，5-HT等)而引起多種臨床癥群：消化性潰瘍，腹瀉，皮膚潮紅，高血壓，但血清鈣并不低甚而偏高；測(cè)定血降鈣素升高。
2、嗜鉻細(xì)胞瘤占70％～80％，多為雙側(cè)腎上腺髓質(zhì)，與散發(fā)性嗜鉻細(xì)胞瘤不同，以分泌腎上腺素為主，70％呈家族性，10％臨床上無(wú)癥狀，90％呈嗜鉻細(xì)胞瘤臨床特征，少數(shù)伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病及小腦-視網(wǎng)膜綜合征。
3、甲狀旁腺功能亢進(jìn)(增生或腺瘤)占50％，表現(xiàn)為高鈣血癥。
本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細(xì)胞瘤，對(duì)于臨床上首先出現(xiàn)的任何病征，都應(yīng)按MEN的可能存在進(jìn)行檢查。
4多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型應(yīng)該如何預(yù)防
本病征病因未明，有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病。因此可參考遺傳性疾病預(yù)防措施。預(yù)防措施從孕前貫穿至產(chǎn)前：
婚前體檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項(xiàng)目和內(nèi)容，主要包括血清學(xué)檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統(tǒng)檢查(如篩查宮頸炎癥)、普通體檢(如血壓、心電圖)以及詢問(wèn)疾病家族史、個(gè)人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。
孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時(shí)還要進(jìn)行染色體檢查。
一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內(nèi)的安危；出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實(shí)可行的診治措施。
5多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型需要做哪些化驗(yàn)檢查
1、血液檢查測(cè)定血液各種激素濃度如降鈣素，甲狀旁腺激素，生長(zhǎng)激素，血糖5-羥胺等，便于早期診斷本病征。
尿VMA，血糖，血去甲腎上腺素，腎上腺素及降鈣素可有明顯升高，血電解質(zhì)，T3，T4，醛固酮，皮質(zhì)醇及胰高血糖素等須做常規(guī)檢查。
2、激發(fā)試驗(yàn)單純性嗜鉻細(xì)胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激發(fā)試驗(yàn)均呈陽(yáng)性，若嗜鉻細(xì)胞瘤合并其他內(nèi)分泌腺腫瘤，特別是甲狀腺髓樣癌時(shí)，則酪胺試驗(yàn)陰性，胰高糖素呈陽(yáng)性反應(yīng)。
影像學(xué)檢查如X線，B超，CT掃描等發(fā)現(xiàn)甲狀旁腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀腺髓樣癌，腎上腺瘤等，或發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌，頸部，腹膜后淋巴結(jié)腫大等，尚可檢出消化性潰瘍，巨結(jié)腸等病變。
6多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型病人的飲食宜忌
患者應(yīng)限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。其余可正常飲食，無(wú)特別禁忌。
甲亢食療藥膳：
1、佛手粥：佛手9克，海藻15克，粳米60克，紅糖適量。將佛手、海藻用適量水煎汁去渣后，再加入粳米、紅糖煮成粥即成。每日1劑，連服10天～15天，調(diào)整精神抑郁，情緒改變，能夠疏肝清熱。
2、昆布海藻飲：昆布、海藻、牡蠣用水煎汁。每日1次，連服數(shù)日，能疏肝清熱，理氣解郁。
3、青柿子糕：青柿子1000克，蜂蜜適量。青柿子去柄洗凈，搗爛并絞成汁，放鍋中煎煮濃縮至粘稠，再加入蜂蜜1倍，繼續(xù)煎至粘稠時(shí)，離火冷卻、裝配備用。每日2次，每次1湯匙，以沸水沖服，連服10天～15天。以清熱瀉火為主，用于煩燥不安、性急易怒、面部烘熱者。
4、川貝海帶粥：川貝、海帶、丹參各15克，薏米30克，冬瓜60克，紅糖適量。川貝、丹參先煎湯后去渣、入其他味煮粥吃。每日晨起空腹溫服，連服15天～20天。用于頸部腫大、惡心、便溏癥。
5、竹菇淡菜煎：竹菇、淡菜各15克，牡蠣各30克，紅糖適量。用水煎汁，去渣。每日1劑，連服7天～10天。具有化痰利濕，軟堅(jiān)散結(jié)功效。
6、什錦豆腐：豆腐4塊，西紅柿150克，木耳、冬筍、豌豆各15克，濕淀粉、生油各9克，蔥、姜、鹽等調(diào)味適量。
以上資料僅供參考，詳情請(qǐng)?jiān)冡t(yī)生。
7西醫(yī)治療多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤Ⅱ型的常規(guī)方法
一、治療
治療原則為針對(duì)主要的內(nèi)分泌腺亢進(jìn)采取相應(yīng)的措施。腫瘤可手術(shù)切除，或做放療或化療。
1、甲旁亢的藥物治療
（1）飲食治療：限制鈣攝入，停用一切可引起高血鈣藥物。
（2）高血鈣危象處理：糾正脫水、酸中毒及電解質(zhì)紊亂。口服磷酸鹽合劑1～1。5ｇ／ｄ。糖皮質(zhì)激素靜注或口服，潑尼松至少用1個(gè)月才能判定是否有效。惡性病如白血病等效果較好。降鈣素主要對(duì)維生素Ｄ中毒，長(zhǎng)期臥床效果好。
（3）暫時(shí)低鈣血癥：常見(jiàn)于術(shù)后，可輸入10％葡萄糖酸鈣。
2、皮質(zhì)醇增生癥：國(guó)外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8ｍｇ／ｄ，遞增至24ｍｇ／ｄ。療程3～6個(gè)月?？色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。
二、預(yù)后
癌變迅速破壞者預(yù)后不良。
