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　　縱隔間葉源性腫瘤的發(fā)病原因雷同于全身軟組織腫瘤，雖然國(guó)內(nèi)外的學(xué)者在遺傳學(xué)、環(huán)境學(xué)、免疫病毒學(xué)等方面作了不少的工作，但確切病因尚沒有被證實(shí)?？赡苡幸韵乱蛩匾稹?/p>

　　1、創(chuàng)傷：最先注意到的是體表的一些腫瘤與創(chuàng)傷的關(guān)系，也有少數(shù)報(bào)道發(fā)現(xiàn)手術(shù)、燙傷或化學(xué)燒傷的瘢痕組織及異物附近組織易發(fā)生軟組織腫瘤，潛伏期為2～50年。

　　2、化學(xué)物質(zhì)：動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)皮下注射多環(huán)碳?xì)浠衔锬墚a(chǎn)生多種肉瘤，但在人體的研究上仍未證實(shí)。除銹劑或落葉劑中二氧苯定可進(jìn)入人體內(nèi)并積聚在脂肪和其他組織中，不能迅速代謝，有可能誘發(fā)軟組織肉瘤，但來(lái)自越戰(zhàn)的軍人及當(dāng)?shù)鼐用竦恼{(diào)查報(bào)道無(wú)法證實(shí)這一點(diǎn)。

　　3、電離輻射：放療病人在放射野中出現(xiàn)肉瘤，一般有2～25年的潛伏期，最常見的類型是惡性纖維組織細(xì)胞瘤和血管肉瘤。

　　4、良性腫瘤惡變：絕大多數(shù)軟組織肉瘤是原發(fā)的，而不是由良性腫瘤惡變而來(lái)，判斷標(biāo)準(zhǔn)一般來(lái)講如一個(gè)有多年病史的良性腫瘤轉(zhuǎn)為生長(zhǎng)迅速，且在光鏡下找到肯定的良性病變殘留，才可考慮為惡變。有作者在觀察良性惡變病例中多次發(fā)現(xiàn)該腫瘤從一開始就是惡性。

　　5、病毒因素：曾在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物和人類軟組織肉瘤中分離出C型病毒、白血病病毒、EB病毒，并注意到HIV感染的病人常伴發(fā)卡波西肉瘤。

　　6、免疫因素：淋巴管肉瘤的發(fā)生總是同乳腺癌根治術(shù)后慢性淋巴水腫有關(guān)，長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)孢素可引起軟組織肉瘤。

　　7、遺傳因素：已知與遺傳有關(guān)的軟組織腫瘤包括平滑肌瘤、血管球瘤、黃色瘤等。

　　8、基因突變：P53突變?cè)谏l(fā)的軟組織腫瘤中不常見，但已知P53突變Rb基因異常表達(dá)的軟組織腫瘤要比沒有突變的侵襲性更強(qiáng)。

　　縱隔有脂肪、豐富的淋巴和疏松的結(jié)締組織，受感染后，極易擴(kuò)散?？v隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤中縱隔感染的并發(fā)癥較為危險(xiǎn)，因?yàn)樵斐筛腥镜募?xì)菌多為腸道致病菌，此類致病菌進(jìn)入組織后產(chǎn)生很強(qiáng)的致病力，導(dǎo)致周圍組織廣泛壞死，可能并發(fā)中毒性休克。另外本病還可以引起心包炎、胸腔積液、心肺功能衰竭和大血管腐蝕性的致死性出血等。

　　縱隔間葉源性腫瘤可存在多年而無(wú)癥狀，半數(shù)以上是由于偶然發(fā)現(xiàn)，也可以是在體格檢查時(shí)或出現(xiàn)在尸檢報(bào)告中。最常見的主訴是胸痛、咳嗽、氣短、吞咽困難、聲嘶、Horner綜合征、上腔靜脈壓迫癥及氣管、心臟受壓等，還有一些非特異性癥狀，如發(fā)熱、盜汗、全身不適、納差、體重減輕等。這些同腫瘤的位置、大小、性質(zhì)以及生長(zhǎng)方式有關(guān)，良性腫瘤較少出現(xiàn)癥狀，囊性較實(shí)體瘤產(chǎn)生癥狀少，膨脹性生長(zhǎng)會(huì)產(chǎn)生壓迫癥狀，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)常出現(xiàn)受累臟器的相應(yīng)癥狀，臨床多見的間葉源性腫瘤如下。

　　一、縱隔脂肪源性腫瘤

　　分良性及惡性兩大類，良性腫瘤占大多數(shù)，其中縱隔內(nèi)較少見，可發(fā)生于縱隔任何部位，大部分位于前縱隔、心緣旁或心膈角。發(fā)病原因不明，有人認(rèn)為起源于縱隔胸膜下或胸壁皮下脂肪組織，也有認(rèn)為起源于退化的胸腺組織。

　　1、縱隔脂肪瘤：是縱隔內(nèi)較常見的間葉源性腫瘤之一，可發(fā)生于任何年齡，成人男性稍多。腫瘤通常包膜完整，多為球形、結(jié)節(jié)形或不規(guī)則形，切面呈淡黃或黃色、油膩狀，常被纖維組織分割成大小不等的小葉狀結(jié)構(gòu)，質(zhì)地較柔軟，體積通常較大，可伴有出血、壞死、液化、囊性變及骨化。組織學(xué)上主要由成熟脂肪組織組成，常延伸入頸部、肋間或椎管內(nèi)。生長(zhǎng)緩慢，偶有惡變，臨床上一般無(wú)明顯癥狀，如腫瘤體積大可壓迫周圍組織，可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。

　　2、縱隔脂肪肉瘤：其病因不明，發(fā)生于縱隔者罕見男性稍多于女性，多見于40～60歲，少見于青少年。絕大多數(shù)為原發(fā)性腫瘤，也有從良性脂肪瘤惡變而來(lái)的報(bào)道。脂肪肉瘤通常體積較大，呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀，可有菲薄的纖維包膜，分化良好者切面類似脂肪瘤。如伴有纖維組織增生則可見白色條索穿插其間，黏液型脂肪瘤呈膠凍狀，圓形細(xì)胞型及多形性呈魚肉樣或腦髓狀，可有出血壞死。鏡下組織形態(tài)多樣，目前常化分為分化良好型、黏液型、圓形細(xì)胞型及多形性和去分化型5種類型，外加5種腫瘤成分同時(shí)存在的混合型。脂肪肉瘤多位于后縱隔，病程較長(zhǎng)，術(shù)前病程從數(shù)周到數(shù)年不等，常有明顯胸痛，腫塊巨大可產(chǎn)生壓迫癥狀。

　　二、縱隔纖維組織源性腫瘤

　　纖維組織腫瘤由纖維細(xì)胞，成纖維細(xì)胞及膠原纖維所組成，根據(jù)分化和成熟程度分為良性及惡性，縱隔纖維原性腫瘤非常罕見，國(guó)內(nèi)上海市胸科醫(yī)院至1990年共收治1796例縱隔腫瘤，其中纖維原性腫瘤只有17例，其他僅有散在病例報(bào)道，目前，習(xí)慣將這類腫瘤分類為纖維瘤病，纖維肉瘤及惡性纖維性組織細(xì)胞瘤。

　　1、縱隔纖維瘤?。菏且环N纖維組織增生性疾病，由膠原纖維和成熟纖維細(xì)胞組成，病因不明，可能與一些炎癥或腫瘤產(chǎn)生的活性物質(zhì)有關(guān)，也可能是一種變態(tài)反應(yīng)和自身免疫性疾病。生物學(xué)行為介于良性與惡性之間，大體形態(tài)上無(wú)明顯邊緣，呈彌漫性結(jié)節(jié)性增生和結(jié)節(jié)狀增生。病人多為中年人，臨床癥狀主要因胸腔縱隔內(nèi)各臟器受到增生的纖維組織包裹和壓迫而引起，可包繞主動(dòng)脈弓、氣管、支氣管、心臟等，往往因上腔靜脈受阻而被注意，其他尚有胸痛、發(fā)熱、吞咽困難、聲嘶、血沉加快等表現(xiàn)。腫瘤不發(fā)生轉(zhuǎn)移，治療應(yīng)采取完全切除，切除不徹底會(huì)局部復(fù)發(fā)。

　　2、縱隔纖維肉瘤：病因不明，在縱隔者罕見，多位于后縱隔，腫瘤多為圓形或橢圓形，體積較大，一般有假包膜。分化良好者切面呈灰白色，質(zhì)地堅(jiān)韌，有漩渦狀結(jié)構(gòu)。分化差的切面如魚肉狀，質(zhì)地柔軟，可見出血壞死，鏡下主要由梭形的成纖維細(xì)胞組成，并含有網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。部分區(qū)域顯示黏液樣變，可見核分裂象，細(xì)胞呈現(xiàn)不同程度的異形性。

　　3、縱隔惡性纖維組織細(xì)胞瘤：惡性纖維組織細(xì)胞瘤是老年最常見的軟組織肉瘤，只有極少數(shù)的病變是原發(fā)于縱隔。男女發(fā)病無(wú)差別，后縱隔多見，其次為中縱隔，通常惡性纖維組織細(xì)胞瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜。但國(guó)內(nèi)有人統(tǒng)計(jì)認(rèn)為原發(fā)于縱隔內(nèi)的惡性纖維組織細(xì)胞瘤有包膜的較多，腫瘤可生長(zhǎng)的較大，通常呈結(jié)節(jié)狀，切面呈灰白色魚肉狀，也可為黃色或黃褐色，較大腫瘤常伴出血壞死和囊性變，如纖維成分多，質(zhì)地較硬，含較多黏液成分時(shí)，呈半透明黏液樣。

　　三、孤立性纖維性腫瘤

　　發(fā)生于縱隔者非常罕見，近一半是惡性的，該腫瘤起源于間皮下的未分化間葉細(xì)胞，發(fā)病與石棉接觸史無(wú)關(guān)。腫瘤孤立、局限，一般有細(xì)蒂和廣基，常有完整包膜，并且表面附有胸膜。超微結(jié)構(gòu)提示腫瘤細(xì)胞本質(zhì)上是成纖維細(xì)胞，免疫組化可見波形蛋白陽(yáng)性，有時(shí)角蛋白陰性，多見于成年男性，常有胸痛、咳嗽、呼吸困難和發(fā)熱等癥狀，可有骨關(guān)節(jié)病，杵狀指及低血糖的表現(xiàn)?？捎修D(zhuǎn)移，較常見的是肝，也可見淋巴轉(zhuǎn)移，治療采用外科手術(shù)切除，術(shù)后輔以放療和化療，良性一般預(yù)后良好，很少?gòu)?fù)發(fā)。惡性病人長(zhǎng)期生存率很低，容易復(fù)發(fā)，大多數(shù)復(fù)發(fā)病例生存時(shí)間不足5年。

　　四、縱隔血管源性腫瘤

　　血管源性腫瘤縱隔內(nèi)罕見，病例統(tǒng)計(jì)認(rèn)為發(fā)病率占縱隔腫瘤的0.5％～1.5％，其10％～30％屬惡性，病因及發(fā)病機(jī)制不明，可發(fā)生于縱隔的任何部位，以前上縱隔居多。

　　1、縱隔血管瘤：以海綿狀血管瘤多見，部分為毛細(xì)血管瘤，二者占良性血管瘤的90％，靜脈型也有報(bào)道，多發(fā)于內(nèi)臟區(qū)或椎旁溝，偶爾可擴(kuò)展到胸壁、頸部及椎管內(nèi)，瘤可有薄層包膜，多為紫紅色，質(zhì)軟，不定形態(tài)，少數(shù)有出血表現(xiàn)。鏡下腫瘤由內(nèi)襯薄層內(nèi)皮的擴(kuò)張的管腔組成，管腔間由纖細(xì)的纖維組織分隔，可見灶狀血栓、鈣化、膽固醇性肉芽腫，多見于青壯年，性別差異不大。病人癥狀的發(fā)生與腫瘤大小部位及對(duì)周圍組織壓迫或侵犯有關(guān)，可以有胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　2、血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤：組織學(xué)表現(xiàn)介于良惡性之間，起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，可呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，并可有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及重要臟器轉(zhuǎn)移，其中肺和肝是常見的轉(zhuǎn)移部位，屬低度惡性腫瘤。鏡下異型性不大，核分裂象很少，手術(shù)應(yīng)廣泛切除，有一定的復(fù)發(fā)率。

　　3、血管內(nèi)皮肉瘤：發(fā)生于縱隔者非常罕見，病因不明，腫瘤一般無(wú)包膜，內(nèi)有廣泛出血壞死，瘤細(xì)胞密集，異型明顯，核分裂象易見。細(xì)胞一般都被圍在網(wǎng)狀纖維鞘內(nèi)，呈實(shí)片狀，腔隙不明顯，惡性程度高，疾病進(jìn)展迅速，呈現(xiàn)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可有淋巴和肺臟轉(zhuǎn)移。有時(shí)手術(shù)中發(fā)現(xiàn)已無(wú)法切除，病人在術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)，生存期較短。

　　4、血管平滑肌腫瘤：主要位于四肢遠(yuǎn)端皮下組織，罕見于縱隔，可發(fā)生于任何年齡，縱隔的任何部位，其中前縱隔多見。

　　5、血管平滑肌肉瘤：發(fā)病部位以下腔靜脈，肺動(dòng)脈常見，病變位于小血管時(shí)不易發(fā)現(xiàn)原發(fā)血管，診斷頗有爭(zhēng)議，須結(jié)合腫塊大小，發(fā)病部位，有無(wú)轉(zhuǎn)移及鏡下所見有絲分裂數(shù)量確定。首選手術(shù)治療，手術(shù)范圍包括整個(gè)腫瘤及其附近的血管和粘連組織，有報(bào)道術(shù)后復(fù)發(fā)率達(dá)75％，有人曾給予復(fù)發(fā)病人放療，但未獲成功，化療僅對(duì)少數(shù)病例有益。

　　6、血管外皮細(xì)胞腫瘤：起源于血管外皮細(xì)胞可有良惡性之分，但病理上難區(qū)分，腫瘤可發(fā)生于身體任何部位，以下肢、腹膜后和頭頸部位最常見，發(fā)生于縱隔罕見，無(wú)年齡及性別差異，病程長(zhǎng)短不一，從數(shù)年至數(shù)十年，生長(zhǎng)緩慢。血行播散是轉(zhuǎn)移的主要途徑，以肺和骨常見，大多數(shù)病人無(wú)癥狀，后期由于腫塊巨大或浸潤(rùn)出現(xiàn)壓迫癥狀，其中較為特殊的癥狀有低血糖表現(xiàn)，發(fā)生原因可能與腫瘤分泌腎素、血液內(nèi)葡萄糖被大量利用和消耗有關(guān)。

　　五、縱隔淋巴管源性腫瘤

　　1、縱隔淋巴管瘤：淋巴管瘤是畸形而非真性腫瘤，起因淋巴系統(tǒng)與靜脈系統(tǒng)的交通失敗，屬于先天性疾病，也可能繼發(fā)于手術(shù)，外傷后，占縱隔腫瘤的0.7％～4.5％。以頸部最為常見，發(fā)生于縱隔內(nèi)的較少見，并多為頸部向縱隔的延伸，臨床將淋巴管瘤分為頸型、頸縱隔型、縱隔型。

　　2、淋巴管肌瘤：全部發(fā)生在女性的良性腫瘤，最初稱為淋巴管外皮細(xì)胞瘤，其局限性的病變可位于縱隔，常與胸導(dǎo)管及其分支有密切的關(guān)系，導(dǎo)致乳糜胸，彌漫型被稱為淋巴管肌瘤病，可累及肺臟。有些病例發(fā)生在結(jié)節(jié)性硬化綜合征背景上，提示其在發(fā)病機(jī)制上的聯(lián)系，發(fā)病可能與女性激素有關(guān)，有觀點(diǎn)認(rèn)為系一種錯(cuò)構(gòu)瘤，手術(shù)效果較好。

　　六、縱隔肌源性腫瘤

　　1、縱隔橫紋肌瘤：此腫瘤可發(fā)生于任何部位，甚至是無(wú)骨骼肌部位，很少見原發(fā)于縱隔，Miller（1978）曾經(jīng)報(bào)道1例發(fā)生于前縱隔的這種腫瘤，并且推測(cè)它是起源于胸腺細(xì)胞，國(guó)內(nèi)期刊少有報(bào)道，此腫瘤手術(shù)預(yù)后良好。

　　2、縱隔橫紋肌肉瘤：橫紋肌肉瘤由不同分化程度的骨骼肌細(xì)胞組成的惡性腫瘤，細(xì)胞形態(tài)多種多樣。臨床上根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度，特殊的組織結(jié)構(gòu)和巨體形態(tài)，將其分為胚胎型（包括葡萄族型）、梭形細(xì)胞型、腺泡型和多形型4種，其中胚胎型最多見，可發(fā)生于任何年齡。

　　七、其他少見的間葉源性腫瘤

　　發(fā)生于縱隔的其他間葉性腫瘤還有間葉瘤、腦脊膜瘤、滑膜肉瘤、骨外的成骨肉瘤、軟骨肉瘤等以及炎癥性腫塊黃色肉芽腫，后者是淋巴結(jié)內(nèi)非結(jié)核性肉芽腫性病變?cè)诳v隔內(nèi)形成的腫塊。胸部X線顯示圓形或分葉狀塊影突入肺內(nèi)，邊緣光滑，腫塊大者可產(chǎn)生壓迫癥狀，因此可予手術(shù)治療。

　　正確的飲食加工方法以及飲食習(xí)慣對(duì)于預(yù)防縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤也是非常重要的。

　　1、免煎炸：我國(guó)很多人都喜歡煎炸食品。為了減少致癌物的攝入，做葷菜或蔬菜時(shí)油鍋的溫度不要太高，不讓油冒煙，因?yàn)橛驮阱伬锩盁煏r(shí)的溫度已超過(guò)200℃。煎炒的時(shí)間越短越好，別把食品的表面煎得太焦黃，這樣可減少致癌物的形成。在日常生活中，盡量不要做油炸肉、油炸雞、油炸鴿子或鵪鶉、油炸魚、油炸蝦、油條、油餅、油炸糕點(diǎn)、油炸花生米、油炸土豆等。最好用清蒸、紅燒、水煮、水汆、熬湯、燜、燉、涼拌、炒菜、微波爐煮等方法。

　　2、免煙熏、火烤：食品在煙熏、燒烤或烘焦的過(guò)程中，可產(chǎn)生苯并芘等致癌化合物。

　　3、免用鹽腌：很多家庭習(xí)慣用鹽腌制豬肉、禽類、魚類、蛋類等、在商店里可以買到咸肉，火腿、臘肉、臘腸、咸菜、醬菜等，這些食品都是用鹽腌制加工的。

　　4、細(xì)嚼慢咽：食物先入口腔，再通過(guò)食管進(jìn)入胃臟。在咀嚼的同時(shí)，口腔內(nèi)的大小唾液腺體分泌出幫助消化的唾液與食物充分?jǐn)嚢瑁岳谖改c消化吸收。以上這些功能只有在細(xì)嚼慢咽中才能完成，譬如說(shuō)，食物中的魚刺、骨頭碎片、砂子、雜質(zhì)要吐出去；較粗大的食物需用牙齒嚼碎；太燙的食物或湯水不能咽下。這樣就保護(hù)了食管和胃黏膜免受擦傷和燙傷，有利于食物消化吸收。

　　5、不暴飲暴食：關(guān)于暴飲暴食，是指在一次就餐時(shí)，吃進(jìn)的雞鴨魚肉、山珍海味、各種酒類太多，超過(guò)了正常的需要，這容易引起消化道多種疾病，損傷身體健康。還需注意，經(jīng)過(guò)實(shí)驗(yàn)證明，高脂肪、高蛋白和高熱量的飲食，過(guò)多地飲酒，容易引起癌癥。所以中醫(yī)大夫和有經(jīng)驗(yàn)的老年常說(shuō)，飲食七分飽可以保健康。

　　X線胸片診斷價(jià)值有限，但可以提供病變?cè)诳v隔內(nèi)的位置、大小、解剖結(jié)構(gòu)有無(wú)移位和改變。腫塊的相對(duì)密度是囊性還是實(shí)體、有無(wú)鈣化，是診斷的基礎(chǔ)檢查方法。CT的診斷價(jià)值較高，特別是在縱隔內(nèi)大量脂肪的襯托下能很好地顯示縱隔解剖結(jié)構(gòu)和占位性病變的形態(tài)特征，增強(qiáng)掃描可分辨出腫塊與血管之間的關(guān)系。MRI有良好的軟組織分辨率和對(duì)比分辨率，在流空血管的襯托下可清楚顯示縱隔解剖結(jié)構(gòu)，并且無(wú)輻射、不需造影、非常清晰、對(duì)血管畸形或與血管相關(guān)疾病有優(yōu)勢(shì)。穿刺活檢也可獲得術(shù)前細(xì)胞診斷，但所獲組織少，往往診斷困難。

　　縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤的患者飲食宜清淡為主，多吃蔬菜水果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。患者還應(yīng)注意忌煙酒忌辛辣，忌油膩忌煙酒，忌吃生冷食物。

　　手術(shù)為縱隔間葉源性腫瘤及其他腫瘤的首選治療方案，手術(shù)途徑及手術(shù)技術(shù)問題應(yīng)按縱隔腫瘤的手術(shù)原則，爭(zhēng)取徹底切除。對(duì)于惡性間葉源性腫瘤有時(shí)還須結(jié)合放療或化療，但結(jié)果往往不盡如人意。