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　　原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征可能是由于自身免疫異常而致隔膽管及小葉間膽管非化膿性破壞性炎癥，伴膽小管增生；破壞、瘢痕形成；肝小葉結(jié)構(gòu)破壞、再生結(jié)節(jié)形成；呈現(xiàn)明顯膽汁淤滯的肝硬化組織學(xué)改變。同時也可以因為長期酗酒、以及肝炎病毒感染等導(dǎo)致肝內(nèi)膽管的非特異性炎癥、纖維化形成。

　　原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征會引起肝性腦病、上消化道大出血、肝腎綜合征，易并發(fā)各種感染，如支氣管炎、肺炎、結(jié)核性腹膜炎，原發(fā)性腹膜炎，膽道感染及革蘭陰性桿菌敗血癥等。

　　1、上消化道大出血

　　肝硬化上消化道出血，大多數(shù)由于食管、胃底靜脈曲張破裂，但應(yīng)考慮是否并發(fā)消化性潰瘍、急性出血糜爛性胃炎、賁門撕裂綜合征等胃黏膜病變。曲張的靜脈破裂出血多因較粗糙較硬的或有棱角的食物創(chuàng)傷，食管受胃酸反流的侵蝕、劇烈嘔吐等引起。出現(xiàn)嘔血和黑便。若出血量不多，僅有黑便。如果大量出血可引起休克。肝臟缺血缺氧的情況下常使肝功能惡化。出血又使血漿蛋白丟失，可導(dǎo)致腹水形成。血液在腸道經(jīng)細菌分解產(chǎn)氨被腸黏膜吸收后，可誘發(fā)肝性腦病甚至導(dǎo)致死亡。出血后原來腫大的脾臟可以縮小甚至觸不到。

　　2、感染

　　由于機體免疫功能減退、脾功能亢進以及門體靜脈之間側(cè)支循環(huán)的建立，增加了病原微生物侵入體循環(huán)的機會，故易并發(fā)各種感染，如支氣管炎、肺炎、結(jié)核性腹膜炎，原發(fā)性腹膜炎，膽道感染及革蘭陰性桿菌敗血癥等。原發(fā)性腹膜炎是指肝硬化病人腹腔內(nèi)無臟器穿孔的腹膜急性炎癥，發(fā)生率占3％～10％。多發(fā)生于有大量腹水的病人，多為大腸埃希桿菌引起。其原因為肝硬化時吞噬細胞的噬菌作用減弱，腸道內(nèi)細菌異常繁殖，通過腸壁進入腹腔。又因肝內(nèi)外血管結(jié)構(gòu)的改變，細菌還可通過側(cè)支循環(huán)引起菌血癥或帶菌淋巴液自肝包膜下或肝門淋巴叢漏入腹腔而引起感染。臨床表現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、腹脹，腹壁壓痛及反跳痛，腹水增多，血白細胞增高，腹水混濁，呈滲出液或介于滲出液與漏出液之間。腹水培養(yǎng)可有細菌生長。少數(shù)病人無腹痛發(fā)熱，而表現(xiàn)為低血壓或休克，頑固性腹水及進行性肝功衰竭。

　　3、肝腎綜合征

　　肝硬化合并頑固性腹水時未能恰當(dāng)治療或療效欠佳，易出現(xiàn)肝腎綜合征。其特征為少尿或無尿、低血鈉與低尿鈉，腎臟無器質(zhì)性改變，故亦稱功能性腎衰竭，其發(fā)病原理尚不完全清楚。

　　原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種自身免疫性肝臟疾病，為一種原因尚不清楚的慢性肝內(nèi)膽汁淤積，臨床上起病隱匿，多見于女性患者，臨床表現(xiàn)為疲乏無力，全身瘙癢、黃疸、色素沉著和（或）黃色瘤，也可以腹痛、惡心、嘔吐、水腫、腹水及食管靜脈曲張破裂出血為首發(fā)表現(xiàn)。肝活組織檢查有特征性病理改變，在除外肝外梗阻性黃疸和繼發(fā)性膽汁性肝硬化時可診斷為此病。

　　原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征的預(yù)防很關(guān)鍵，應(yīng)做到定期體檢，一般每年都要體檢，做一次肝功、B超，可以做到早期發(fā)現(xiàn)早期治療。原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征具體的預(yù)防措施還有有以下方面：

　　1、血氨偏高或肝功能極差者，應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，以免發(fā)生肝昏迷。出現(xiàn)腹水者應(yīng)進低鹽或無鹽飲食。

　　2、飲食方面應(yīng)提供足夠的營養(yǎng)，食物要多樣化，供給含氨基酸的高價蛋白質(zhì)、多種維生素、低脂肪、少渣飲食，要防止粗糙多纖維食物損傷食道靜脈，引起大出血。

　　3、注意出血、紫癜、發(fā)熱、精神神經(jīng)癥狀的改變，并及時和醫(yī)生取得聯(lián)系。

　　4、每日測量腹圍和測定尿量，腹部肥胖是自己鑒別脂肪肝的一種方法。

　　化驗檢查時血清膽紅素升高，以直接膽紅素升高為主，堿性磷酶、膽固醇、IgM均升高，抗線粒體抗體、平滑肌抗體和抗核抗體陽性、白蛋白減低、γ-球蛋白升高。如果診斷有困難且高度懷疑本病時，可以進行肝穿刺病理學(xué)活檢，有特征性病理改變，在除外肝外梗阻性黃疸和繼發(fā)性膽汁性肝硬化時可診斷為本病。

　　原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征患者宜吃含有葉酸豐富、性味平和、容易消化的食物，限量給予含優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物，忌吃含有酒精、油炸性的不宜消化的食物。原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征患者的具體飲食宜忌有以下方面：

　　1、以米面為主食

　　滿足每天糖量400g左右，旨在保護和促進肝細胞的再生。但由于肝硬化病人肝功能受損，過分用糖保肝，容易導(dǎo)致體胖、高血脂、動脈硬化和糖尿病，所以除主食外增加用糖量或吃甜食時要慎重。

　　2、蛋白質(zhì)食物要少而精

　　每天膳食中有60g高效蛋白質(zhì)即可滿足需要?？山惶媸秤敏~、瘦肉、雞蛋、乳類、豆制品等較理想的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。出于肝硬化時肝臟處理蛋白質(zhì)的功能降低，所以晚期肝硬化病人飲食中的蛋白質(zhì)含量要根據(jù)病情來調(diào)控。當(dāng)有肝性腦病傾向時，每天不宜超過20g。

　　3、多吃鮮菜鮮果

　　新鮮蔬菜和水果含豐富維生素及礦物質(zhì)、微量元素，是最好的食品，每天食用量約700—900g。

　　4、限制油脂攝入

　　限制油脂攝入，每天不超過20g，油脂在體內(nèi)要靠肝臟分泌膽汁來分解和利用。如肝功能減弱的肝細胞來不及分解處理攝人體內(nèi)的油脂。就會引起肝臟脂肪浸潤。特別是動物脂肪更能加重肝臟負擔(dān)。

　　5、限制水和鹽

　　對有服水或浮腫病人，一定要控制鈉鹽及水的攝人量。但若長期限鹽或食用無鹽醬油，又易導(dǎo)致低血鈉高血鉀癥。所以積極的辦法是設(shè)法增進病人的食欲和消化能力，經(jīng)常用少鹽的糖醋小菜佐餐，同時保證蛋白質(zhì)的吸收利用，以提高血漿中的膠體滲透壓，從根本上消除水腫。

　　原發(fā)性肝內(nèi)硬化綜合征的西醫(yī)治療方法是用腎上腺皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤行免疫抑制治療。皮膚瘙癢可用抗組織胺類藥物或膽酪胺，也可試用氫氧化鋁治療，其他可行對癥處理及防治并發(fā)癥如上消化道出血、肝性腦病及腹水等。治療原則是保肝、維持內(nèi)環(huán)境的紊亂、避免嚴重的肝功異常導(dǎo)致感性腦病危及生命，故注意監(jiān)測血氨的水平很重要。