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1、發(fā)病原因

　　病因不清，有人認為此病是過敏反應(yīng)所致，一些感染因素如微小病毒B19，金黃色葡萄球菌等可能與此病發(fā)生有關(guān)，呼吸道可能是過敏反應(yīng)發(fā)生的初始部位，但到目前為止尚無確鑿的證據(jù)證實此種觀點，有人認為，此病可能是免疫復(fù)合物沉積并通過釋放多種活性產(chǎn)物所致。

　　2、發(fā)病機制

　　Wegner肉芽腫的發(fā)病機制尚不完全清楚，有人認為Ⅳ型過敏反應(yīng)在其發(fā)生中起著重要作用，激活的CD4細胞可釋放γ-干擾素，α-腫瘤壞死因子等細胞因子，并引起炎癥反應(yīng)和組織損傷；有證據(jù)提示抗中性粒細胞胞漿抗體可能通過增強中性粒細胞氧化反應(yīng)，脫顆粒，增強其對血管內(nèi)皮細胞的黏附作用，促進其釋放IL-1β和促進單核細胞釋放IL-8等機制增強炎癥反應(yīng)；還有研究表明，患者有共刺激分子表達異常，上述結(jié)果表明在Wegner肉芽腫發(fā)生中有多種機制參與。

此病的診斷主要根據(jù)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈和靜脈的全身性壞死性血管炎。對出現(xiàn)眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應(yīng)詳細詢問呼吸道、腎臟病等病史如發(fā)現(xiàn)黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎則對診斷有很大幫助。

　　有關(guān)此病的診斷標準，主要基于此病的三聯(lián)癥，即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎如患者具有3種表現(xiàn)，則稱為完全型如缺少1種或2種表現(xiàn)，則被稱為不完全型。

一、眼部表現(xiàn)

　　Wegner肉芽腫的眼部受累發(fā)生率為14％～78％，但在發(fā)病開始僅15％的患者有眼部受累，在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現(xiàn)，多為單側(cè)受累，偶爾可雙眼受累。

　　任何眼組織均可受累，有些受累是繼發(fā)性的，如繼發(fā)于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發(fā)性的，如鞏膜炎，葡萄膜炎等。

　　葡萄膜炎是一種相對常見的眼部表現(xiàn)，發(fā)生率為5％～38％(尚不包括視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜炎血管炎)，可表現(xiàn)為單側(cè)受累，也可為雙側(cè)受累，可表現(xiàn)為前葡萄膜炎，中間葡萄膜炎，后葡萄膜炎，全葡萄膜炎，視網(wǎng)膜炎，視網(wǎng)膜血管炎等，葡萄膜炎多為非特異性炎癥，可呈肉芽腫性或非肉芽腫性，多出現(xiàn)于疾病發(fā)生后一段時間，眼部病變往往出現(xiàn)于全身性病變之后，在少數(shù)患者可出現(xiàn)于全身性病變之前，也可作為該病的惟一臨床表現(xiàn)。

　　二、全身表現(xiàn)

　　全身表現(xiàn)主要有上，下呼吸道壞死性肉芽腫，全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎，但在一些患者，在疾病的不同時期，上述三大方面的損害不一定均表現(xiàn)出來，此外尚可出現(xiàn)皮膚，神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)受累和多種眼部疾病，患者非特異性全身表現(xiàn)通常有發(fā)熱，不適，體重減輕，厭食，關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等。

　　1、上，下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥：

　　呼吸道受累是此病最常見的表現(xiàn)，約90％以上的患者出現(xiàn)此種改變，于疾病早期患者往往訴有鼻竇區(qū)疼痛，膿性鼻涕，鼻塞，鼻出血，聽力下降等，檢查可發(fā)現(xiàn)慢性鼻炎，鼻竇炎，鼻潰瘍，漿液性中耳炎，化膿性中耳炎，乳突炎，馬鞍狀鼻，雙側(cè)肺實質(zhì)結(jié)節(jié)狀浸潤，易發(fā)生肺空洞，尚可出現(xiàn)彌漫性肺出血，約20％的患者出現(xiàn)胸腔積液。

　　2、腎小球腎炎：

　　腎小球腎炎在疾病初期發(fā)生率較低，但在疾病發(fā)生2年后則可高達80％左右，患者通常表現(xiàn)為蛋白尿，血尿，紅細胞管型，最后可進展為腎功能衰竭。

　　3、皮膚損害：

　　約13％的患者出現(xiàn)皮膚改變，最常見的為紫癜，出現(xiàn)于下肢，軀干和上肢，也可出現(xiàn)皮膚潰瘍，水皰，丘疹，皮下結(jié)節(jié)等病變。

　　4、關(guān)節(jié)疼痛和肌肉疼痛：

　　2種表現(xiàn)相當常見，發(fā)生率高達70％，患者偶爾可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹。

　　5、神經(jīng)系統(tǒng)損害：

　　21％～54％的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為周圍神經(jīng)病變(如多發(fā)性單神經(jīng)炎)，腦神經(jīng)病變，眼肌麻痹，癲癇，大腦炎，卒中等。

　　6、其他：

　　少數(shù)患者可出現(xiàn)心包炎，心肌炎，動脈炎，腮腺，乳房，尿道，腸道等也可受累。

　　此病的診斷主要根據(jù)上，下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎，局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動脈和靜脈的全身性壞死性血管炎，對出現(xiàn)眼球突出，壞死性鞏膜炎，周邊角膜潰瘍和多種類型的葡萄膜炎患者應(yīng)詳細詢問呼吸道，腎臟病等病史，如發(fā)現(xiàn)黏膜潰瘍，腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎，則對診斷有很大幫助。

1、此病在未治療或僅給予糖皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差，特別是具有腎功能障礙者更是如此。未治療者平均壽命為5個月，單用糖皮質(zhì)激素者平均壽命12個月，在用氮芥類藥物治療者則預(yù)后大大改善。在一項隨訪6個月～24年的研究中發(fā)現(xiàn)，91％的患者獲顯著改善，75％的患者獲完全緩解。但由于氮芥類藥物的長期使用，可引起感染、腫瘤等多種副作用應(yīng)密切注意這些副作用。

　　2、患者視力預(yù)后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關(guān)，視神經(jīng)受壓迫視網(wǎng)膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等往往導(dǎo)致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。

目前此病尚無肯定的實驗室檢查，一些患者可出現(xiàn)白細胞增多，正常紅細胞性和紅細胞色素正常性貧血，血小板增多，血沉加快，在疾病活動期進行PR3-抗中性粒細胞胞漿抗體測定有高達90％的敏感性，但在疾病緩解期則此檢查的敏感性降為40％，該實驗的特異性約為90％。

　　1、胸部X線檢查發(fā)現(xiàn)肺浸潤和結(jié)節(jié)對診斷有幫助，但要排除其他原因所致的情況。

　　2、活組織檢查對診斷有較大幫助，最常見的病理改變?yōu)榻M織壞死，肉芽腫形成和血管炎，但在同一標本中很難看到3種改變同時存在，所以在進行活組織檢查時如發(fā)現(xiàn)1種或2種改變，不要輕易排除Wegner肉芽腫的診斷。

一、食療方：

　　1、丹參酒：白酒500克，紫丹參90克，浸泡一周后，每次飲30毫升，1日1-2次。適用于脈管炎初期肢冷麻木者。

　　2、赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克，紅棗7枚，紅糖適量，著熟后服食。適用于肢體浮腫者。

　　3、黃豆冬瓜皮湯：冬瓜皮60克，黃豆60克，清水3碗，煎至1碗，去渣飲用。適用于患肢浮腫，全身貧血者。

　　4、赤豆桃仁蓮藕湯：桃仁15克，赤豆60克，蓮藕100克，洗凈切成小塊，加清水適量煮湯，以食鹽少許調(diào)味，飲湯食赤豆及蓮藕。適用于肢冷血脈不和者。

　　5、桑椹湯：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或紅糖適量調(diào)味，去渣飲用。適用于腰酸頭暈者。

　　二、患者不要吃什么

　　絕對不能抽煙、喝酒、低鹽飲食為好。

一、肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎中醫(yī)治療方法

　　1、濕熱險絡(luò)證：

　　以皮膚損害為主，表現(xiàn)為紫癜性丘疹，血皰，潰瘍，伴有節(jié)關(guān)疼痛，大便溏薄，小便短赤，舌質(zhì)紅，苔薄黃，脈滑數(shù)。治宜清熱利濕，解毒通絡(luò)，方選四妙散，四妙勇安湯加減（黃柏、蒼術(shù)、生薏米、川牛膝、金銀花、玄參、當歸、紅藤、甘草等）。惹皮疹色紫紅、熱象明顯者加紫草、茜草涼血散血；下肢腫脹明顯者加車前子、澤瀉、澤蘭利水消腫。

　　2、熱毒聚結(jié)證：

　　發(fā)病急聚，下肢、軀干泛發(fā)紫癜樣丘疹、壞死性潰瘍、色紫紅、灼熱疼痛，伴有發(fā)熱、乏力、咯血、便血、舌質(zhì)紅降，苔黃燥，脈數(shù)。治宜清熱解毒，涼血化瘀。方選犀角地黃湯加減（水牛角、生地、丹皮、赤芍、連翅、金銀花、紫草、生槐米、白茅根、生甘草）。若下肢腫脹加土茯苓、生薏苡仁險濕利水；關(guān)節(jié)疼痛者加海風藤、秦艽祛風熱利濕；腹痛明顯者加延胡索、川楝子行氣止痛；潰瘍膿多者宜加黃蓮、蒲公英、白花蛇舌草、天花粉清熱排濃。

　　二、肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎西醫(yī)治療方法

　　1、治療：

　　全身性病變往往需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)合氮芥類藥物（環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥）治療。糖皮質(zhì)激素最初所用劑量為1mg/（kg？d），一般于應(yīng)用1個月后根據(jù)患者的反應(yīng)調(diào)整劑量；環(huán)磷酰胺的初始劑量為2mg/（kgd），一般于疾病控制1年后始逐漸減量，每2～3個月減25mg。由于環(huán)磷酰胺使用的時間長且劑量較大，在治療過程中應(yīng)定期進行血常規(guī)、尿常規(guī)和肝、腎功能等方面的檢查，以免引起嚴重副作用，治療期間白細胞應(yīng)保持在3000/mm3以上。

　　其他藥物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)孢素等也可用于此病全身病變的治療。最近Taylor等用靜脈注射免疫球蛋白的方法治療1例對環(huán)磷酰胺不能耐受的患者，發(fā)現(xiàn)有較好的治療效果；此外也發(fā)現(xiàn)此種治療對Wegner肉芽腫的全身性病變也有較好的治療作用，但對眼部病變則有加重作用。由于這些報道涉及患者數(shù)目較小，因此，有關(guān)此種方法在治療Wegner肉芽腫中的應(yīng)用指征、治療時間、毒副作用等尚需進一步研究確定。

　　結(jié)膜炎和鞏膜外層炎一般無嚴重后果，可給予糖皮質(zhì)激素滴眼劑點眼治療；但對于嚴重的威脅患者視力的眼部病變（如眼眶病變、鞏膜炎、周邊潰瘍性角膜炎、葡萄膜炎等），則與全身病變一樣往往需全身應(yīng)用免疫抑制劑，最常用的治療方案也是氮芥類藥物聯(lián)合糖皮質(zhì)激素，治療時間可參考全身病變的治療。對于嚴重眼眶受累者可考慮行手術(shù)減壓和引流，對于壞死性鞏膜炎患者可考慮行手術(shù)治療，以覆蓋變薄的鞏膜。

　　2、預(yù)后：

　　此病在未治療或僅給予糖皮質(zhì)激素治療者預(yù)后差，特別是具有腎功能障礙者更是如此。未治療者平均壽命為5個月，單用糖皮質(zhì)激素者，平均壽命12個月，在用氮芥類藥物治療者則預(yù)后大大改善。在一項隨訪6個月～24年的研究中發(fā)現(xiàn)，91％的患者獲顯著改善，75％的患者獲完全緩解。但由于氮芥類藥物的長期使用，可引起感染、腫瘤等多種副作用，應(yīng)密切注意這些副作用。

　　患者視力預(yù)后主要與眼部病變的類型和嚴重性有關(guān)，視神經(jīng)受壓迫、視網(wǎng)膜血管炎和視盤血管炎、壞死性鞏膜炎和角膜潰瘍引起的穿孔、葡萄膜炎所致的黃斑囊樣水腫等往往導(dǎo)致嚴重視功能障礙或視力完全喪失。