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1、發(fā)病原因

病因不明，曾有人認(rèn)為本病可能為炎癥，但炎癥來源一直未能確定，也有人設(shè)想與梅毒，結(jié)核，弓形蟲病及其他炎癥有關(guān)，但絕大多數(shù)患者找不到感染源，成年患者的病因則比較復(fù)雜，除有先天血管異常因素外，可能還有其他原因，如有的患者曾有葡萄膜炎，同時(shí)膽固醇增高而患本病，推測炎癥可能為其誘因，也有人發(fā)現(xiàn)本病患者類固醇物質(zhì)分泌量超過正常，糖耐量曲線延長，表明腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，故認(rèn)為本病可能與內(nèi)分泌失調(diào)和代謝障礙有關(guān)。

本病是一種視網(wǎng)膜血管異常，血管內(nèi)皮細(xì)胞屏障作用喪失，以致血漿大量滲出于視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下，導(dǎo)致視網(wǎng)膜廣泛脫離的視網(wǎng)膜病變，但這種視網(wǎng)膜血管異常是先天性的還是后天性的，是原發(fā)性的還是繼發(fā)性的，到目前為止，尚無定論。

文獻(xiàn)中，有關(guān)本病的組織學(xué)檢查，大多為晚期病例，Trpathi及Ashton（1971）曾對一例早期典型病例的組織標(biāo)本進(jìn)行了電子顯微鏡檢查，觀察到血管內(nèi)皮細(xì)胞有空泡，變性，嚴(yán)重者內(nèi)皮細(xì)胞層完全消失，管壁僅由血漿及纖維層構(gòu)成，外圍有神經(jīng)膠質(zhì)。

晚期病例的光鏡下檢查，視網(wǎng)膜廣泛脫離；視網(wǎng)膜變性，萎縮，結(jié)構(gòu)全被破壞；視網(wǎng)膜深層有大小不等的囊腔，囊腔內(nèi)及脫離的視網(wǎng)膜下充滿出血及蛋白性滲出液；有的還有仙化斑塊，色素游離，數(shù)量不等的泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，管壁增厚，玻璃樣變性，PAS染色顯示血管內(nèi)皮下基底膜增厚，內(nèi)皮細(xì)胞增生變性，血管閉塞，亦可見到內(nèi)細(xì)胞脫落，甚至全部消失，血液外溢，血管僅有輪廓，視網(wǎng)膜內(nèi)外層均有新生血管，血管周圍有淋巴細(xì)胞，大單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤，玻璃體內(nèi)有蛋白性滲出液及少量淋巴細(xì)胞，大單核細(xì)胞，部分標(biāo)本中還可見到出血和膽固醇結(jié)晶空隙，脈絡(luò)膜與視網(wǎng)膜粘連處和機(jī)化結(jié)締組織團(tuán)塊附近有明顯的慢性炎性細(xì)胞浸潤，結(jié)締組織團(tuán)塊位于視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜間，大小不等，視網(wǎng)膜色素上皮增生，進(jìn)入結(jié)締組織團(tuán)塊中，部分病例可有鈣化或骨化，有時(shí)還可見到膽固醇結(jié)晶空隙及異物巨細(xì)胞反應(yīng)。在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節(jié)組織標(biāo)本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫。

2、發(fā)病機(jī)制

迄今不明，多數(shù)作者認(rèn)為兒童和青少年Coats病系因先天視網(wǎng)膜小血管異常所致，即使眼底未見明顯血管異常，但熒光血管造影或病理組織學(xué)檢查都能發(fā)現(xiàn)血管的改變，毛細(xì)血管擴(kuò)張和小動(dòng)脈，小靜脈損害，血管壁有玻璃樣變，內(nèi)皮細(xì)胞下有黏多糖物質(zhì)沉積，致管壁增厚，管腔變窄，血流緩慢，血管閉塞，由于血管壁屏障受損，導(dǎo)致動(dòng)脈瘤和微血管瘤形成，致漿液滲出和出血，出現(xiàn)大塊狀滲出。

在有繼發(fā)性青光眼的病例，眼球前節(jié)組織標(biāo)本上，可見虹膜周邊前粘連；虹膜面覆蓋纖維血管膜：角膜上皮基底層水腫，玻璃體積血以及增生性玻璃體視網(wǎng)膜病變，晚期可以合并虹膜睫狀體炎以及并發(fā)性白內(nèi)障，繼發(fā)性青光眼，可導(dǎo)致眼球萎縮。

早期無自覺癥狀，由于多為單眼，又多發(fā)生在兒童和青少年，故常不為患者自己發(fā)覺，直至視力顯著下降或瞳孔出現(xiàn)黃白色反射，或眼球外斜始引起注意，眼底典型的改變?yōu)橐暰W(wǎng)膜滲出和血管異常，早期視盤正常，黃斑可正?；蚴芮址?，病變開始可出現(xiàn)于眼底任何位置，但以顳側(cè)，尤其圍繞視盤和黃斑附近為最常見，可局限于1，2個(gè)象限，或遍及整個(gè)眼底，滲出為白色或黃白色，點(diǎn)狀或融合成片，常排列成邊界不齊的條狀，或呈半環(huán)狀或環(huán)狀，則稱為環(huán)狀視網(wǎng)膜病變(circinateretinopathy)，滲出位于視網(wǎng)膜深層的視網(wǎng)膜血管后面，也可部分遮蓋血管，有的滲出隆起可高達(dá)數(shù)個(gè)屈光度，故又稱為外層滲出性視網(wǎng)膜病變，在滲出的附近常見點(diǎn)狀發(fā)亮的膽固醇結(jié)晶小體及點(diǎn)狀和片狀出血，偶可見色素沉著，病變區(qū)的血管顯著異常，動(dòng)靜脈均可受損，尤以小動(dòng)脈明顯，病變主要發(fā)生在血管第2或第3小分支，血管擴(kuò)張迂曲，管壁呈瘤樣，梭形或豆?fàn)钛芰觯蚺帕谐蚀闋?，血管也可呈花圈狀，螺旋狀或紐結(jié)狀迂曲，并可伴有新生血管和血管間交通支，病變位于黃斑區(qū)附近者可侵犯黃斑，產(chǎn)生黃斑水腫，或有星芒狀滲出，重者晚期黃斑形成機(jī)化瘢痕。

本病早期不易發(fā)覺，多數(shù)病人在出現(xiàn)視力顯著減退，黃瞳或已出現(xiàn)外斜，甚至繼發(fā)青光眼時(shí)才來就醫(yī)，可惜已為時(shí)太晚了，因此，對兒童及青少年應(yīng)定期體檢，檢查視力，尤其散瞳檢查眼底，以便早期發(fā)現(xiàn)，早期進(jìn)行治療，目前較一致的看法是早期氬鐳射治療有效，有的病例可保持較好視力。

1、血膽固醇檢查：對于成人患者可進(jìn)行血膽固醇檢查。

2、糖耐量試驗(yàn)。

3、病理學(xué)檢查：

無論青年或老年患者，其病理改變基本相同，視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張，血管壁增厚，玻璃樣變，血管周圍有慢性炎性細(xì)胞浸潤，主要為淋巴細(xì)胞和大單核細(xì)胞，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生變性，使血管變窄甚至閉塞，內(nèi)膜下有PAS染色陽性的黏多糖沉積，有的血管內(nèi)皮細(xì)胞脫落，甚至消失，失去屏障功能，且血液外溢，有的病例可有新生血管形成，視網(wǎng)膜早期有水腫，蛋白滲出液和出血位于視網(wǎng)膜外層，可引起部分或全部視網(wǎng)膜脫離，脫離的視網(wǎng)膜下充滿蛋白滲出液和出血，有大量泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶空隙以及吞噬脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞，早期病例視網(wǎng)膜色素上皮尚正常，脈絡(luò)膜可有慢性炎性細(xì)胞浸潤，晚期視網(wǎng)膜滲出被結(jié)締組織代替，位于視網(wǎng)膜內(nèi)和視網(wǎng)膜與脈絡(luò)膜之間，瘢痕組織中有空腔出現(xiàn)，其中填滿各種碎屑，如出血后殘留的色素，玻璃樣物質(zhì)，巨細(xì)胞，膽固醇或其他結(jié)晶，鈣粒等，視網(wǎng)膜色素上皮增生，變性和脫落，最后血管和視網(wǎng)膜有大量退行性變，血管硬化，視網(wǎng)膜完全為增殖纖維和膠質(zhì)組織代替。

1、飲食上應(yīng)注意清淡，多以菜粥、面條湯等容易消化吸收的食物為佳。

2、可多食新鮮的水果和蔬菜，以保證維生素的攝入量。

3、給予流質(zhì)或半流質(zhì)的食物，如各種粥類、米湯等。

一、治療

無特效療法，早期病例應(yīng)用光凝療法效果較好。激光光凝及透熱凝固術(shù)對病變范圍局限的早期病例，封閉其病變血管后，使視網(wǎng)膜水腫及滲出逐漸吸收有一定作用，但遠(yuǎn)期療效如何尚難肯定。晚期已有視網(wǎng)膜廣泛脫離者，有人曾用視網(wǎng)膜下放液加透熱電凝和鞏膜縮短，據(jù)說可使病變靜止。

1、光凝療法

可利用激光治療，對早期病例效果較好。光凝視網(wǎng)膜血管病變區(qū)可使異常血管閉塞，滲出減少，病變區(qū)為脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕代替。用光凝治療后大多數(shù)病例病情停止進(jìn)行，保留部分視力。

2、冷凍療法

可單獨(dú)使用或與激光合并使用，有一定效果。

3、透熱凝固術(shù)

在缺乏激光設(shè)備時(shí)可試用鞏膜表面透熱凝固術(shù)于相應(yīng)病變區(qū)，部分病例有效。

4、手術(shù)治療

病變重者，如果有前膜形成和視網(wǎng)膜脫離可作玻璃體切割術(shù)和視網(wǎng)膜切開去除視網(wǎng)膜下滲出，保留部分視網(wǎng)膜功能和視力。

5、其他治療

腎上腺皮質(zhì)激素，效果不確切，可減輕水腫，使病情暫時(shí)緩解，不能控制病情進(jìn)展。以往有用X線照射，療效也不確實(shí)。對本病的并發(fā)癥如繼發(fā)性青光眼或白內(nèi)障等，可根據(jù)具體病情考慮手術(shù)對癥治療。

二、預(yù)后

視力預(yù)后取決于黃斑是否受累。在黃斑受損之前進(jìn)行激光治療，視力可保存或增進(jìn)。