組織細胞增多病X是由大量增生的染色淡而大的組織細胞在眼眶或全身各臟器、軟組織和骨中堆積引起的病變。根據(jù)累及的部位不同又分為局部單灶性和全身多灶性。年齡越小越容易發(fā)展成為多灶性病灶，患者年齡偏大，單灶性病變可能性大。
眼眶嗜酸性肉芽腫
- 目錄
- 1.眼眶嗜酸性肉芽腫的發(fā)病原因有哪些 2.眼眶嗜酸性肉芽腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.眼眶嗜酸性肉芽腫有哪些典型癥狀 4.眼眶嗜酸性肉芽腫應(yīng)該如何預(yù)防 5.眼眶嗜酸性肉芽腫需要做哪些化驗檢查 6.眼眶嗜酸性肉芽腫病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療眼眶嗜酸性肉芽腫的常規(guī)方法
1眼眶嗜酸性肉芽腫的發(fā)病原因有哪些
目前病因不明，發(fā)病機制不清可能是一種免疫異常性疾病特別與T淋巴細胞異常有關(guān)單克隆抗體OKT-6可使Langerhans細胞表面膜受體染色，嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。
2眼眶嗜酸性肉芽腫容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥
眼眶嗜酸性肉芽腫的并發(fā)癥主要和侵及部位相關(guān)：侵犯角膜會導(dǎo)致視力下降、失明、角膜感染；侵犯眼眶上方者，常因浸潤到上直肌及提上瞼肌，而引起上瞼下垂和眼球運動障礙；侵犯球后部者，除引起眼球突出外，還可在眼底上見到一些眼后極部受壓現(xiàn)象，如視盤充血水腫，黃斑部放射條紋，嚴(yán)重者尚可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。
3眼眶嗜酸性肉芽腫有哪些典型癥狀
孤立的骨病變多見于顱骨，依次為骨盆，脊柱，肋骨和四肢長骨，嗜酸性肉芽腫也可以是多灶性的，顱骨的額骨和頂骨是常見的病變區(qū)，當(dāng)眶骨受累時外顳上眶緣是最普遍的部位，偶爾眶骨和顱骨廣泛受累，病變區(qū)腫脹，有壓痛或疼痛，骨腫脹，骨右眼眶顳上方腫塊狀新生物，上瞼腫脹，下垂，眼球前突，向下移位，病變發(fā)生在骨的板障層，突破眶骨膜，引起上瞼外側(cè)軟組織炎癥和淚腺發(fā)炎，故臨床類似于眼眶的皮樣囊腫和淚腺炎的表現(xiàn)，極個別病變可累及角膜，鞏膜和葡萄膜。
患者常為兒童，在顳上外眶緣處捫及腫塊，有壓痛，就應(yīng)想到嗜酸性肉芽腫的可能性，X線照片顯示不規(guī)則，鋸齒狀的溶骨區(qū)，無硬化邊界，CT檢查除發(fā)現(xiàn)溶骨性缺損外，還發(fā)現(xiàn)外上方軟組織密度增加，局部高起，對這樣的病變應(yīng)做活體組織檢查，發(fā)現(xiàn)大量的組織細胞增生，電子顯微鏡見細胞質(zhì)內(nèi)有Langerhans顆粒，對年齡較大的患者可診斷嗜酸性肉芽腫。
4眼眶嗜酸性肉芽腫應(yīng)該如何預(yù)防
眼眶嗜酸性肉芽腫由于病因并不是很明確，目前缺乏有針對性的預(yù)防措施，注意避免感染，避免接觸放射線以及其他有毒有害物質(zhì)，避免某些物理性、化學(xué)性物質(zhì)的長期使用，避免濫用藥物，注意勞逸結(jié)合，保持身心健康，等。其次早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對預(yù)防本病也具有重要意義。
5眼眶嗜酸性肉芽腫需要做哪些化驗檢查
1、免疫學(xué)檢查：可能發(fā)現(xiàn)部分指標(biāo)異常。
2、病理學(xué)檢查：活檢標(biāo)本的組織病理學(xué)顯示最明顯的細胞是大而淡染的組織細胞，核位于細胞中心，呈卵圓形，空泡狀，核膜輕度凹陷，嗜酸性粒細胞質(zhì)內(nèi)有較多的顆粒，在組織細胞浸潤的背景中，可見不同數(shù)量的嗜酸性粒細胞，淋巴細胞，漿細胞和多核巨細胞，病灶區(qū)內(nèi)基質(zhì)少，但血管多，易出血，故可見含鐵血黃色素的巨噬細胞，舊病變中的單核細胞和多核細胞發(fā)生脂化，骨內(nèi)的一些病變可以自愈，病變區(qū)纖維化而呈現(xiàn)硬化灶。
電子顯微鏡證實單核細胞組織細胞質(zhì)內(nèi)有特殊的顆粒呈棒狀，中心有條紋，末端有開口的空泡，酷似球拍，故叫球拍小體，又名Birbeck顆?；騆angerhans顆粒，多核巨細胞含有豐富的線粒體，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，但無Langerhans顆粒，所以Langerhans顆粒是樹突狀組織細胞（Langerhans細胞）的標(biāo)記，現(xiàn)已知嗜酸性細胞肉芽腫是Langerhans細胞的增生，該細胞常存在皮膚的表皮層，這就可解釋嗜酸性細胞肉芽腫的組織細胞高度嗜表皮的原因。
3、X線檢查：顱骨是最好發(fā)部位，常侵及多塊顱骨，尤以顱蓋骨為甚，病灶大小不等，常相互融合呈大塊“地圖樣”骨缺損，這種表現(xiàn)頗有特征，顱骨表現(xiàn)多從板障開始，隨病灶的擴展，使內(nèi)外骨板破壞，局部軟組織隆起腫脹，骨質(zhì)破壞區(qū)的邊緣銳利，通常無硬化，也無骨膜反應(yīng)是其特點，眶窩骨質(zhì)破壞以累及眼眶之外上緣為多，并出現(xiàn)同側(cè)突眼。
4、超聲波探查：病變累及眼眶時，眼眶內(nèi)可探及異?；芈晠^(qū)，邊緣不清，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)回聲強弱分布不均勻，聲衰減明顯，后界顯示較弱或不清，缺乏可壓縮性。
5、CT掃描：眶骨骨質(zhì)破壞呈溶骨性，邊緣清晰，局部軟組織腫脹，可以侵犯眼外肌，淚腺，甚至眼球，顳肌亦可侵犯，增強后CT掃描呈中度到明顯強化，骨破壞常發(fā)生在眶前或前顳部，顳鱗部及眶骨骨質(zhì)破壞均可引起眼球突出。
6、MRI：病變常位于肌錐外，表現(xiàn)為不規(guī)則腫塊，病變發(fā)展到一定程度可破壞眶壁，侵及顳窩或顱腔，侵及顱內(nèi)者，類似其他顱眶溝通瘤表現(xiàn)，但境界多較清楚，T1加權(quán)像呈中低信號，T2加權(quán)像呈中高信號，腫塊侵及眼外肌致其受壓，移位，境界不清，眼球常有突出。
6眼眶嗜酸性肉芽腫病人的飲食宜忌
眼眶嗜酸性肉芽腫患者注意一下平時的飲食情況，平時以清淡的食物為主，注意飲食結(jié)構(gòu)，保證營養(yǎng)豐富，多吃新鮮的水果與蔬菜，少吃刺激性食物。
7西醫(yī)治療眼眶嗜酸性肉芽腫的常規(guī)方法
1、治療
眼眶嗜酸性肉芽腫為單灶性病變，手術(shù)刮除能消除病灶，皮質(zhì)類固醇內(nèi)注射能治愈病灶，但注射時切勿穿過硬腦膜，將藥物注射到顱內(nèi)。有作者主張在病灶刮除后，給局部小劑量分次放射治療，總劑量6～8Gy，效果更好。也可以觀察，因病變?yōu)榱夹裕矣凶杂鷥A向。對復(fù)發(fā)病例要全身用皮質(zhì)類固醇和抗代謝藥物治療，Song等報道1例9歲男孩眼眶外上方嗜酸性肉芽腫，刮除術(shù)后6個月，MRI檢查發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)腫塊復(fù)發(fā)，用潑尼松和長春新堿治療，效果顯著。
2、預(yù)后
本病的預(yù)后與發(fā)病時的年齡、病變程度、是否伴有器官功能障礙等情況有關(guān)。發(fā)病年齡越早預(yù)后越差。本病的部分病例可以自行緩解。治療可根據(jù)病情輕重采用保守療法、激素療法和化學(xué)療法，亦可考慮小劑量放射治療。
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