眼外肌廣泛纖維化綜合征是一種雙眼或單眼全部眼外肌的先天性肌肉筋膜分化異常，幾乎所有眼外肌肉組織全被纖維組織所代替，屬眼外肌發(fā)育不全，為家族性常染色體顯性遺傳病，臨床上極少見。
眼外肌廣泛纖維化綜合征
- 目錄
- 1.眼外肌廣泛纖維化綜合征的發(fā)病原因有哪些 2.眼外肌廣泛纖維化綜合征容易導致什么并發(fā)癥 3.眼外肌廣泛纖維化綜合征有哪些典型癥狀 4.眼外肌廣泛纖維化綜合征應該如何預防 5.眼外肌廣泛纖維化綜合征需要做哪些化驗檢查 6.眼外肌廣泛纖維化綜合征病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療眼外肌廣泛纖維化綜合征的常規(guī)方法
1眼外肌廣泛纖維化綜合征的發(fā)病原因有哪些
1、發(fā)病原因
先天性眼外肌纖維化綜合征系常染色體顯性遺傳，也可以散發(fā)，是一種先天性肌肉、筋膜發(fā)育異常性疾病。但真正病因尚不清楚。
2、發(fā)病機制
究其發(fā)病機制，有人認為原發(fā)病變在運動神經(jīng)，包括腦干神經(jīng)核支配有異常；也有人認為病變在肌肉本身。近年來從眼肌手術(shù)中發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)大量纖維組織增生，肌肉為纖維組織所代替并互相粘連，肌肉與鞏膜及眼球筋膜相互粘連，肌電圖證實肌肉為病理多相棘波，時值延長。有人把這種組織學和肌電圖證明肌肉本身有問題的一類稱為先天性眼肌病。
2眼外肌廣泛纖維化綜合征容易導致什么并發(fā)癥
1、弱視及上瞼下垂，以及內(nèi)斜視、外斜視、先天性反向內(nèi)眥贅皮、水平性或旋轉(zhuǎn)性眼球震顫等。
2、眼球運動障礙：其特征為上瞼下垂、眼球輕度外斜、眼球向各方向轉(zhuǎn)動均受限、下頜上抬等。
3、合并眼部發(fā)育異常：如上瞼下垂、瞼裂增寬、內(nèi)眥贅皮、小角膜、虹膜脈絡(luò)膜缺損、黃斑移位、視神經(jīng)缺損等。
3眼外肌廣泛纖維化綜合征有哪些典型癥狀
一、臨床類型
根據(jù)眼外肌纖維化的程度和眼外肌受累情況，本病可分為5種類型：
1、先天性固定性斜視：系水平肌的先天性纖維化，發(fā)生于內(nèi)直肌時呈嚴重內(nèi)斜，發(fā)生于外直肌時呈嚴重外斜，文獻報道以內(nèi)斜為多。
2、廣泛性眼外肌纖維化綜合征：纖維化發(fā)生在同側(cè)眼2條以上眼外肌或包括提上瞼肌。
3、先天性下直肌纖維化。
4、先天性上直肌纖維化。
5、伴眼球內(nèi)陷的先天性單眼所有的眼外肌纖維化并有上瞼下垂，此種類型少見。
二、臨床特征
綜合Laughling，Letson，Crawford和國內(nèi)文獻的報道，本病有如下臨床特征：
1、先天發(fā)病，有陽性家庭史，為常染色體顯性遺傳，個別為散發(fā)病例，病情無進展及緩解。
2、眼球不能上轉(zhuǎn)和下轉(zhuǎn)，不能水平轉(zhuǎn)動或稍有水平轉(zhuǎn)動。
3、雙眼上瞼下垂。
4、無Bell現(xiàn)象。
5、雙眼固定在向下注視的位置，位于水平線下20°～30°。
6、下頜上舉，頭后傾。
7、球結(jié)膜無彈性并變脆。
8、眼外肌，眼球筋膜與眼球之間有粘連，節(jié)制韌帶肥厚，肌肉融合，眼外肌附著點可有嚴重異常，如后退，偏移，分支，足板形附著等。
9、常患弱視。
10、牽拉試驗時向各方向牽拉眼球均不能轉(zhuǎn)動。
11、向上方或側(cè)方注視時，有異常輻輳運動或外側(cè)注視時的異常開散運動。
4眼外肌廣泛纖維化綜合征應該如何預防
為先天性疾病，具體病因不詳，最主要的預防措施做好孕期的預防保健工作，以免導致胚胎發(fā)育異常：孕婦需要注意保持心態(tài)良好，規(guī)律生活，避免壓抑和情緒緊張；飲食規(guī)律，加強營養(yǎng)，避免油炸煎烤類食物，以及含有防腐劑類的食物；避免接觸放射源，避免亂用藥物；注意避免受涼、勞累，以免引起感冒等病毒感染。
5眼外肌廣泛纖維化綜合征需要做哪些化驗檢查
眼外肌廣泛纖維化綜合征除了根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)，眼外肌病理檢查發(fā)現(xiàn)眼肌纖維(包括提上瞼肌)或眼球筋膜均為纖維組織所代替，并有少量散在慢性炎性細胞浸潤。
6眼外肌廣泛纖維化綜合征病人的飲食宜忌
飲食應注意多服用清淡富于營養(yǎng)食物，注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。多吃新鮮的蔬菜和水果。多吃提高免疫力的食物，以提高機體抗病能力。
7西醫(yī)治療眼外肌廣泛纖維化綜合征的常規(guī)方法
一、治療
由于本病的眼外肌組織已經(jīng)纖維化，無論手術(shù)矯正上瞼下垂或斜視，效果均不滿意。國外學者曾對部分患者行5次以上的手術(shù)，術(shù)后眼位仍未獲正位。
1、斜視的矯正：應作為第1步手術(shù)，首先應做下直肌后退或完全斷腱，上直肌可做縮短或前徙，分離球結(jié)膜和眼球筋膜與眼球的粘連，并經(jīng)過肌肉或鞏膜做一固定縫線，使眼球固定在上轉(zhuǎn)位置，同時對于球結(jié)膜和眼球筋膜還應進行后退。
2、上瞼下垂的矯正：應作為第2步手術(shù)考慮，提上瞼肌縮短術(shù)幾乎無效。Letson和Crawford主張用懸吊術(shù)矯正上瞼下垂，可用闊筋膜或保存的異體鞏膜做懸吊術(shù)。由于患者無Bell現(xiàn)象，應防止患者術(shù)后發(fā)生暴露性角膜炎，故以低矯為宜，上瞼緣只能矯正至瞳孔上緣，切忌過矯。如不手術(shù)，可戴支架眼鏡，也可取得美容上的效果。
二、預后
因肌組織已纖維化，手術(shù)矯正效果不滿意。
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