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            外陰纖維肉瘤

              外陰纖維肉瘤是一種罕見的軟組織肉瘤,是成纖維細(xì)胞的惡性腫瘤,可以產(chǎn)生網(wǎng)狀纖維及膠原纖維。生長緩慢,可發(fā)生局部侵襲性生長及復(fù)發(fā)。外陰纖維肉瘤在晚期才發(fā)生轉(zhuǎn)移。

            目錄
            1.外陰纖維肉瘤的發(fā)病原因有哪些 2.外陰纖維肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥 3.外陰纖維肉瘤有哪些典型癥狀 4.外陰纖維肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防 5.外陰纖維肉瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查 6.外陰纖維肉瘤病人的飲食宜忌 7.西醫(yī)治療外陰纖維肉瘤的常規(guī)方法

            1外陰纖維肉瘤的發(fā)病原因有哪些

            1、發(fā)病原因

              病因尚不完全明了。有學(xué)者報(bào)道低分化外陰鱗癌經(jīng)放療和化療后7年,在原來放療部位發(fā)現(xiàn)纖維肉瘤。

              2、發(fā)病機(jī)制

              腫瘤呈圓形,分葉狀,可見假包膜。切面灰白色或灰紅色,質(zhì)韌,多數(shù)伴發(fā)出血、壞死灶。鏡檢呈豐富的梭形成纖維細(xì)胞排列成人字形或“魚骨狀”結(jié)構(gòu),細(xì)胞形態(tài)大小較一致,胞漿少,邊界不清。細(xì)胞核有一定的異形性,可見核分裂象。大多有局灶性壞死,并有數(shù)量不等的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維。根據(jù)腫瘤細(xì)胞的多形性、核分裂數(shù)及病理性核分裂數(shù)將其分為分化良好型和分化不良型。免疫組化vimentin陽性,S-100和cytokeratin陰性。


            2外陰纖維肉瘤容易導(dǎo)致什么并發(fā)癥

            外陰纖維肉瘤并發(fā)癥:伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性腫大。下面就介紹一下神經(jīng)纖維瘤的并發(fā)癥:

              1、骨折或脫位腫瘤侵及骨骼系統(tǒng)時(shí),可引起骨折、脫位脊柱畸形,可并發(fā)脊柱側(cè)凸,先天性脛骨假關(guān)節(jié)和先天性鎖骨假關(guān)節(jié)。腫瘤壓迫腓總神經(jīng)時(shí)可致足下垂癲癇。

              2、腫瘤侵及中樞系統(tǒng)時(shí)可有癲癇樣發(fā)作,應(yīng)注意防止外傷。

              3、神經(jīng)纖維瘤有時(shí)可自行破潰出血也可發(fā)生腫瘤內(nèi)部的大出血,嚴(yán)重時(shí)可引起休克。

              4、肢體上巨大的腫瘤可經(jīng)常發(fā)生破潰,導(dǎo)致感染化膿甚至截肢。

              5、肺損害少數(shù)患者可發(fā)生彌漫性間質(zhì)性肺炎。

              6、惡性腫瘤皮膚神經(jīng)纖維瘤偶可發(fā)展為神經(jīng)纖維肉瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤。并有報(bào)道伴發(fā)wilm腫瘤橫紋肌腫瘤及慢性骨髓性白血病者以上就是對神經(jīng)纖維瘤的并發(fā)癥的介紹。


            3外陰纖維肉瘤有哪些典型癥狀

            好發(fā)于大陰唇或陰蒂,有或無痛性腫塊,邊界清楚,硬度不等,纖維組織多而惡性程度低則質(zhì)堅(jiān)硬,反之則質(zhì)較軟,大小(1.5×1.5)cm~(10×8)cm,腫塊小時(shí)活動,長大后多粘連固定,腫塊局部溫度可較高,表面可見毛細(xì)血管擴(kuò)張,可伴發(fā)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移腫大,并可通過血行播散轉(zhuǎn)移至肺,偶見于肝和肋骨等,局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則很少見,更加惡性者腫瘤較大而且較柔軟,進(jìn)展更為迅速。

            4外陰纖維肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防

            1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態(tài)。

              2、有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力,勞逸結(jié)合,不要過度疲勞。

              3、注意外陰部衛(wèi)生,避免分泌物的長期刺激。出現(xiàn)外陰瘙癢時(shí)應(yīng)積極治療,注意不使用刺激性強(qiáng)的藥物清洗外陰。

              4、加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),多在陽光下運(yùn)動,多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外,避免形成酸性體質(zhì)。

              5、若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。


            5外陰纖維肉瘤需要做哪些化驗(yàn)檢查

            外陰纖維肉瘤的診斷除了依靠臨床表現(xiàn)外,相關(guān)的檢查也是必不可少的,檢查方法如下:

            ? ? ?1、腫瘤標(biāo)志物檢查,針吸活檢或穿刺活檢。

              2、組織病理檢查。


            6外陰纖維肉瘤病人的飲食宜忌

            一、外陰纖維肉瘤食療方

              1、首烏雞蛋湯

              首烏120克,雞蛋4只。將首烏煎取濃湯,煮雞蛋4只。此為一日劑量,日服2次。

              2、芝麻紅糖粥

              黑芝麻200克,紅糖30克。黑芝麻揀凈,略炒,入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量,蘸饅頭或用開水沖服。

              3、其他

              首烏30克,山藥100克,羊瘦肉500克,生姜9克。羊瘦肉、生姜加適量水先煮去膻味,加入制首烏、山藥共煮,待肉爛熟后可食用。

              4、羊魚蘿卜鮮湯

              羊肉300克、鮮河魚1條(500克)、白蘿卜1個(gè)。羊肉切成大塊,放入滾水中,同切片的蘿卜煮15分鐘,湯和蘿卜棄之。羊肉放入鍋內(nèi),加水(約為鍋容量的2/3)、蔥、姜、酒,煮至熟透。若湯太少可加適量開水。將魚用豆油煎透后,放入凌晨肉鍋內(nèi)煮30分鐘。湯中加鹽、香菜、蒜苗、蔥末,即成美味可口的羊魚鮮湯。

              二、外陰纖維肉瘤吃那些對身體好

              1、宜多吃具有抗外陰腫瘤的食物,如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

              2、疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

              3、瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

              4、增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

              5、外陰纖維肉瘤手術(shù)手術(shù)后,耗氣傷血,宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品,如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

              6、外陰纖維肉瘤手術(shù)后的放療:耗陰損液,宜多食滋陰養(yǎng)液之品,如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

              7、外陰纖維肉瘤手術(shù)后的化療:易氣血兩損,宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物,如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

              三、外陰纖維肉瘤最好不要吃那些食物

              1、禁食發(fā)物。如魚類、蝦、蟹、雞頭、豬頭肉、鵝肉、雞翅、雞爪等,食后會加重陰部的瘙癢和炎癥。

              2、盡量少吃辛辣、刺激的食物。例如:洋蔥、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

              3、避免吃油炸、油膩的食物。如油條、奶油、黃油、巧克力等,這些食物有助濕增熱的作用,會增加白帶的分泌量,不利于病情的治療。

              4、戒煙戒酒、咖啡等興奮性飲料。


            7西醫(yī)治療外陰纖維肉瘤的常規(guī)方法

            一、外陰纖維肉瘤治療前的注意事項(xiàng)

              1、養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣,戒煙限酒。酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態(tài)。

              2、有良好的心態(tài)應(yīng)對壓力,勞逸結(jié)合,不要過度疲勞。

              3、注意外陰部衛(wèi)生,避免分泌物的長期刺激。出現(xiàn)外陰瘙癢時(shí)應(yīng)積極治療,注意不使用刺激性強(qiáng)的藥物清洗外陰。

              4、加強(qiáng)體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì),多在陽光下運(yùn)動,多出汗可將體內(nèi)酸性物質(zhì)隨汗液排出體外,避免形成酸性體質(zhì)。

              5、若發(fā)現(xiàn)外陰有結(jié)節(jié)、潰瘍和白色病變等,應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

              二、外陰纖維肉瘤西醫(yī)治療方法

              1、手術(shù)治療

              分化好的可采用局部病灶廣泛切除術(shù),廣泛性切除適應(yīng)于Ⅰ級纖維肉瘤,可適用于有選擇Ⅱ-Ⅳ級纖維肉瘤的病例,分化差的多采用外陰根治術(shù)加腹股溝淋巴結(jié)清除術(shù)。原發(fā)灶的切除范圍必須足夠,切除不夠則常會局部復(fù)發(fā)。腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。采用腫瘤挖出術(shù)或保守性手術(shù),約80%局部出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

              2、抗癌化療

              纖維肉瘤對放療不敏感,放療僅作為姑息治療用于那些無法手術(shù)者,術(shù)前化療沒有顯著效果,不常規(guī)使用,術(shù)后可行周期性聯(lián)合化療。

              (1)VAC方案:長春新堿(vincristine)1.5mg/m2,靜注,第1,8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400~600g;靜注,第1~4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m2,靜注,第1,4,8天。3~4周重復(fù)使用,但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。

              (2)ADIC方案:多柔比星(阿霉素)60mg,靜滴,第1天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg,靜滴,第1~5天。有效率42%(Beretta,1983)。

              (3)CYVADIC方案:環(huán)磷酰胺500mg/,靜滴,第2天;長春新堿1.5mg,靜注,第1,8天;達(dá)卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg,靜滴,第2天。療程間隔4周。有效率47%。

              (4)IVA方案:異環(huán)磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2,靜脈滴注,第1~2天。巰乙磺酸鈉(mesna)600mg/m2,靜脈注入,第1~2天(0.48h/d)。長春新堿1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。放線菌素D1.5mg/m2(最大量2mg),靜脈滴注,第1天。

              3、放射治療

              補(bǔ)充放射治療是有益的,可減少術(shù)后局部復(fù)發(fā)率,與化療綜合應(yīng)用也可達(dá)到近期治愈。

              4、冷凍治療

              對多點(diǎn)病灶切除不合適可選用冷凍治療。

              5、激光治療

              在治療之前應(yīng)行陰道鏡進(jìn)行全面檢查以明確疾病的邊緣。治療深度的決定根據(jù)病灶大小及VIN級別。一般來說,無毛發(fā)處激光治療的深度為1mm。有毛發(fā)處,其治療深度應(yīng)小于2mm。

              三、預(yù)后

              纖維肉瘤的預(yù)后取決于其組織學(xué)的分級和年齡。Ⅰ~Ⅱ級的生存率為60%,Ⅲ級和Ⅳ級約為30%。10歲以下兒童的預(yù)后明顯較好,轉(zhuǎn)移較少,一般可少于10%。