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埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征 疾病介紹

　　埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合癥又稱(chēng)彈力過(guò)度性皮膚(hyperelastia cutis)、埃萊爾-當(dāng)洛綜合征、全身彈力纖維發(fā)育異常癥，是一種有遺傳傾向影響結(jié)締組織的疾病，與膠原代謝缺陷相關(guān)?；疾科つw彈力過(guò)度伸展，觸摸柔軟，猶如天鵝絨感。因皮膚過(guò)度伸展、易碰傷形成傷口、血管脆而易破裂、出現(xiàn)皮膚青腫，常并發(fā)關(guān)節(jié)脫臼，心血管、胃腸道可膨大呈現(xiàn)管壁瘤、胃腸憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，嬰兒。常有家族發(fā)病情況。早產(chǎn)兒，多伴有胎膜早期破裂，嬰兒則表現(xiàn)為肌張力低下。根據(jù)臨床特點(diǎn)與遺傳學(xué)特征，可以將本病分為11個(gè)亞型。本綜合征最早由：Ehlers(1901)和Danlos(1908)提出。該征無(wú)根治方法。