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皮肌炎 疾病介紹

　　皮肌炎是一種以皮膚、肌肉損害為突出表現的自身免疫性結締組織病。以受累皮膚（面頸部、眼周等部位〕淡紫、紅色水腫性紅斑，肌痛、肌無力等為主要臨床特征。病變也可累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕等其他自身免疫性疾病重疊存在。

　　患者血中可有抗PM-1、抗Jo-1，抗Mi-2等多種特殊抗體。皮肌炎發(fā)病高峰兒童在5～15歲，成人在30～50歲，女性略多于男性。發(fā)病可能與腫瘤、感染、藥物、內分泌、代謝等因素有關。皮肌炎大部分呈慢性進行性發(fā)展，預后良好。40歲以上患者20-30％合并惡性腫瘤，用自身瘤體浸出液皮內試驗可呈陽性反應，治療或摘除腫瘤后，癥狀緩解，說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。

　　有發(fā)現病因與病毒或弓形體感染有關。該病和其他免疫性疾病一樣，往往會引起全身多器官功能損害。最為突出，也是最嚴重的是對肺的損傷，就是常常說的“間質性肺炎”?；颊邥霈F咳嗽、氣促等表現，嚴重時導致肺間質纖維化，呼吸衰竭，該病到了晚期，治療效果極差，因此，早期發(fā)現至關重要。本病早期常采用激素和一些免疫抑制劑治療。