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埃勒斯-當洛斯綜合征 疾病介紹

　　埃勒斯-當洛斯綜合癥又稱彈力過度性皮膚(hyperelastia cutis)、埃萊爾-當洛綜合征、全身彈力纖維發(fā)育異常癥，是一種有遺傳傾向影響結締組織的疾病，與膠原代謝缺陷相關。患部皮膚彈力過度伸展，觸摸柔軟，猶如天鵝絨感。因皮膚過度伸展、易碰傷形成傷口、血管脆而易破裂、出現皮膚青腫，常并發(fā)關節(jié)脫臼，心血管、胃腸道可膨大呈現管壁瘤、胃腸憩室、膀胱憩室或破裂穿孔等。本病多見于早產兒，嬰兒。常有家族發(fā)病情況。早產兒，多伴有胎膜早期破裂，嬰兒則表現為肌張力低下。根據臨床特點與遺傳學特征，可以將本病分為11個亞型。本綜合征最早由：Ehlers(1901)和Danlos(1908)提出。該征無根治方法。