什么是血友病
導讀血友病是一個比較常見的,先天性凝血功能障礙所導致的出血性的疾病。是因為患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子,所以發(fā)生出血,包括外傷等引起出血后不能像正常的人一樣很快止血,血液凝固有問題,會導致出血的癥狀。所以,是一個遺傳性的出血性疾病。...
血友病,是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙引起的出血性疾病,以陽性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或輕度外傷后出血不止、血腫形成及關節(jié)出血為特征。本病預后與凝血因子缺乏程度有關,對于重癥患者,治療只能盡量延緩關節(jié)的受累,無法完全避免致殘的風險。那么,什么是血友病呢?接下來就為大家解答這個問題。
血友病是一個比較常見的,先天性凝血功能障礙所導致的出血性的疾病。是因為患者的凝血機制有問題,缺乏正常的凝血因子,所以發(fā)生出血,包括外傷等引起出血后不能像正常的人一樣很快止血,血液凝固有問題,會導致出血的癥狀。所以,它是一個遺傳性的出血性疾病,也是由于遺傳基因突變所導致的。一般我們可以把它分為血友病甲、血有病乙這兩大類比較常見的血友病,甲型血友病是因為凝血因子8因子的缺乏,因為基因突變之后,導致患者缺乏了8因子。當你碰到外傷,它就會導致凝血功能障礙,不能正常地止血,很多人會出現關節(jié)的腫脹,包括腹腔內臟器的出血會危急到生命。血有病乙,乙型血友病是因為凝血因子的9因子缺乏,導致凝血功能障礙,出現了一個出血性的疾病。
知識拓展:血友病的癥狀
1、皮膚出血
皮下組織、牙齒和牙齦、舌頭、口腔粘膜極易受傷,所以出血發(fā)生的頻率更高,嬰兒在碰撞后前額經常出血和血腫。然而,皮膚粘膜出血并不是該病的特征。因此,建議患者應及時就醫(yī)診治較好。
2、關節(jié)出血
關節(jié)出血是血友病最常見的癥狀,約有70%~80%的患者會發(fā)生關節(jié)出血。血友病患者常見的臨床表現為關節(jié)出血,多發(fā)生在外傷或者長時間步行和運動后,多發(fā)生在膝關節(jié),其次是踝關節(jié)、髖關節(jié)、肘關節(jié)、肩關節(jié)、腕關節(jié)等。
3、肌肉出血
肌肉血腫所造成的危害與其位置有關,出血壓迫周圍重要結構如血管、神經時會造成嚴重后果。肌肉出血主要發(fā)生在創(chuàng)傷或者肌肉活動時間過長后。發(fā)生在前臂或小腿的肌肉血腫可以導致骨-筋膜室綜合征,導致動脈壓迫形成缺血性攣縮。
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