什么是噬血癥
2022-04-11來源:彩牛養(yǎng)生
導讀先天性嗜血細胞綜合癥通常與遺傳缺陷有關(guān),兒童患者中較為常見。獲得性嗜血細胞綜合癥可由感染、腫瘤、自身免疫性疾病以及藥物等因素觸發(fā)。嗜血細胞綜合癥的癥狀多樣且嚴重,患者常有持續(xù)發(fā)熱,體溫可高達38.5℃以上。...
噬血癥是指嗜血細胞綜合癥,嗜血細胞綜合癥是一種非常少見且嚴重的疾病,有先天性和獲得性兩種類型。分析如下:
先天性嗜血細胞綜合癥通常與遺傳缺陷有關(guān),兒童患者中較為常見。獲得性嗜血細胞綜合癥可由感染、腫瘤、自身免疫性疾病以及藥物等因素觸發(fā)。嗜血細胞綜合癥的癥狀多樣且嚴重,患者常有持續(xù)發(fā)熱,體溫可高達38.5℃以上,且難以通過常規(guī)的抗感染治療得到有效控制。發(fā)熱原因主要是機體免疫系統(tǒng)過度激活,炎癥因子大量釋放。由于噬血現(xiàn)象主要發(fā)生在單核巨噬細胞系統(tǒng),肝脾內(nèi)的巨噬細胞大量吞噬血細胞等物質(zhì),導致肝脾組織增生,從而出現(xiàn)肝脾腫大。
先天性嗜血細胞綜合癥通常遵醫(yī)囑采取異基因造血干細胞移植、靶向治療等方式,異基因造血干細胞移植通過提供健康的造血干細胞來替換患者自身異常的細胞,重建正常的造血功能。靶向治療利用特定分子靶點的抑制劑或激動劑來阻斷異常信號通路或增強正常信號傳導。
患者在患病期間要注意休息,避免勞累和感染,同時要配合醫(yī)生進行各項檢查和治療措施。
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