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            ald是什么病

            2020-02-08來源:彩牛養(yǎng)生   

            導(dǎo)讀ald是什么?。篴ld的全稱是x-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是比較罕見的一種遺傳病,主要是由過氧化物酶體蛋白發(fā)育異常導(dǎo)致的。兒童患病在這種病中最多見、最嚴(yán)重。患兒2-10前常似無癥狀,多在4~10歲間起病。臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。...

            ald是比較罕見的一種遺傳病,兒童有這種病要及時(shí)進(jìn)行激素治療。但是很多人不了解這種疾病,那么ald是什么病呢?我們一起來了解一下。

            ald是什么病

            ald的全稱是x-連鎖腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良,是比較罕見的一種遺傳病,主要是由過氧化物酶體蛋白發(fā)育異常導(dǎo)致的,好發(fā)于兒童。臨床主要是分成六個(gè)類型的,兒童腦型,青春期腦型,成人腦型,腎上腺脊髓神經(jīng)病型,Addison病型,無癥狀性,需要注意根據(jù)具體的情況進(jìn)一步考慮的激素替代治療有效,但不能完全改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

            根據(jù)年齡、性別和對(duì)身體組織影響的不同,ALD的癥狀也不一樣。ALD影響身體組織最嚴(yán)重的是髓磷脂,血液和腎上腺,但不是所有病人的所有組織都會(huì)受到影響。對(duì)于家族遺傳疾病,基于受到異?;驀?yán)重影響的細(xì)胞和組織,醫(yī)生把這些癥狀歸納為“表型”。有相同“基因型”的個(gè)體可能有不同的“表型”。在ALD中,表型不會(huì)相互排斥;個(gè)體在任何特定的時(shí)間有多種表型也很常見。

            兒童患病在這種病中最多見、最嚴(yán)重?;純?-10前常似無癥狀,多在4~10歲間起病。臨床特點(diǎn)是神經(jīng)、心理、行為異常。神經(jīng)系癥狀可見情緒不穩(wěn)定、多動(dòng)、攻擊性行為、智力低下、學(xué)習(xí)困難、記憶障礙、退縮等,運(yùn)動(dòng)障礙有步態(tài)不穩(wěn)、痙攣性癱瘓。末梢神經(jīng)受累不明顯。此外,可見全身性或限局性癲癇發(fā)作,視力、聽力障礙等。

            以上就是關(guān)于ald是什么病的全部?jī)?nèi)容,希望對(duì)大家有所幫助,祝您生活愉快,身體健康。

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