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            什么是板層狀魚鱗病

            2024-07-13 6296次瀏覽

            病情描述:

            最近這段時間我的皮膚表面特別粗糙,醫(yī)生說是板層狀魚鱗病。什么是板層狀魚鱗???

            醫(yī)生回答(1)
            王曉彥主任醫(yī)師

            首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京地壇醫(yī)院

            板層狀魚鱗病是一種罕見的遺傳性角化性皮膚病,屬于常染色體隱性遺傳病。患者出生時或不久之后,全身常被一層火棉膠樣膜包裹,數(shù)周后該膜脫落,代之棕灰色四方形鱗屑,呈板層狀,遍及整個體表,猶如鎧甲。此病癥不僅嚴重影響患者的生活質(zhì)量,還可遺傳給下一代。其發(fā)病與谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶(TGM1)及其他相關(guān)基因(如ALOXE5和ALOX12B)的突變、缺失、插入有關(guān)。治療方面,多采用維甲酸系統(tǒng)對癥支持治療,但本病終生不愈。對于有此家族史的夫婦,建議在孕期進行基因測序,以提前發(fā)現(xiàn)并預(yù)防該疾病。如有需要,請及時就醫(yī)并遵循專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)。

            2024-07-13 13:35

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